腹膜假性黏液瘤誤診為肝硬化腹水2例報告

申曉旭， 吳亞云

(貴州醫科大學 感染科教研室， 貴陽 550004)

病例報告

腹膜假性黏液瘤誤診為肝硬化腹水2例報告

申曉旭， 吳亞云

(貴州醫科大學 感染科教研室， 貴陽 550004)

假黏液瘤, 腹膜； 肝硬化； 腹水； 誤診； 病例報告

腹膜假性黏液瘤(pseudomyxoma peritonei，PMP)是一種腹腔充有大量膠樣黏蛋白形成假性腹水的疾病[1]，患者主要是以腹部進行性腫大、腹部脹痛為主訴，影像學可見肝臟受壓縮小、邊緣出現扇貝樣缺損及大量腹水，易誤診為肝硬化腹水。現將本院2例曾被誤診為肝硬化腹水的PMP病例報道如下。

1 病例資料

病例1：患者女性，80歲，因“腹脹1個月余”，經門診以“肝硬化腹水”收住院。13歲時曾患肺結核，應用鏈霉素、異煙肼治療，胸部X線提示病灶已鈣化，否認肝病病史。體格檢查：皮膚黏膜未見黃染及出血點， 無肝掌、蜘蛛痣， 心肺未見異常， 腹部高度膨隆， 肝脾肋下未觸及， 移動性濁音可疑陽性，雙下肢無凹陷性水腫。血常規：白細胞計數(WBC)4.22×109/L，中性粒細胞百分比 76.9%，紅細胞計數(RBC)4.78×109/L，血紅蛋白(Hb)110.00 g/L，紅細胞平均體積(MCV)77.20 fl，平均紅細胞血紅蛋白量(MCH)22.90 pg，紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)297.00 g/L，血小板計數(PLT)314.00×109/L。肝功能：丙氨酸氨基轉移酶(ALT) 4.70 U/L，天冬氨酸氨基轉移酶(AST)12.90 U/L，總膽紅素(TBil)10.20 μmol/L，直接膽紅素(DBil)1.60 μmol/L，間接膽紅素(IBil )8.60 μmol/L，血清白蛋白(Alb)39.60 g/L，白球比(A/G)1.115，前白蛋白(PA)102.00 mg/L。凝血功能：國際標準化比值(INR)1.11，凝血酶原活動度(PTA)85.0%，活化部分凝血活酶時間(APTT)46.3 s，纖維蛋白原(Fib)6.86 g/L。HBV血清學標志物，銅藍蛋白，甲狀腺功能，甲、戊、丙、丁型肝炎抗體，自身免疫性肝病相關自身抗體檢測陰性。腫瘤標志物：糖鏈抗原(CA)12-5 40.12 U/ml，CA19-9 149.52 U/ml，CA24-2 61.45 kU/L，癌胚抗原(CEA)48.57 ng/ml。腹水生化：蛋白定量(TP) 25.84 g/L。腹水常規：黃色、渾濁、有凝塊，蛋白質陽性(+)，比重1.020，細胞總數 7840×106/L，有核細胞數642×106/L，單個核細胞42%，多個核細胞58%，未找到抗酸桿菌。腹部增強CT(圖1)提示：肝硬化并大量腹水，腹膜增厚；直腸壁增厚。PET/CT示:(1)回盲部占位，呈邊緣代謝性增高，考慮原發性病變，傾向黏液性腫瘤；(2)腹部不均勻增厚，局部形成多發結節，代謝增高，傾向轉移。腹水脫落細胞檢查：見大量無結構物，成堆及散在間皮細胞，少量中性粒細胞及淋巴細胞，未見惡性細胞。

病例2：患者女性，62歲，因“反復腹脹、腹痛2個月余”于當地醫院診斷為“肝硬化失代償期”，經利尿、抗感染治療10 d后癥狀無好轉，繼而就診本院，門診以“肝硬化腹水”收治入院。否認肝病及結核病史。體檢:皮膚黏膜未見黃染及出血點，無肝掌、蜘蛛痣，心肺未見異常， 腹部膨隆，臍周壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音可疑陽性， 雙下肢無凹陷性水腫。血常規：WBC 4.12×109/L，RBC 3.32×109/L，Hb 86 g/L，紅細胞比容(HCT)27.9%，MCH 26 pg，MCHC 311 g/L，PLT 198×109/L。肝功能：ALT 19.98 U/L，AST 71.83 U/L，TBil 4.82 μmol/L，DBil 1.86 μmol/L，IBil 2.96 μmol/L，Alb 35.00 g/L，A/G 1.030，PA 128.77 mg/L。凝血功能:INR 0.96，PT 107%，Fib 4.80 g/L。抗-HBc陽性。銅藍蛋白，甲狀腺功能，甲、戊、丙、丁型肝炎抗體，自身免疫性肝病相關自身抗體檢測陰性。腹部CT示：腹盆腔大量積液并肝周、腹膜及盆腔絮狀、團狀影，疑腫瘤性病變，建議腹水細胞學及生化檢查；符合肝硬化失代償期CT征象，脾臟多發囊狀病灶，淋巴瘤待排除(圖2)。多腫瘤標志物： CA12-5 55.75 U/ml ，CA19-9 85.84 U/ml，CA24-2 45.98 kU/L，CEA 112.20 ng/ml，鐵蛋白 377.03 ng/ml。腹水生化：氯化物138.33 mmol/L，乳酸脫氫酶69.82 U/L，淀粉酶17.19 U/L，腺苷脫氨酶 4.360 mmol/L，TP 11.83g/L。漿膜腔積液常規+抗酸染色：蛋白質陽性(+)，比重 1.010，細胞總數2000×106/L，有核細胞70×106/L，單核細胞20%，多個核細胞 80%。腹水脫落細胞學：見較多間皮細胞及無結構物，少量中性粒細胞及淋巴細胞，未見惡性細胞。

圖1 病例1腹部增強CT

圖2 病例2腹部增強CT

2 討論

PMP是發生在腹腔壁層、大網膜及腸壁漿膜面的低度惡性黏液性腫瘤。本病是由產生黏液的原發腺癌或囊腫破裂種植于腹膜，造成伴有低級的腺瘤黏蛋白上皮構成的腹膜浸潤[2]，出現腹膜和網膜的浸潤性增厚改變。此外，PMP可侵犯實質器官，形成肝、脾內浸潤性病灶，具有惡性腫瘤的某些性質，在腹腔內廣泛種植轉移[3]。該病一般病程較長，腹部進行性膨大，但一般情況尚好，與其他原因引起的大量腹水不同，很少有其他導致腹水的原發病表現，如心功能不全、慢性腎病及肝功能障礙等，但可見腹部疼痛、惡心、嘔吐、體質量減輕等癥狀。查體可能有腹水征及邊界不清的結節，因而常被誤診為肝硬化及結核性腹膜炎、腹腔囊腫等而延誤治療。腹腔穿刺可發現黏液狀腹水或血性液體，抽出膠凍樣黏液在本病診斷上具有重要的臨床意義，剖腹探查術中病理可明確診斷[4]。血清腫瘤標志物(CEA、CA19-9)可有升高，但缺乏特異性。腹部B超可發現充滿整個腹腔的液性暗區，幾乎無移動性，液性暗區包繞在肝、脾、子宮等周邊呈鋸齒樣或扇貝樣改變，內部回聲不均，可見多數分隔光帶呈多房樣、網隔狀，隔上有時見乳頭狀回聲。CT示腹腔內大量積液，CT 值多高于一般漏出液，并伴有絮狀或線條狀高密度影，網膜增厚、密度增高或伴有網膜餅、結節等，累及范圍廣泛；腸管不同程度聚攏，無飄浮感；病灶包繞肝脾周邊時可見多個深度不一壓跡，典型的呈“扇貝樣”邊緣[5-6]。治療上手術剖腹探查消除腹膜炎病因、清理腹腔、引流滲液是主要目的，但術后易復發。

臨床上多種疾病均以腹水為主要體征，首發表現多為腹脹、腹痛，其病因復雜多樣，涉及多個系統多種疾病，有肝臟疾病(晚期肝硬化、急/慢性重癥肝炎、肝癌等)、充血性心力衰竭、縮窄性心包炎、腫瘤、結核性腹膜炎、布加綜合征、腎源性疾病(腎病綜合征、血透相關性疾病)、內分泌疾病(黏液性水腫、卵巢刺激綜合征)、胰性腹水、營養障礙疾病、結締組織病等，診斷具有一定難度。國內有文獻[7]報道近年來不明原因腹水最常見的病因系惡性腫瘤、肝硬化、結核性腹膜炎。上述2例患者均以腹水起病，CT可見肝臟縮小、腹腔內大量積液、肝臟外緣“扇貝形”皺褶狀壓跡，易先入為主認為是肝硬化肝臟表面不光滑改變所致，誤診為肝硬化腹水。但仔細詢問病史、查體并結合輔助檢查可發現該2例患者有下列共同特點：(1)既往無肝炎病史及飲酒史，均以腹脹起病，起病較為隱匿；(2) 查體一般情況尚可，無蜘蛛痣、肝掌等慢性肝病體征，腹外形不似“蛙腹”，濁音區不在腹部兩側， 移動性濁音可疑陽性；(3)肝功能檢查ALT、AST、Alb均正常，血常規未見血小板降低，凝血功能正常，常見可引起肝硬化的病因檢查如自身免疫性肝病、銅藍蛋白、肝炎病毒標志物均未見異常；(4)入院后予保肝、利尿治療后，腹圍無減??；(5)腹腔穿刺可抽出黃色膠凍樣黏液，病理檢查提示為間皮細胞及無結構物；(6)CT檢查見肝、脾受壓縮小，腹腔內大量水樣低密度影，CT值明顯高于腹水。而肝硬化早期CT下常無陽性表現，晚期可表現為肝臟表面不規則、肝內結節形成、肝裂增寬、門靜脈周圍間隙擴大[8]，肝內密度不均勻、尾狀葉肥大、左側側段肥大及右葉后段、左葉間段萎縮[9]、脾大、門靜脈增粗及擴張，且無肝功能損傷和低蛋白血癥改變，不符合典型肝硬化的特征，故可與肝硬化腹水相鑒別。目前多數醫生對腹膜假性黏液瘤比較陌生，針對腹水原因起病往往易誤診為結核性腹膜炎。結核性腹膜炎一般好發于青壯年，常繼發于肺、腸結核，臨床上以低熱、盜汗等結核毒血癥狀為主訴，體征主要表現為腹水，腹壁柔韌感，腹部壓痛，部分有腹膜炎體征，少數腹部包塊。腹腔穿刺腹水檢查呈滲出液，細胞以淋巴細胞為主，無癌細胞，腺苷脫胺酶活性增高。CT檢查表現腹水外，常見腹膜光滑增厚，呈線帶狀；腹膜見結節；網膜及腸系膜廣泛浸潤性改變；增強后上述表現均明顯強化。而腹膜假性黏液瘤一般好發于中晚年，臨床上以腹痛、腹脹為主訴。CT檢查主要是其表現為網膜、腸系膜浸潤性改變，但一般有原發瘤的顯示，且增強后呈輕度邊緣性強化或不強化，與結核性腹膜炎明顯強化不符[10]。針對其他常見引起腹水的病因，在采集病史時需全面詢問：是否有酗酒史，是否有肝病、心臟病、腎病、甲狀腺功能減退、免疫疾病病史，有無結核接觸史以及惡性腫瘤病史。黃疸、肝臟、蜘蛛痣、脾臟增大及腹壁靜脈曲張是肝臟疾病有意義的體征；心源性腹水主要為右心衰的表現，包括了中心靜脈壓增高、肝大以及可能存在的瓣膜疾??；腎源性水腫早期晨間起床時有眼瞼與顏面水腫，且后發展為全身水腫，常有尿常規改變、高血壓、腎功能損傷的表現。如合并發熱，應當警惕結核或者自發性腹膜炎等感染；淋巴結腫大通常出現在惡性疾病或者慢性感染。結合臨床上常用的腹水常規、生化、腫瘤標志物、脫落細胞學、超聲、CT等檢查，不難與本病鑒別，必要時可完善PET-CT、腹腔鏡等檢查。

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引證本文：SHEN XX, WU YY. Misdiagnosis of peritoneal pseudomyxoma as cirrhotic ascites: a report of 2 cases[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(5): 937-939. (in Chinese) 申曉旭， 吳亞云. 腹膜假性黏液瘤誤診為肝硬化腹水2例報告[J]. 臨床肝膽病雜志, 2017, 33(5): 937-939.

(本文編輯：朱 晶)

Misdiagnosis of peritoneal pseudomyxoma as cirrhotic ascites: a report of 2 cases

SHENXiaoxu,WUYayun.

(DepartmentofInfectiousDiseases,GuizhouMedicalUniversity,Guiyang550004,China)

pseudomyxoma peritonei； liver cirrhosis； ascites； diagnostic errors； case reports

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.05.030

2016-12-02；

2016-12-18。

申曉旭(1992-)，女，主要從事肝臟疾病的研究。

吳亞云，電子信箱：gzwu56861@163.com。

R735.5

B

1001-5256(2017)05-0937-03