風濕性多肌痛(PMR)為一種和其他診斷明確的風濕性疾病、感染以及腫瘤無關的疼痛性疾病,常見于老年人,伴有血沉增快。PMR是一種以四肢及軀干近端肌肉疼痛為特點的臨床綜合征,對小劑量激素治療反應敏感。常表現為頸、肩胛帶及骨盆帶肌中2個或2個以上部位的疼痛及僵硬,持續30 min或更長時間,不少于1個月時間,年齡大于50歲。診斷需除外類風濕關節炎慢性感染、肌炎以及惡性腫瘤等疾病。
1 臨床表現
1.1 全身癥狀 半數以上患者有全身癥狀,如疲倦、低熱、體重減輕,并可能作為首發癥狀。不合并巨細胞動脈炎(GCA)的PMR患者很少出現高峰熱。
1.2 近端骨關節肌肉疼痛與晨僵 PMR是以對稱性的近端關節和肌肉的疼痛酸痛以及晨僵為特征,以肩關節、頸以及骨盆帶肌肉最為突出,常呈對稱性分布有時遠端肌群以及關節也可受累。70%以上的患者肩胛帶疼痛最先發生,然后發展到四肢近端、頸、胸、臀等部位,直接影響患者的生活,上述癥狀可以突然起病,也可隱匿起病,持續數周到數月。疼痛以及晨僵在早晨以及活動時加重,上述癥狀可能較重并使患者日常活動受限,以致不能翻身和深呼吸。肌肉可以出現觸痛,影響活動并致失用性萎縮,并且可能出現肌肉攣縮。肌力通常正常。
1.3 關節癥狀 PMR的關節病變主要表現為肌腱炎和滑膜炎。多中心的研究顯示,PMR輕中度的滑膜炎主要影響近端關節、脊柱和肢體帶,如肩關節最常受累;另有15%~50%出現外周關節滑膜炎,以膝關節和腕關節最多見。放射性核素骨掃描顯示96%的PMR患者有異常,其中80%的肩關節和16%的手、腕、膝關節放射性核素攝取增強。磁共振(MRI)檢查也顯示PMR肩峰下/三角肌下滑膜炎是肩部最常見的損傷,MRI檢查提示PMR患者膝關節關節囊外部位及軟組織腫脹,發生率(50%)顯著高于類風濕關節炎。
1.4 PMR和GCA的關系 大量證據表明PMR和GCA相關,且認為應該是同一種疾病過程的不同表現。PMR可以和GCA共存,10%~15%的單純性的PMR顳動脈活檢陽性,另一方面,30%~50%的GCA患者有PMR的表現。
2 治療
非甾體類抗炎藥(NSAIDs)可緩解部分癥狀。小劑量糖皮質激素(潑尼松10~20 mg/d)可收到良好療效,能使骨骼肌肉系統疼痛和僵硬癥狀獲得快速(常在1 d內)和顯著地改善,血沉和CRP水平逐漸恢復正常。既能緩解癥狀也可防止血管并發癥。為試圖減少糖皮質激素的用量有患者合并使用甲氨蝶呤進行短期(3個月)及長期(2年)的觀察未見肯定療效。激素減量需慢,維持時間需長,復發很常見,要求必須增加劑量達到癥狀緩解。
3 預防
PMR一般為2年期的自限性疾病,較少發展為GCA。戒煙是預防的一項重要措施,臨床上觀察發現戒煙能使患者疼痛緩解,病情穩定,再度吸煙癥狀又加重。