探討新形勢下小兒先天性肺囊性疾病

徐靜

【中圖分類號】R655.3 【文獻標識碼】A 【文章編號】2095-6851（2017）04-0-01

新時期，隨著社會的高速發展，醫療改革的不斷深入，眾多醫務工作者對于小兒先天性肺囊性疾病引起足夠的重視。先天性肺囊性疾病種類繁多，在兒科臨床并非少見。我院自1993年1月～2016年12月收治87例，其中經手術病理證實的65例進行總結，并對各類疾病的臨床特點及應予哪些疾病鑒別展開討論。

1.臨床資料

1.1 一般資料

1.1.1 支氣管源性囊腫 共43例，男26例，女17例；年齡最小39天，最大11歲。病程最短2天，最長7年2個月。25例有反復呼吸道感染史，入院診斷為肺囊腫繼發感染10例；第1次就診攝X線片擬診肺囊腫，誤診為肺膿瘍6例，先天性膈疝2例。

1.1.2 肺泡源性囊腫 共8例，男4例，女4例；年齡最小39天，最大11歲。病程最短2天，最長7年零2個月。2例有反復呼吸道感染史。

1.1.3 肺隔離癥 共8例，男2例，女6例；年齡最小4歲，5歲、6歲各2例，余為7歲、8歲、10歲。病程最長為7年。其中5例出生后攝X線片即發現肺內有囊塊，隨后反復感染住院；3例患急性肺炎，炎癥吸收后見有塊狀陰影。3例手術時發現既有肺隔離癥，又有支氣管肺囊腫。

1.1.4 先天性囊性腺瘤性畸形 共6例，男、女各3例；年齡為2個月3例，4個月2例，5個月1例。表現為出生2～3周后反復呼吸道感染伴咳嗽、氣促等。X線胸片3例見多房性囊泡，2例為大片狀陰影，1例因發熱、氣促、紫紺，擬張力性肺囊腫，入院后即開胸手術，發現1側肺呈腺瘤樣。1例伴有支氣管肺囊腫。

1.2 臨床癥狀與體征

65例中均有不同程度的咳嗽。繼發感染時伴發熱、咳痰、胸痛（9例）、氣促（6例）、紫紺（4例）、咯血（1例）等。體征為局部呼吸音降低，叩診呈濁音，聞及濕啰音15例。

1.3 X線特征

65例中均有局部囊狀透亮區，繼發感染時有炎性滲出。此外，縱隔疝15例，巨型氣泡4例，胸腔積液、氣胸、肺不張各3例。

2.結果

65例中，肺囊腫51例，其中支氣管源性囊腫43例（1例與支氣管交通），肺泡源性囊腫8例，肺隔離癥8例，先天性囊性腺瘤樣畸形6例。對于51例肺囊腫中單發性41例，右側多于左側，多發性10例，左側多于右側。8例肺隔離癥均為葉內型，其中2例伴有肺囊腫。6例囊性腺瘤樣畸形，其中單側1例，單葉5例，1例伴有肺囊腫。術前23例做支氣管碘油造影檢查，主要顯示出肺囊腫周圍支氣管受擠壓、推移或伴肺不張，未見造影劑進入囊腔內。CT檢查22例，進一步明確囊腫部位、大小及與鄰近臟器的關系。

3.討論

先天性肺囊性疾病，根據其胚胎發育畸形的來源不同，可分為支氣管源性囊腫、肺泡源性囊腫、肺隔離癥、先天性囊性腺瘤樣畸形、肺淋巴管擴張5種[1]。各類疾病的臨床、胚胎學除部分相似外，各有其特點。

3.1 支氣管源性囊腫

是在胚胎發育時，支氣管的一段或多段與肺芽分離形成為盲囊。根據臨床特征，可分為6種類型[2]：Ⅰ型：張力型囊腫，多發生于嬰幼兒（本組1例）。Ⅱ型：囊腫與支氣管交通，常合并感染（1例）。Ⅲ型：常無癥狀，偶爾咳嗽，多為年長兒和成年人，攝片時發現（27例）。Ⅳ型：巨大囊腫，需病理證實（4例）。Ⅴ型：肺腫瘤型，多屬孤立的含液囊腫（0例）。Ⅵ型：多發性囊腫，臨床表現為長期咳嗽、咳痰、氣短，有時合并感染出現高熱，咳大量膿痰或咯血等（10例）。典型的支氣管源囊腫易于診斷。但氣性囊腫應與薄壁空洞型肺結核或肺大皰，液性囊腫應與結核球，氣液囊腫應與膿腫，囊腫伴繼發感染應與慢性炎癥鑒別[3]。

3.2 肺泡源性囊腫

系胚胎發育在毛細支氣管或肺泡時發生障礙引起囊腫，則為真正的先天性肺囊腫（8例）。它與支氣管源性囊腫鑒別，多位于肺葉外周肺實質內，囊腫的外層無肌纖維。而支氣管源性囊腫外層為彈力纖維、肌纖維、黏液腺和軟骨。應與膿氣胸、肺大皰、先天性膈疝、肺膿瘍、肺結核空洞、肺內球形病灶鑒別。

3.3 肺隔離癥

多數學者認為是由于胚胎發育中與主動脈相連的血管存留，而正常的主肺動脈未進入原始動脈叢，使得體循環動脈供應無功能的肺組織。但也有學者提出由于感染或分泌物吸入阻塞支氣管，使得正常肺組織成為葉內型隔離肺，同時因反復感染、廣泛胸膜粘連、肉芽組織增生，通過血管生成因子刺激體循環血管形成新生血管，并同肺循環形成許多吻合支，營養感染后導致的隔離肺。并認為后天獲得的“假隔離肺”。

肺隔離癥可分為葉內型與葉外型。葉內型較常見，約占75%，多位于左肺下葉后基底段、脊柱旁。X線表現為下葉圓形、橢圓形或不規則形，常伴胸腔粘連，感染癥狀較重（8例）。葉外型較少見（0例），以男性為多，約占25%，多位于左肺下葉后基底段，也可位于縱隔內。X線陰影常為“三葉草”形貼于脊柱旁。隔離癥臨床上多以感染和（或）血液分流導致缺氧的癥狀為主訴，尤其感染為多，可伴大咯血。

3.4 肺淋巴管擴張

由于胸膜、肺葉間隔及肺內淋巴管叢呈囊狀擴張引起（0例），呈薄壁囊腫，為罕見畸形。需經肺部病理證實，患兒出生后即有呼吸困難和紫紺。X線顯示病肺呈肥皂泡樣，多為對稱雙側性。

總而言之，小兒先天性肺囊性疾病發病人數相對仍較少，臨床表現又與小兒常見的呼吸道感染相似，如缺乏對病因的深入追究或對此病認識不足極易誤診。故對一些反復呼吸道感染，病變固定的患兒，如無免疫功能缺陷或其他反復呼吸道感染的病因，應注重仔細讀片及進一步特殊檢查，如CT等。

參考文獻

[1]張廷熹，齊家儀，許懷琪，等.小兒肺部囊腫性疾病.臨床薈萃，1993，8（肺部疾病專刊）：191-192.

[2]劉福升，徐建華，朱天德.成人先天性肺內支氣管囊腫的診斷及治療.北京醫學，2000， 22（1）：17-19.

[3]李玉蘋，陳少賢.支氣管肺隔離癥8例臨床分析.臨床醫學，2001，21（3）：28.