硬皮病和干燥綜合征患者的自身抗體

文/主任醫(yī)師 丁關慶 攝影/段玉成

硬皮病的自身抗體

硬皮病是一種原因不明的結締組織病，臨床上以膠原纖維沉積、硬化導致局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化，內臟器官包括消化道、肺、腎臟和心臟等結構和功能異常為特征。根據皮膚病變范圍以及內臟器官是否受累分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病。局限性硬皮病以局部皮膚病變?yōu)橹鳎焕奂皟扰K器官；系統(tǒng)性硬皮病又稱系統(tǒng)性硬化，除有皮膚病變外，常可累及內臟，屬于彌漫性結締組織病。局限性硬皮病無特殊自身抗體。

系統(tǒng)性硬皮病常見的自身抗體有：①抗核抗體(ANA)。在系統(tǒng)性硬皮病患者中，血清ANA陽性率可達90%以上，核型為斑點型、核仁型和抗著絲點型，抗核仁型抗體對系統(tǒng)性硬皮病的診斷有相對特異性。②抗拓撲異構酶Ⅰ(Scl-70)抗體。Scl-70抗體是系統(tǒng)性硬皮病的特異性抗體，陽性率為15%～20%。該抗體常與彌漫性皮膚硬化、肺纖維化、指(趾)關節(jié)畸形、遠端骨質溶解相關。③抗著絲點抗體(ACA)。ACA在系統(tǒng)性硬皮病中的陽性率為15%～20%，是局限性皮膚型系統(tǒng)性硬皮病的亞型CREST綜合征較特異的抗體，常與雷諾現象(指陣發(fā)性指或趾小動脈和微血管痙攣和缺血，偶見于鼻尖和耳廓。呈發(fā)作性蒼白、發(fā)紺和潮紅三相反應，常見的發(fā)作誘因為寒冷、振動和情緒激動)、指端缺血、肺動脈高壓相關。④其他自身抗體。部分系統(tǒng)性硬皮病患者抗單鏈脫氧核糖核酸抗體(ssDNA)、抗內皮細胞抗體(AECA)、抗Ⅰ型和Ⅳ型膠原抗體、類風濕因子(RF)、抗核糖核蛋白抗體(U1RNP)等均可出現陽性。

干燥綜合征的自身抗體

干燥綜合征是累及多種外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。臨床上常侵犯唾液腺和淚腺，表現為口、眼干燥癥，也可侵犯其他外分泌腺及多個器官，出現多系統(tǒng)損害。干燥綜合征可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。繼發(fā)性干燥綜合征，多伴發(fā)有其他結締組織病，如類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。

干燥綜合征是僅次于類風濕關節(jié)炎的第二位常見自身免疫性疾病。干燥綜合征患者的自身抗體主要有：①類風濕因子(RF)。在干燥綜合征患者中RF陽性者占75%以上；干燥綜合征患者即使無關節(jié)癥狀其RF也可呈陽性，多見于繼發(fā)性干燥綜合征伴高丙種球蛋白血癥患者中。②抗核抗體(ANA)。在干燥綜合征患者中ANA陽性者占50%～80%。③抗SSA和抗SSB抗體。干燥綜合征A抗原(SSA)又稱Ro抗原，干燥綜合征B抗原(SSB)又稱La抗原。兩者的抗體常同時存在，是干燥綜合征的特異性抗體。在干燥綜合征患者中，抗SSA抗體陽性者占80%，抗SSB抗體陽性者占50%。④抗甲狀腺球蛋白抗體(TGAb)。TGAb在干燥綜合征患者中陽性率占30%。⑤抗胃壁細胞抗體。在干燥綜合征患者中抗胃壁細胞抗體陽性率占30%。⑥抗雙鏈脫氧核糖核酸抗體(dsDNA)。dsDNA在干燥綜合征患者中偶見。