氣管腺樣囊性癌1例并文獻復習

第伍丹琲 王虹 萬毅新

氣管腺樣囊性癌1例并文獻復習

第伍丹琲 王虹 萬毅新

氣管腺樣囊性癌( tracheal adenoid cystic carcinoma, TACC)是一種原發于氣管的低度惡性腫瘤，約占肺癌總數的0. 04% - 0. 2%。起病緩慢、隱匿, 病程長,容易延誤治療。

病例報告

患者男性，73歲，主因“咳嗽、喘息、氣短1年”入院。患者于1年前出現反復咳嗽、咳痰，伴喘息、氣短，進行性加重。外院胸部CT示：左主支氣管管壁增厚，管腔狹窄。專科查體:聽診左肺呼吸音低。血液學檢查CEA 4.50ng/mL。支氣管鏡檢查：左主支氣管開口被一新生物完全阻塞，腫物表面凹凸不平，血供豐富，活檢質脆易出血(見圖1)。病檢：腺樣囊性癌(圖2)。由于患者高齡，患者及其家屬拒絕手術、放化療。通過氣管鏡下行高頻電凝腫瘤切除術，反復鉗夾壞死組織后，見左主新生物較前明顯縮小，氣管鏡可進入左上下葉管腔，左上下葉黏膜略增生，但管腔基本通暢，未見阻塞、出血及新生物(見圖1)。患者癥狀消失，好轉出院。患者于2006.9-2015.9年期間，多次因腫瘤復發于我科行高頻電凝及鉗夾治療，目前仍存活。

討 論

一、概述

原發性氣管腫瘤約占呼吸系統腫瘤的1%-2%，發病率約為0.1-0.2/10萬人[1]。成人60%-83%為惡性[2]。在氣管惡性腫瘤中，氣管腺樣囊性癌居第二位，僅次于鱗癌，占10%-20%[3]。好發于50歲人群，男女發病率及種族無明顯差異，與抽煙無關[4]。

氣管腺樣囊性癌，既往被稱為“圓柱瘤” 或“圓柱型腺瘤”。起源于氣管黏液腺上皮，好發于氣管后壁軟骨與膜部連接部，氣管、主支氣管最常見,約50 %發生于氣管上1/3 段[5]。此瘤在黏膜下呈浸潤性生長，瘤體無完整包膜。其突出特征是隱匿性侵犯周圍神經束。淋巴結轉移少，50%發生血行轉移，以肺轉移多見[6]。也可轉移至腦、骨、肝臟、腹腔、心臟等[2,7-8]。

圖1 鏡下治療前(A、B)：左主支氣管開口被一新生物完全阻塞，腫物表面凹凸不平，血供豐富，活檢質脆易出血；鏡下治療后(C、D)：左主新生物較前明顯縮小，氣管鏡可進入左上下葉管腔，左上下葉黏膜略增生，但管腔基本通暢。

圖2 HE染色，10×20倍。(左主支氣管新生物)腺樣囊性癌。浸潤性邊界；數量不等的透明細胞極少基膜和透明物質；篩狀結構常存在；透明細胞少見。

氣管內徑大, 具有良好的彈性, 腫瘤生長相對緩慢，臨床過程較長。常見癥狀有咳嗽咳痰、呼吸困難、氣短、喘息、聲音嘶啞、吞咽困難等，與腫瘤大小，部位、范圍密切相關，缺乏特異性，早期可無明顯癥狀。通常腫瘤占據氣管腔超過75 %可出現阻塞癥狀。一旦發生氣道梗阻時，可迅速危及生命[9-10]。

二、診斷

臨床表現無特異性，常被誤診為哮喘、慢支、肺炎、癔癥及甲狀腺癌[11]等疾病，支氣管舒張劑、激素治療部分有效。臨床常用的檢查有動脈血氣分析、肺功能檢查、影像學檢查、纖維支氣管鏡檢查等，病理學是金標準。肺功能、動脈血氣及胸部X線早期診斷的敏感性及特異性均較低。

臨床上CT最常用，多層螺旋CT及多平面重建可清楚的顯示病灶的形態、大小、范圍、生長方式、管腔外侵犯情況,有助于指導治療。史玉振[12]等報道其CT表現：①氣管腔內外腫塊型；②腔內腫塊型；③單純管壁浸潤型；④周圍腫塊型。值得注意常規胸部CT平掃不包括頸段氣管，因此氣管病變極易漏診，平均漏診時間達20個月(0-64 個月)[4]。

纖支鏡檢查作為診斷本病的最優選擇，直視下可發現病變部位、形態、范圍等，實行病理診斷及鏡下治療。因此，氣管鏡檢查對于氣管腺樣囊性癌的診斷以及治療均具有重要意義。氣管腺樣囊性癌在支氣管鏡下常可表現為：突入管腔的隆起型新生物，可呈菜花樣、息肉狀、桑葚樣；黏膜下浸潤的斑塊；氣道黏膜腫脹肥厚；氣管呈外壓性狹窄等；最顯著的特征是腫瘤邊緣不清，向遠處擴展。

三、治療

原發性氣管腫瘤目前國內外無統一的臨床分期及治療指南，有效的治療包括手術切除、放療和內鏡下介入治療。無禁忌癥的情況下，手術作為首選[11]，可徹底切除病變，防止復發，實現長期生存。由于氣管腺樣囊性癌沿神經束侵犯，手術切除氣管長度有限，對放療敏感，術后標本須做病檢，必要時輔以放療。單純性放療對無法手術的病人也可實現長期帶瘤生存。多數研究表明其對化療不敏感，但有研究[13]顯示動脈區域灌注化療可能有效，目前尚無大量實驗證明。

對于中晚期無法或者拒絕手術的患者，尤其是已發生威脅生命的氣道阻塞，鏡下介入治療作為優先選擇，可明顯改善通氣，提高生活質量，延長生存時間。該病例中，姑息性治療提供了新的治療途徑，患者目前已帶瘤生存十余年。氣管鏡下的介入治療多種多樣，創傷小、費用低、有效改善癥狀，延長生命。掌握治療指征的同時必須認識到這種治療易復發的局限性[14]。

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10.3969/j.issn.1009-6663.2017.05.053

730000 甘肅 蘭州，蘭州大學第二醫院

萬毅新，E-mail：diwudanbei1990@126.com

2016-11-18]