1例甲型血友病行人工全膝關節置換術的經驗分享

摘要：血友病性膝關節炎（Hemophilia knee arthritis）是由遺傳凝血因子缺乏所引起的關節內反復出血，腫脹并伴有嚴重疼痛，功能障礙而逐漸形成的慢性關節病變[1]。血友病一直以來都是手術的禁忌，所以患有血友病性膝關節炎病人的治療方式很局限，病人生活質量嚴重受影響，甚至無法自理。2016年01月06日，我科收治1例甲型血友病性膝關節炎患者，行人工全膝關節置換術，術后1年，病人恢復良好，可以正常行走，疼痛減輕活動度改善，無明顯并發癥。

關鍵詞：甲型血友病性膝關節炎 全膝關節置換術 經驗分享

1 病例介紹

患者，李某，男，42歲，20余年前因甲型血友病引起雙膝部疼痛，3個月前患者雙膝部疼痛加劇，無法正常行走及蹲起，于2016年01月06日，以“血友病性膝關節炎”收入院，擬行手術治療。患者身體情況一般，甲型血友病病史42年，有輸血史，丙肝病毒攜帶者，無過敏史。目前患者雙膝、雙踝、雙肘不同程度屈曲畸形。左膝關節伸直10°屈曲80°，右膝關節伸直5°屈曲90°。入院后完善相關檢查，請相關科室會診，手術于2016年01月26日進行。

2 治療方法

2.1手術方法 在全身麻醉下行左側人工全膝置換術。術前左側大腿捆綁止血帶，常規消毒鋪蓋無菌巾，取左膝前正中切口，依次切開皮下組織級深筋膜，暴露關節腔，探查見關節顯著退變，滑膜增生水腫呈咖啡色，術中盡可能完全清除增生滑膜及骨贅，切除內外側半月板，切除ACL殘跡及PCL，在內側脛骨平臺骨膜下松解MCL，進行軟組織平衡，在平臺側ACL止點開髓，進行髓外定位，安裝平臺切割支架，行平臺水平截骨，保持后傾5°，松解后關節囊。在股骨側PCL止點前側5mm處開髓，行髓內定位，安裝髁部切割支架，保持6°外翻3°外旋，進行5個切面及髁間截骨。安裝假體試模，測試下肢力線，關節穩定性及關節活動度。沖洗關節腔，干燥骨床，調和含抗生素骨水泥，選用Link假體，先后植入3號脛骨假體配10mm固定聚乙烯襯墊及3號脛骨假體。伸直位保持至骨水泥完全固化，再次測試下肢力線，關節穩定性及活動度滿意，沖洗切口及關節腔，放置自體血回輸器引流管兩根，依次縫合刀口，手術順利，一次止血帶時間完成手術。

2.2凝血因子替代治療及監測 術前術后嚴格監測凝血因子水平，保證病人凝血功能正常。入院查factor Ⅷ（%）=2.4（正常范圍50-150[2]），根據結果請相關科室會診，會診建議：術前提高FⅧ〉100%，輸同型新鮮冰凍血漿400ml術前3-4天，每天一次，補充Ⅷ因子量。

患者術前術后選用注射用重組人凝血因子Ⅷ（百因止），關于輸注凝血因子的劑量及次數各家報道不一，Vinckine 等提出用冷沉淀20 IU/kg，Bjorling 等提出用冷沉淀40 ～ 60 IU/ kg，周素玫等[3]是將血漿 F Ⅷ∶C提高到 20 %。選用公式有兩種：A.需要補充的 F Ⅷ 因子劑量（IU）=[ 輸后需達到的 F Ⅷ∶C水平（%）-輸前測得的 F Ⅷ∶C 水平（%）] ×患者的血漿容量（ml）[4]。B.補充凝血因子量=（目標值-基礎值）×體重/2[5]。輸注實際用量：（1）手術前一天輸重組人凝血因子Ⅷ 5000IU+同型血漿400ml，查Factor Ⅷ=110%，手術當天，再次確保患者身體狀況良好。再次輸重組人凝血因子Ⅷ 5000IU+同型血漿400ml，查Factor Ⅷ=150.4%，完全可以手術。術后0點：5000IU。（2）術后兩天：2500IU Q8h，查Factor Ⅷ=138.7%，考慮減量。（3）術后第3天：1500IU Q8h；當天拔管，出血量較多，及時補充2500IU。（4）術后第4天：2500IU Q8h。（5）術后第5-6天：1500IU Q8h，查Factor Ⅷ=116.7%，考慮減量。（6）術后第7-8天：750IU Q8h，查Factor Ⅷ=44.4%。結果較低，考慮恢復之前用量。（7）術后8到15天：1000IU Q12h。（8）術后16到17天：750IU Q12h.（9）術后18到19天：500IU Q12h。（10）術后20天：250IU 出院。

2.3術后處理及康復 術后放置引流管充分引流，病人術后引流較多，術后6小時內將引流出的血液回輸，用彈力繃帶加壓包扎，術后常規使用抗生素預防感染。康復訓練：（1）手術當天，臥床，麻醉過后踝足活動，每2小時抬臀一次；（2）第1--2天，腳趾活動，踝足活動，每日3次，每次1小時，每小時10遍。股四頭肌等長收縮，每日3次，每次50-100遍；（3）術后3--6天，膝關節主動運動，貼床屈膝，抬腿外展，直腿抬高，橋式運動，每日3次，每次10遍；（4）術后5天，戴下肢肢具，下床站立3分鐘；（5）術后12天，部分負重訓練，助行器行走，每日2次。術后所有被動活動都在醫師指導下進行。

2.4中醫特色 對于患者的特殊情況，在輸注凝血因子的同時，給予中藥口服，處方：黃芩3g 黃連3g 黃柏3g 茜草炭10g 藕節炭10g 地榆炭10g 血余炭10g 大黃炭5g 棕櫚炭10g 蒲黃炭10g 水煎服，一日一劑。

3 結果與討論

3.1患者第一次手術1年后恢復良好，疼痛減輕，活動改善。2017年1月，患者再次入院，行右側人工全膝置換術手術。有了第一次經驗，本次手術十分順利，術前術后Ⅷ因子補充量更準確，用藥量更節省。目前患者恢復很好，已康復出院。

參考文獻：

[1]劉若群，周立，葛智純，等. 1例血友病性膝關節炎行關節鏡術患者的護理[J]. 中華護理雜志，2001，36（10）：792-792.

[2]賈瑛，劉建華. 1例血友病性關節炎行全膝關節置換病人的護理[J]. 護理研究，2006，20（2）：183-184.

[3] 周素玫，季林祥，楊天楹.35 例次血友病患者的拔牙觀察.中華口腔醫學雜志，1994，29：291-293 .

[4]吳瑩光，李曉光，張凱寧，等. 骨科血友病甲患者的圍手術期處理[J]. 中華外科雜志，2004，42（23）：1430-1433.