第伍丹琲 王虹 萬毅新
氣管腺樣囊性癌1例并文獻復習
第伍丹琲 王虹 萬毅新
氣管腺樣囊性癌( tracheal adenoid cystic carcinoma, TACC)是一種原發于氣管的低度惡性腫瘤,約占肺癌總數的0. 04% - 0. 2%。起病緩慢、隱匿, 病程長,容易延誤治療。
患者男性,73歲,主因“咳嗽、喘息、氣短1年”入院?;颊哂?年前出現反復咳嗽、咳痰,伴喘息、氣短,進行性加重。外院胸部CT示:左主支氣管管壁增厚,管腔狹窄。??撇轶w:聽診左肺呼吸音低。血液學檢查CEA 4.50ng/mL。支氣管鏡檢查:左主支氣管開口被一新生物完全阻塞,腫物表面凹凸不平,血供豐富,活檢質脆易出血(見圖1)。病檢:腺樣囊性癌(圖2)。由于患者高齡,患者及其家屬拒絕手術、放化療。通過氣管鏡下行高頻電凝腫瘤切除術,反復鉗夾壞死組織后,見左主新生物較前明顯縮小,氣管鏡可進入左上下葉管腔,左上下葉黏膜略增生,但管腔基本通暢,未見阻塞、出血及新生物(見圖1)。患者癥狀消失,好轉出院。患者于2006.9-2015.9年期間,多次因腫瘤復發于我科行高頻電凝及鉗夾治療,目前仍存活。
一、概述
原發性氣管腫瘤約占呼吸系統腫瘤的1%-2%,發病率約為0.1-0.2/10萬人[1]。成人60%-83%為惡性[2]。在氣管惡性腫瘤中,氣管腺樣囊性癌居第二位,僅次于鱗癌,占10%-20%[3]。好發于50歲人群,男女發病率及種族無明顯差異,與抽煙無關[4]。
氣管腺樣囊性癌,既往被稱為“圓柱瘤” 或“圓柱型腺瘤”。起源于氣管黏液腺上皮,好發于氣管后壁軟骨與膜部連接部,氣管、主支氣管最常見,約50 %發生于氣管上1/3 段[5]。此瘤在黏膜下呈浸潤性生長,瘤體無完整包膜?!?br>