顱內原發Rosai-Dorfman病1例報告及文獻回顧

趙新煒 閆會昌 毛沖沖 劉俊 王艷敏 劉獻志

(鄭州大學第一附屬醫院 神經外科 河南 鄭州 450000)

·案例報道·

顱內原發Rosai-Dorfman病1例報告及文獻回顧

趙新煒 閆會昌 毛沖沖 劉俊 王艷敏 劉獻志

(鄭州大學第一附屬醫院 神經外科 河南 鄭州 450000)

Rosai-Dorfman病；顱內；外科手術

Rosai-Dorfman病為一種罕見組織細胞增生性疾病，又被稱為竇組織細胞增生伴淋巴結病，于1969年首次報道，原發于顱內病例罕見，國內報道不足30例。顱內原發Rosai-Dorfman病易誤診為腦膜瘤后手術切除，經病理學檢查確診，該病變組織細胞S-100蛋白和CD68表達陽性為可靠診斷依據。

1 病例資料

患者男性，53歲，因右側枕部鈍痛6個月入院。查體：神經系統未見異常，無皮膚紅腫結節，全身淋巴結未見腫大。頭顱MRI及血管成像示：①右側枕部實性占位，考慮腦膜瘤；②雙側上頜竇、雙側篩竇炎并雙側上頜竇、左側篩竇囊腫；③腦MRV提示右側枕部病變與右側橫竇與竇匯交界區關系密切(見圖1)。C反應蛋白1.3 mg/L、降鈣素原0.064 ng/ml。血常規正常。因病變在影像學上符合腦膜瘤特征，行右側枕部占位切除術，術中發現病變與周圍組織分界不清，占位效應明顯，鏡下切除后見腫瘤附著于橫竇及竇匯外側壁。術中病理快速冰凍結果：鏡下見腦組織，部分區域膠質細胞增生伴較多淋巴細胞漿細胞浸潤及血管增生，炎癥不除外。(右枕部竇口)鏡下見腦組織，部分區域纖維組織增生，伴較多淋巴細胞、漿細胞、泡沫細胞浸潤及血管增生，符合炎性病變(見圖2)，免疫組化：CD68(+)，S-100(+)，診斷為Rosai-Dorfman病。患者術后神志清醒，痊愈后出院，未給予藥物治療及放化療，術后3個月復查MRI可見病灶消失，未復發(見圖3)。

A：增強后病變明顯均勻強化，鄰近中線；B：病變與小腦幕聯系密切，腦膜尾征明顯。

2 討論

Rosai-Dorfuman病(以下簡稱為RDD)，又稱竇組織細胞增生伴巨大淋巴結病，1969年由Rosai和Dorfman詳細研究并命名[1]。病因尚不明確，有一些假說認為，病變組織可能來源于激活的巨噬細胞。這種機制可能是由于免疫系統失調，也可能是與原位雜交、巴爾干病毒和人類皰疹病毒6型有關[2-4]。常見癥狀有發熱，無痛性淋巴結腫大等。血常規結果常有白細胞升高，該病常見累及部位為淋巴結，近年來累及泌尿生殖道，皮膚，胃腸道，骨骼系統也屢有報道，原發中樞RDD臨床罕見，國內報道約20例[5-6]。

原發中樞神經系統RDD較其他顱內病變并無特殊表現，常有顱內占位癥狀出現[7]，多與鄰近神經功能壓迫損害有關，根據RDD占位大小與部位不同引起相應癥狀體征，本例患者以右側枕部鈍痛4個月余為主要癥狀，考慮可能與顱內壓增高有關，手術切除病變后，癥狀較前好轉，與占位解除有關。影像學檢查并無特征性表現，本例MRI顯示：等T1，稍短T2信號，DWI稍高信號，周圍可見長T2水腫信號，靜脈注入Gd-DTPA增強掃描后可見枕部竇旁病變呈明顯均勻強化，影像學考慮腦膜瘤。根據以往文獻資料顯示，顱內RDD常見表現為累計硬腦膜的T1WI等信號病變，增強后病變信號均勻強化，常見硬膜尾征[8-12]，部分RDD可表現為沿中線左右對稱分布，可能為本病的特征性影像學表現。

C：鏡下見大量淋巴細胞、漿細胞、泡沫細胞浸潤；D：組織細胞間可有各種炎性細胞彌漫浸潤，由于纖維化及血管增生。

圖3 術后3月MRI(病變組織消失)

顱內RDD 確診需要依據組織病理學和免疫組織化學檢查，在光學顯微鏡下可見組織細胞、淋巴細胞、漿細胞，并以吞噬淋巴細胞的組織細胞為特征，免疫組化特異性組織細胞S-100蛋白、CD68陽性是診斷本病的重要指標，結節狀結構及“明暗”相間分布特征及“伸入運動”是診斷RDD病的重要特征，本例病理顯微鏡下可見多個巨大體積組織細胞，胞質染色豐富，形態不規則，組織細胞間可有各種炎性細胞彌漫浸潤，由于纖維化及血管增生，鄰近腦膜明顯增厚，導致影像學上有腦膜瘤表現[13]。

本疾病患者多有頭痛、嘔吐等顱內壓增高癥狀，易診斷為腦膜瘤，故常手術切除病變[14]，由于中樞神經系統RDD很難在術前得到確診，被誤診為腦膜瘤等其他腫瘤而接受手術治療，再經病理檢查得以證實，因此目前RDD的治療以手術治療為主，手術時如能將腫瘤全切，病變預后良好。對于手術未能全切腫瘤患者，術后的治療目前尚無一致意見。治療手段最好為手術切除，附加激素治療，小劑量放化療，術后復發罕見，預后良好。

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R 741

10.3969/j.issn.1004-437X.2017.06.028

2016-06-18)