自發性孤立性腸系膜上動脈夾層11例臨床分析

徐英江，盛玉國，韓新強，馬超，王柱，王文明(濱州醫學院附屬醫院，山東濱州256603)

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自發性孤立性腸系膜上動脈夾層11例臨床分析

徐英江，盛玉國，韓新強，馬超，王柱，王文明
(濱州醫學院附屬醫院，山東濱州256603)

目的 探討自發性孤立性腸系膜上動脈夾層(SISMAD)的病例特點及診治方案。方法 回顧性分析濱州醫學院附屬醫院介入血管外科診治共11例SISMAD病例，分析其臨床特點、診治方案。結果 11例患者均為男性，年齡45～58歲，平均50歲。患者均經CT血管造影(CTA)確診。11例患者中表現為腹痛8例，無癥狀體檢發現1例，腰背部疼痛1例，伴有惡心、嘔吐3例。有高血壓病史4例，有吸煙史4例。根據SISMAD的Yun分型，其中Ⅰ型3例，Ⅱa 型3例，Ⅱb 型3例，Ⅲ型2例。第1破口距腸系膜上動脈起始部平均距離為33 mm，夾層的平均長度為57.72 mm。7例保守治療3～9 d后腹痛癥狀逐漸緩解、消失；1例行彈簧圈栓塞術；1例保守治療失敗后采取腔內支架治療，經股動脈置入自膨式裸支架；1例保守治療5 d后腹痛癥狀未明顯緩解，行置管溶栓+罌粟堿灌注術；1例Ⅲ型患者入院后腹痛癥狀加重，腹膜刺激征陽性，急癥行剖腹探查術，行腸系膜上動脈取栓+小腸切除術。所有患者隨訪中除行腸系膜上動脈取栓+小腸切除術患者出現短腸綜合征外，其余腹痛癥狀消失。結論 SISMAD臨床表現多樣，腹痛多見，亦可見惡心、嘔吐，腹瀉，腹脹，腰背部疼痛，便血，厭食，體質量減輕等。多發于中年，男性居多。DSA是診斷SISMAD的金標準。保守治療對多數SISMAD有效，若腹痛癥狀未緩解或加重，應改行腔內治療或外科手術治療。

腸系膜上動脈；動脈夾層；腹痛

自發性孤立性腸系膜上動脈夾層(SISMAD)指原發性出現且不合并主動脈夾層病變的腸系膜上動脈夾層，由Bauersfiel[1]于1947年首次報道，是一種臨床少見且兇險的血管源性急腹癥，近年來發病率呈逐年增高趨勢。盡管諸多研究者根據各自的治療經驗提出相關建議，但至今對SISMAD的治療仍無統一或指南性的意見。2000年1月～2016年12月，我們共診治SISMAD患者11例。現將其臨床資料分析如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2000年1月～2016年12月我院收治的SISMAD患者11例，均為男性，年齡45～ 58歲，平均50歲。符合文獻診斷標準[3]①腸系膜上動脈內見雙腔結構，雙腔內見對比劑填充；②腸系膜上動脈內見內膜片形成；③腸系膜上動脈壁內可見半月形結構，可伴有潰瘍，與動脈腔相通；同時主動脈及其他內臟動脈通暢，無夾層病變表現。患者均經CT血管造影(CTA)確診。11例患者中表現為腹痛8例，無癥狀體檢發現1例，腰背部疼痛1例，伴有惡心、嘔吐3例。有高血壓病史4例，有吸煙史4例。根據SISMAD的Yun[2]分型，其中Ⅰ型3例，Ⅱa 型3例，Ⅱb 型3例，Ⅲ型2例。第1破口距腸系膜上動脈起始部平均距離為33 mm，夾層的平均長度為57.72 mm。

1.2 治療方法 ①保守治療：明確診斷后立即給予抗凝治療(低分子肝素鈉 100 IU/kg ，皮下注射，1次/12 h)，抗血小板(拜阿司匹腸溶片100 mg/d和氯吡格雷75 mg/d)。同時給予禁食水、胃腸減壓、鎮痛、解痙、腸外營養等治療，合并高血壓患者維持130/80 mmHg(1 mmHg=0．133 kPa)以下。在抗凝治療下如果腸道缺血癥狀緩解或未進一步加重可考慮保守治療，并根據病情變化逐漸過渡飲食(流食-半流食-軟食)。出院后改用華法林抗凝(國際標準化比值控制在2.0～3.0，抗凝時間≥6個月)。同時繼續抗血小板治療(拜阿司匹腸溶片100 mg/d≥18個月和氯吡格雷75 mg/d≥6個月)。②非保守治療：所有患者經保守治療后腹痛癥狀無緩解或加重。同時復查CTA顯示夾層范圍進展，首先腔內治療。腔內支架治療失敗或出現腹膜刺激征的患者，再考慮行開腹手術治療。腔內治療及手術治療的患者，術后繼續給予抗凝治療及抗血小板治療。出院后改用華法林抗凝(抗凝時間≥6個月)，抗血小板(拜阿司匹腸溶片100 mg/d≥24個月和氯吡格雷75 mg/d≥12個月)。

1.3 觀察指標 對11例患者進行隨訪，隨訪期間復查腸系膜上動脈CTA，記錄患者腹痛情況、飲食情況、口服藥物情況、合并癥控制情況、是否死亡以及死亡原因。隨訪截至患者普通飲食后腹痛完全消失。

2 結果

11例患者均獲隨訪，隨訪時間3～53個月，平均19.45個月。7例保守治療3～9 d后腹痛癥狀逐漸緩解、消失。1例假腔呈瘤樣擴張，動脈期呈高密度影，考慮夾層動脈瘤形成，行彈簧圈栓塞術，腔內治療3個月后復查DSA 顯示瘤腔內血栓形成，SMA遠端通暢。1例保守治療失敗后采取腔內支架治療，經股動脈于真腔置入一枚8 mm×60 mm EverFlex置入自膨式裸支架，真腔血流恢復，假腔消失。6個月后復查夾層消失，SMA真腔通暢，遠端顯影良好，亦無癥狀復發。1例保守治療5 d后腹痛癥狀未明顯緩解，行置管溶栓+罌粟堿灌注術，術后2 d腹痛癥狀緩解,繼續給予擴管、抗凝、抗血小板、降壓等治療，腹痛癥狀消失出院。1例Ⅲ型患者入院后腹痛癥狀加重，腹膜刺激征陽性，急癥行剖腹探查術，術中見腹腔內明顯滲液，距屈氏韌帶約30 cm至距離回盲部約65 cm間的小腸呈缺血壞死樣表現，腸管暗紅色伴有擴張，動脈未見搏動，蠕動消失；探查腸系膜上動脈見管壁僵硬，搏動消失；局部呈瘤樣擴張。行腸系膜上動脈取栓+小腸切除術。所有患者隨訪中除行腸系膜上動脈取栓+小腸切除術患者出現短腸綜合征外，其余腹痛癥狀消失。

3 討論

SISMAD多發于中年，男性居多。目前該病的病因尚不清楚。Watring等[4]研究表明SISMAD可能與動脈粥樣硬化、動脈中膜囊性壞死、肌纖維發育不良、動脈炎等有關。同時伴隨的其他因素包括高血壓、吸煙、高脂血癥、冠心病、糖尿病、外傷、醫源性損傷等。本組資料中高血壓及吸煙各占36.36%。盡管高血壓、吸煙在其中占的比例相對較高，但目前無直接資料證明兩者與SISMAD有關。Solis等[5]發現，SISMAD的第一破口通常距離SMA起始部1.5～3.0 cm，該位置正好位于胰腺的下緣，由固定區移行至活動區的部位，更易受到血流沖擊，造成內膜的撕裂從而形成夾層，這可能是SISMAD的另一個原因，本研究中第1破口距腸系膜上動脈起始部平均距離為33 mm與此相符。相關研究表明SISMAD可能是一種常染色體遺傳疾病[6]。SISMAD的臨床表現多樣，包括腹痛，惡心、嘔吐，腹瀉，腹脹，腰背部疼痛，便血，厭食，體質量減輕，發熱，心前區疼痛，反酸、噯氣，頸背部疼痛等，部分病例無癥狀。其中腹痛最多見，占81.82%(8/11)。高于國外報道(78.0%)[7]，不排除與本研究納入病例數較少有關。腹痛原因與腸道缺血、痙攣、夾層本身和繼發性炎性反應刺激腹腔神經叢有關。同時腹腔內臟末梢神經傳來的沖動刺激嘔吐中樞引起惡心、嘔吐癥狀，因此SISMAD患者在腹痛的同時常伴有惡心、嘔吐。由于SISMAD的癥狀無特異性，在臨床診斷時需與其它急腹癥相鑒別，本研究中有1例誤診為闌尾炎并行闌尾切除術。其原因可能是夾層累積相應組織缺血引起疼痛不適，這種情況下即使對癥處理效果亦不佳。對其診斷主要靠影像學檢查，而各種檢查方法均存在優缺點。目前DSA作為診斷SISMAD的金標準，在評估側支循環及夾層與分支血管的關系上有明顯優勢。但無法顯示完全血栓化的假腔及腸系膜、腸管情況。同時DSA為有創檢查，存在術后導管相關并發癥。CTA檢查為SISMAD診斷和隨訪的首選方法，CTA在診斷方面有無創、方便、價廉、準確等特點，而且在顯示夾層以外的腹部情況時亦提供了較多信息，同時為夾層的治療提供了術前評估依據。

盡管SISMAD的最佳治療方案尚存在爭議，但治療的目的在于防止夾層進一步擴展，保證遠端組織血液供應，預防假腔動脈瘤的破裂從而緩解腹部癥狀，預防腸缺血性壞死。迄今為止主要的治療方案為三種，包括保守治療、手術治療、腔內治療。保守治療包括胃腸道休息，控制血壓，抗凝治療等。自Sheldon等[8]首次報道了1例抗凝治療SISMAD失敗以來，國內外相關研究對于是否抗凝治療仍存在爭議。Park等[9]報道46 例保守治療的患者中7例接受抗凝治療，39例無抗凝治療,兩者效果相當。而Han等[10]單中心回顧性分析了52例SISMAD患者，其中48例接受抗凝治療，平均抗凝周期為9(3～60)個月，無1例出現夾層進展，無癥狀復發。同樣Kim等[11]報道27 例保守治療，均獲得滿意的近期效果。本組資料中11例患者均給予抗凝及抗血小板治療。同時在隨訪過程中發現腸系膜上動脈真腔的狹窄程度與腸缺血癥狀未必呈正相關，這是因為在內膜撕裂到真腔嚴重下狹窄的過程中可能已建立起了充分的側枝循環以供應遠端組織。因此在腸壞死或動脈破裂風險不存在的前提下,藥物保守治療是一種安全、有效的治療方案。

SISMAD 最嚴重的并發癥是腸壞死，可危及生命。目前認為一旦出現腹膜炎等腸壞死征象時，應及時行開放手術治療。Sisteron等[12]于1975年首次應用開放手術治療SISMAD以來,越來越多的手術方式被報道，包括腹主動脈 -腸系膜上動脈旁路轉流術，髂動脈-SMA人工血管旁路術，動脈內膜切除+補片成形術等。本組手術治療1例，但術后出現短腸綜合癥。因此對于手術時機的選擇十分關鍵，有學者提出在懷疑腸壞死時行腹腔鏡探查術，有助于減小創傷及治療策略的選擇。

自2000年Leung等[13]首次報道腔內治療SISMAD以來，由于其早期恢復遠端動脈血流，快速緩解癥狀和縮短禁食時間，同時具有有效、創傷小、恢復快的特點。目前已成為國內首選治療方式[14]。腔內治療 SISMAD 的目的是貼附夾層內膜，穩定夾層，開放真腔，增加或恢復腸道血流。我們的經驗認為SISMAD治療方案的選擇應依據患者的臨床癥狀和CT影像而定。藥物保守治療作為SISMAD的首選治療方案。若保守治療失敗可進一步選擇腔內治療或開放手術治療。

綜上所述，目前SISMAD在臨床工作中并不少見，任何原因不明的急腹癥在診斷過程中均需考慮本病可能。SISMAD治療策略的制定需個性化，不應僅依靠影像學，更主要的是結合臨床表現。保守治療對多數SISMAD有效，若保守治療失敗可進一步選擇腔內治療或開放手術治療。

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韓新強(E-mail:hx9_0543@163.com)

10.3969/j.issn.1002-266X.2017.25.027

R656.1;R543.5

B

1002-266X(2017)25-0080-03

2017-03-12)