膀胱孤立性纖維性腫瘤1例報告
——影像與病理分析

武日江，張輝，王效春，譚艷，秦江波，王樂，張磊

WU Ri-jiang1, ZHANG Hui2*, WANG Xiao-chun2, TAN Yan2, QIN Jiang-bo2, WANG Le2, ZAHNG Lei2

膀胱孤立性纖維性腫瘤1例報告
——影像與病理分析

武日江1，張輝2*，王效春2，譚艷2，秦江波2，王樂2，張磊2

WU Ri-jiang1, ZHANG Hui2*, WANG Xiao-chun2, TAN Yan2, QIN Jiang-bo2, WANG Le2, ZAHNG Lei2

孤立性纖維瘤；磁共振成像；擴散加權成像；病理學

患者，女，85歲，主因尿痛、排尿不暢、左下腹疼痛2月余入院，無尿頻、尿急、血尿等不適，尿量較少。專科檢查：恥骨聯合上膀胱區隆起，觸及質硬包塊，活動度欠佳。

盆腔CT及MRI檢查，CT平掃示膀胱內巨大混雜密度軟組織腫塊影，等低密度相間分布，邊界清，大小約9 cm×13 cm×12 cm (左右徑×前后徑×上下徑)，增強掃描病灶呈地圖樣不均勻強化、持續強化(圖1～3)。MRI平掃示膀胱巨大軟組織腫塊影，T1WI呈稍低信號，T2WI呈混雜信號，擴散加權成像(diffusion weighted imaging，DWI)為不均勻稍高信號影(圖4～8)，動態增強掃描動脈期不均勻強化，靜脈期及延遲期呈持續性強化、延遲強化(圖9～12)。患者于2016年3月18日行膀胱部分切除術，術中見膀胱巨大腫物，基底位于膀胱三角區，突入腔內，表面光滑，電刀將黏膜做橫行切口，在黏膜下鈍性分離腫物，將腫物完整分離后切除腫物，并送病理。

病理檢查：標本肉眼所見：腫物大小約10 cm×13 cm×11 cm，縱行剖開見腫物內部由核心及外層組成，核心為魚肉樣，外層大小約4 cm，粉紅色。鏡檢：低倍鏡下腫瘤境界清楚，由交替分布的細胞豐富區和細胞稀疏區及血管外皮瘤樣區域構成，瘤細胞呈條束狀。高倍鏡下腫瘤細胞呈梭形，胞質少、紅染，核染色質均勻，核仁不明顯，未見核分裂象(圖13)。免疫組化：CD31(-)、CD34(+)(圖14)、CD56(+)、CgA (-)、CK20(-)、CK7(-)、HMB45(-)、melan-A (-)、S-100(-)、SMA (-)、Syn (-)。

病理診斷：(膀胱)孤立性纖維性腫瘤(低度惡性)。

討論 SFT由Klemperer和Rabin首次提出[1]，早期認為SFT起源于間皮或間皮下間葉細胞。隨后學者采用免疫組化技術及電鏡對其進行研究，認為SFT起源于CD34陽性的樹突狀間葉細胞，具有向纖維母細胞、肌纖維母細胞、血管外皮細胞等分化的特征[2]。可發生于身體多處，原發于膀胱的SFT非常罕見。

膀胱SFT臨床表現為血尿、尿路刺激癥、盆腔壓迫癥狀，手術切除是治療該腫瘤的主要方案[3]。肉眼觀SFT呈界限清楚的孤立性實性腫塊，呈灰白至棕褐色，少數可見出血、囊變等，鏡下最重要的特點是：富細胞區與細胞稀少區交替排列，有致密瘢痕樣膠原沉積以及血管外皮瘤樣區[4]。通常CD34是比較特異和敏感的免疫標記物[5-6]。

影像學表現：CT平掃多為混雜密度軟組織腫塊影，腫瘤體積較大，SFT一般無鈣化，增強掃描動脈期，腫塊呈地圖樣不均勻強化，靜脈及延遲期病變強化范圍擴大、密度逐漸趨向均勻，呈“快進慢出”型強化[7]。本病例CT 表現與之相仿。

圖1 ～12 患者，女，85歲。圖1 CT平掃示膀胱巨大混雜密度軟組織腫塊，邊界清；圖2～3 CT增強掃描病灶呈地圖樣不均勻強化、持續強化；圖4～8 MRI平掃示膀胱巨大軟組織腫塊影，T1WI呈稍低信號，T2WI呈混雜信號，DWI呈不均勻稍高信號影；圖9～12 MRI動態增強掃描動脈期不均勻強化，靜脈期及延遲期呈持續性強化、延遲強化Fig. 1—12 Patient, female, 85 years old. Fig.1 Plain CT images showed that a huge soft tissue mass in the bladder, and its boundary was clear; Fig.2—3 Enhanced CT images showed that the tumor was presented as map-like inhomogeneous enhancement and delayed enhancement; Fig.4—8 On T1 weighted images, there was heterogeneous mild hypointense. On T2 weighted images, there was heterogeneous mixed signal. On diffusion weighted images, there was a little high signal; Fig.9—12 Dynamic enhanced scan demonstrated inhomogeneous enhancement on artery phase and progressive enhancement on portal and delayed phase.

圖13 ～14 患者，女，85歲。圖13 腫瘤富細胞豐富區與乏細胞區交替分布，瘤細胞呈條束狀排列，膠原、間質血管豐富(HE ×200)；圖 14 免疫組 織化學檢查示孤立性 纖維性腫瘤 (solitary fibrous tumor，SFT )細胞胞漿CD34＋( ×200)Fig. 13—14 Patient, female, 85 years old. Fig.13 Hypercellular and hypocellular areas were alternated in the tumor. The tumor cells were spindleshaped and arranged in bundles or helicoid pattern with obvious interstitial blood vessel (HE ×200); Fig.14 By immunohistochemistry, the tumor cells were positive for CD34＋ ( ×200).

MRI信號特點常可反映腫瘤的組織特征。SFT在T1WI上多呈等低信號，T2WI呈混雜信號[7]。有學者認為T2WI低信號區是由于病灶內富含膠原纖維基質、細胞結構稀疏所致，等高信號區是由富細胞區構成[8-9]。SFT增強掃描呈明顯不均勻強化、持續強化、延遲強化，并且認為腫瘤的持續強化區對應于組織學上的富細胞區、富血管區，延遲強化區對應于膠原組織或細胞結構稀疏區[8，10]。本病例在T1WI上呈等低信號，在T2WI上呈混雜信號，DWI為不均勻稍高信號，動態增強掃描動脈期T2WI上等信號區中度強化，靜脈期及延遲期持續性強化，T2WI上高信號及低信號區呈延遲強化，部分低信號區各期均未強化。鏡下瘤體內見富細胞區、乏細胞區交替分布，較多間質血管及膠原纖維，由此可解釋富細胞早期中度強化，持續性強化，乏細胞區、膠原纖維區及黏液樣變性造成細胞外間隙擴大，對比劑在細胞外間隙內聚積，導致呈延遲強化的特點，與文獻報道[8]相近。因此CT、MRI檢查對于SFT具有一定的診斷價值。

綜上所述，膀胱SFT影像定性診斷較困難，當CT檢查發現孤立性混雜密度軟組織腫塊，增強掃描呈地圖樣不均勻樣強化；MRI檢查T2WI呈混雜信號，增強掃描動脈期不均勻強化，靜脈期及延遲期呈持續性強化、延遲強化時，應考慮到SFT的可能。總之，膀胱SFT臨床少見，其確診仍有賴于病理組織學及免疫組織化學檢查，但該腫瘤具有相對典型的影像學特征。

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Solitary fibrous tumor of bladder: a report of one case: imaging and patholog

Solitary fibrous tumors; Magnetic resonance imaging; Diffusion weighted imaging; Pathology

1.山西醫科大學醫學影像學系，太原 030001

2.山西醫科大學第一醫院影像科，太原 030001

1Department of Medical Imaging, Shanxi Medical University, Taiyuan 030001, China

2Department of Radiology, First Clinical Medical College, Shanxi Medical University, Taiyuan 030001, China

張輝，E-mail：zhanghui_mr@163.com

2016-09-23接受日期：2016-10-31

R445.2；R738.6

B

10.12015/issn.1674-8034.2017.02.013

*Correspondence to: Zhang H, E-mail: zhanghui_mr@163.com

Received 23 Sep 2016, Accepted 31 Oct 2016