景 鳴 燕華玲 茹穎瑩

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·病例報(bào)告·

掌跖汗孔角化癥一例

景 鳴1燕華玲2茹穎瑩3

臨床資料 患者，男，21歲，土族，農(nóng)民。長(zhǎng)期居住于青海省樂(lè)都縣(海拔1850～4480米)。因“雙手掌部、雙足底部起疹伴增大、增厚、變硬20余年”來(lái)診。患者20年前無(wú)明顯誘因雙手掌部、雙足底部起數(shù)個(gè)米粒、粟粒大的紅色角化性丘疹，無(wú)自覺(jué)癥狀，隨后上述皮疹數(shù)目逐漸增多，并逐漸向周?chē)つw擴(kuò)展增大、變厚，患者用剪刀將左手拇指處一皮損剪掉，后自行長(zhǎng)出，皮損同前。曾在當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院進(jìn)行診治(具體不詳)，皮疹未曾消退，遂于2014年1月20日前來(lái)我院皮膚科門(mén)診就診。既往體健，家族中未見(jiàn)類(lèi)似皮膚病患者。體格檢查：各系統(tǒng)未見(jiàn)異常。皮膚科檢查：雙手掌部、雙足底部可見(jiàn)較密集分布的數(shù)十個(gè)直徑1～3 cm，形態(tài)不一的棕黃色、棕褐色角化性丘疹、斑塊、斑片，邊緣呈堤狀隆起，中央輕度萎縮、凹陷，皮紋加深，毳毛消失，皮損界限較清，觸之略硬(圖1、2)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)、肝腎功能、胸部X線(xiàn)片、心電圖、腹部彩超檢查正常。于左手掌部取皮損行組織病理學(xué)檢查示：表皮顯著的角化過(guò)度，可見(jiàn)角栓，角栓中心為一角化不全所形成的圓錐形柱，其下方顆粒層缺如，棘層增厚；真皮淺層慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)(圖3、4)。病理診斷為：汗孔角化癥。予以阿達(dá)帕林凝膠、5%氧化鋅交替外涂治療，囑患者堅(jiān)持用藥，定期來(lái)院復(fù)診。

圖1 右手掌見(jiàn)形態(tài)不一的棕黃色角化性斑塊，邊緣呈堤狀隆起，中央輕度萎縮、凹陷，界限較清楚 圖2 右足底見(jiàn)粗糙角化的斑片、斑塊，皮紋加深，毳毛消失 圖3 顯著的角化過(guò)度，可見(jiàn)角栓，角栓中心為一角化不全所形成的圓錐形柱，其下方顆粒層缺如，棘層增厚(HE，×40) 圖4 真皮淺層慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)(HE,×100)

討論 汗孔角化癥(porokeratosis)是一種較少見(jiàn)的慢性上皮角化異常性皮膚病，屬常染色體顯性遺傳病，常在一個(gè)家族中有幾代人患病，也可無(wú)家族史，多見(jiàn)于男性[1]。臨床表現(xiàn)復(fù)雜，主要分為：經(jīng)典斑塊型、淺表播散型、單側(cè)線(xiàn)狀型、播散性淺表性光線(xiàn)型、顯著角化過(guò)度型、炎癥角化型、掌跖泛發(fā)型、點(diǎn)狀汗孔角化癥和混合型等類(lèi)型，但各型均以邊緣堤狀隆起、中央萎縮為主要皮損特點(diǎn)，以角質(zhì)層內(nèi)有雞眼樣板為組織病理特征。本病病因至今不明確，部分病人發(fā)病可能與日光照射、外傷、感染等有關(guān)。另有文獻(xiàn)報(bào)道[2]，約7.5%的汗孔角化癥患者可繼發(fā)癌變，主要為：鱗狀細(xì)胞癌、基底細(xì)胞癌、Bowen病，國(guó)內(nèi)已見(jiàn)相關(guān)病例報(bào)道[3，4]。但目前尚無(wú)特效藥物治愈本病，只能通過(guò)對(duì)癥治療本病，可局部外用促角質(zhì)剝脫、保濕、非甾體抗炎藥、維生素D3衍生物等藥物，口服阿維A。對(duì)于數(shù)目較少或者局限范圍的皮損物理治療，如：CO2激光治療、冷凍治療、光動(dòng)力療法等亦有較好的效果。因此，早期診斷、降低誤診率及早期治療對(duì)本病的預(yù)后及轉(zhuǎn)歸起著至關(guān)重要的作用。

[1] 朱學(xué)駿，顧有守，沈麗玉，等.實(shí)用皮膚病性病治療學(xué)[M].3版.北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2005.379-381.

[2] Lebo S, Panariello L, Nugne SL, et al. Porokeratosis: Two Faces, One Family[J]. Case Rep Dermatol,2009,1(1):52-55.

[3] 王穎，趙艷，楊振海,等.汗孔角化癥并發(fā)鱗狀細(xì)胞癌一例[J].中華皮膚科雜志,2010,43(5):304.

[4] 杜曉峰，施和建.汗孔角化癥繼發(fā)Paget樣Bowen病一例[J].中華皮膚科雜志,2012,5(1):57.

(收稿：2014-08-20)

(收稿：2017-01-07 修回：2017-02-05)

1山東省濟(jì)南市皮膚病防治院，濟(jì)南，250001 2青海大學(xué)附屬醫(yī)院皮膚科，西寧,810000 3成都市成飛醫(yī)院，四川成都，610000