新生兒脊髓栓系綜合征的早期識別及診斷

韓慶華+杜牧

【摘要】 目的 探討新生兒脊髓栓系綜合征（TCS）的早期識別及診斷方法。方法 對 12例疑有TCS的新生兒先行采用B超診斷， 后行核磁共振成像（MRI）診斷確診。結(jié)果 12例患兒行超聲診斷， 經(jīng)MRI檢查確診為TCS。其中， 脊髓脊膜膨出型6例， 脊髓縱裂型3例， 終絲增粗型3例。結(jié)論 新生兒脊髓栓系綜合征早期識別及診斷臨床， 采用超聲初篩， 后予MRI確診， 有助于提高病癥的診出率， 對于改善患兒的生活質(zhì)量， 提高其生命質(zhì)量， 緩解家庭、社會壓力具有積極效果。

【關(guān)鍵詞】 脊髓栓系綜合征；超聲；核磁共振成像；早期診斷

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2017.13.032

新生兒脊髓栓系綜合征（thered cord syndrome， TCS）是由先天或后天因素引起的脊髓圓錐及終絲受牽拉、固定， 壓迫脊髓和神經(jīng)根， 導(dǎo)致脊髓圓錐發(fā)生病理改變， 最終引起一系列神經(jīng)功能障礙征候群的神經(jīng)功能障礙及畸形綜合征[1， 2]。本文旨在于探討超聲聯(lián)合MRI應(yīng)用于新生兒TCS的早期識別及診斷的臨床效果， 明確超聲和MRI的應(yīng)用價值。現(xiàn)將本次研究結(jié)果予以回顧性分析， 報告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 選取本院2013年1月～2016年10月分娩的疑有TCS的12例新生兒為臨床研究對象， 男5例， 女7例；日齡1 h～6 d， 平均日齡（3.2±0.6）d。

1. 2 臨床癥狀 12例患兒腰骶尾部均有隱窩。

1. 3 診斷檢查方法 12例患兒均行超聲診斷， 以MRI檢查確診。

超聲診斷方法：采用SONOLINE G20超聲診斷系統(tǒng)， 探頭頻率7～10 MHz， 患兒均在父親和護(hù)理人員陪同下接受超聲檢查， 取俯臥位或半坐位， 半坐位由護(hù)理人員或父親幫扶調(diào)整。重點(diǎn)觀察脊髓末端運(yùn)動和圓錐位置， 均采用體表定位聯(lián)合第2骶椎定位法， 明確終絲厚度及終絲有無增粗、圓錐位置及其粗細(xì)、椎管內(nèi)是否存在腫物壓迫情況、圓錐和馬尾與周邊組織結(jié)果之間的相互關(guān)系等。

MRI診斷方法：所有患兒檢查前約30 min給予10%水合氯醛0.5～1.0 ml/kg， 口服或灌腸鎮(zhèn)靜， 待患兒熟睡后行MRI檢查。采用Philips Achieva1.5T超導(dǎo)型磁共振掃描儀， 應(yīng)用脊柱線圈， 采用自旋回波（SE）及快速自旋回波（FSE）序列， 常規(guī)腰骶部MRI平掃。T1WI（TR=500 ms， TE=15 ms）， T2WI（TR=2500 ms， TE=90 ms）， 矩陣128×128， 層厚4 mm， 層間距1 mm， 采集4次。12例患兒均行腰骶椎矢狀位和橫斷位掃描， 其中1例患兒加掃冠狀位掃描。

2 結(jié)果

2. 1 一般診斷結(jié)果 12例患兒行超聲診斷， 經(jīng)MRI檢查最終均確診為TCS。其中， 脊髓脊膜膨出型6例， 脊髓縱裂型3例， 終絲增粗型3例。

2. 2 超聲和MRI影像學(xué)表現(xiàn) 以其中3例TCS新生兒為例。1例超聲影像學(xué)表現(xiàn)為骶尾部皮膚層次清晰， 未見明顯連續(xù)性中斷， 椎體及椎弓未見明顯異常， 骶尾部皮下可見無回聲包塊， 大小分別約為0.7 cm×0.4 cm， 未見明顯血流信號。脊髓圓錐末端位置位于2～3腰椎水平， 尾椎可見骨化。MRI表現(xiàn)為腰椎及尾椎骨質(zhì)完整， 未見明確骨質(zhì)缺損區(qū)。脊髓末端位于2～3腰椎水平， 末端下方可見膨大囊性結(jié)構(gòu)影， 大小約0.7 cm×0.3 cm。腰2水平處皮膚局限性增厚， 長度約1.1 cm， 診斷為脊髓脊膜膨出型TCS。

1例超聲影像學(xué)表現(xiàn)為脊髓馬尾部凹陷處皮膚層次清晰， 未見明顯異常回聲。骶尾部椎體及椎管未見明顯異常回聲， 脊髓腔層次清晰， 脊髓圓錐位于第4～5腰椎水平， 下方馬尾回聲欠清晰， 未見明顯異常回聲。MRI影像學(xué)表現(xiàn)為生理曲度骶尾存在， 序列正常， 骶2～3椎體后方椎管內(nèi)見一枚橢圓形腦脊液樣信號影， 邊界清晰光滑， 呈均勻長T1長T2信號， 大小約9 mm×8 mm×5 mm， 邊緣清晰， 可見包膜， 余所及層面未見其他異常信號， 診斷為脊髓縱裂型TCS。

1例超聲影像學(xué)表現(xiàn)為脊髓圓錐末端位于腰2～3椎體之間， 其末端下方可見一大小約0.75 cm×0.23 cm無回聲區(qū)， 界清， 透聲可。脊髓馬尾終絲回聲欠均勻。行MRI檢查診斷為終絲增粗型TCS。

3 討論

TCS為臨床較為常見的一種神經(jīng)功能障礙病癥， 先天性的脊柱裂、脊髓反發(fā)育異常、脊髓脊膜膨出、硬脊膜內(nèi)外脂肪瘤等因素均可導(dǎo)致此癥[3]。臨床多表現(xiàn)為下腰骶部包塊、下腰骶部局部凹陷、腰骶部腫物、二便功能異常、下肢功能異常等[4]。目前醫(yī)學(xué)臨床普遍認(rèn)為上述表現(xiàn)出現(xiàn)的原由在于終絲變異、變短、增粗、緊張及馬尾粘連緊張導(dǎo)致脊髓圓錐位置下降、固定， 致使脊髓栓系部位上方脊髓受到縱向牽拉， 高度繃緊引起血管功能不全， 進(jìn)而繼發(fā)一系列神經(jīng)功能障礙征候群。

一般情況下， 胎兒的椎管和脊髓在3個月之前兩者長度基本相等， 3個月后， 脊髓生產(chǎn)速度放緩， 并于新生兒時期終止于第3腰椎下緣， 出生后2～3 個月逐步升至第1腰椎、第2腰椎水平， 此后基本保持該種狀態(tài)[5]。因此在機(jī)體發(fā)育過程中， 只有腰骶神經(jīng)根須下行才能達(dá)到相應(yīng)椎間孔內(nèi)。若是在這一過程中脊髓與周圍組織粘連或因其他因素導(dǎo)致脊髓上升受限， 下行神經(jīng)根形成的馬尾無法隨脊柱彎曲， 因脊髓圓錐位置下降、固定， 引起脊髓栓系部位上方脊髓受到縱向牽拉， 導(dǎo)致血管功能不全， 進(jìn)而引起癥狀。

TCS嬰幼兒期臨床癥狀明顯， 常見的臨床表現(xiàn)有疼痛、運(yùn)動障礙、感覺障礙、膀胱和直腸障礙、皮下腫塊等， 待發(fā)現(xiàn)時對后期的手術(shù)治療效果帶來一系列困難， 故早期診斷尤為重要， 臨床可依據(jù)新生兒體征初步篩選排查脊髓栓系綜合征。本次研究中， 12例新生兒中腰骶尾部有隱窩， 初步懷疑為TCS。患兒先行超聲診斷， 經(jīng)MRI檢查確診為TCS。提示超聲、MRI影像學(xué)檢查對于診斷新生兒TCS具有一定的參考價值。通過本次臨床研究， 現(xiàn)將超聲和MRI應(yīng)用于TCS的優(yōu)勢如下：①超聲可根據(jù)體表解剖標(biāo)記準(zhǔn)確定位圓錐末端， 對于顯示新生兒脊柱區(qū)各結(jié)構(gòu)、測量圓錐終絲厚度、測量圓錐終絲搏動、觀察椎管壁完整性及其與周邊組織是否存有粘連等更具優(yōu)越性， 因此檢查脊髓病變成像成功率高， 應(yīng)用于評價病變分型和術(shù)后隨訪也更具優(yōu)越性[5]。本次研究1例患兒超聲提示脊髓栓， 影像學(xué)表現(xiàn)骶尾部皮下可見無回聲包塊， 能清晰顯示包塊結(jié)構(gòu)和大小。②MRI較之于超聲， 其對于圓錐形態(tài)的影像學(xué)顯示更為直觀， 不僅可以清晰顯示圓錐的位置及其粗細(xì)， 終絲的的形態(tài)、粗細(xì)， 識別栓系束帶， 但是對于對圓錐的功能改變卻無法通過影響表現(xiàn)出來。MRI另一個顯著優(yōu)點(diǎn)在于冠狀面掃描可以清晰顯示圓錐的最低位置， 明確終絲的走向、形態(tài)， 同時識別終絲同椎管內(nèi)其他組織的關(guān)系。MRI作為一種影像學(xué)診斷方式， 已經(jīng)成為TCS臨床診斷不可或缺的一種手段。有學(xué)者表示， 作為隨訪手段， MRI應(yīng)用效果不及超聲， 超聲價格更為平民、操作更為簡便、安全系數(shù)更高， 更利于推廣。

綜上所述， TCS的超聲診斷要求并不高， 可以在縣鎮(zhèn)基層醫(yī)院開展。進(jìn)一步確診， 需及時進(jìn)行MRI檢查， 以減少漏診和誤診。在新生兒TCS的早期識別和診斷中， 對于可疑病例， 超聲可作為常規(guī)檢查手段， MRI進(jìn)一步確診， 二者聯(lián)合檢查以早期明確診斷， 這對于術(shù)前制定詳細(xì)合理的處理方案和手術(shù)策略， 改善患兒的生活質(zhì)量， 緩解家庭、社會壓力具有積極重要的意義。

參考文獻(xiàn)

[1] 李素和， 王金銳， 王建華. 超聲觀察新生兒脊髓圓錐末端正常位置. 中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)， 2011， 27（12）：2444-2447.

[2] 陳凱琪， 周土芬， 李清. 小兒脊髓拴系綜合征術(shù)后并發(fā)腦脊液漏的護(hù)理對策. 臨床合理用藥雜志， 2011， 4（22）：144-145.

[3] 曾凡森， 吳麗. 小兒腰骶部隱性脊柱裂MRI表現(xiàn)及下肢功能障礙的關(guān)系研究. 重慶醫(yī)科大學(xué)學(xué)報， 2015， 40（6）：890-893.

[4] 劉江， 于炎冰， 李銳， 等. 痙攣型腦癱合并脊髓拴系綜合征Ⅰ期顯微外科手術(shù)治療的長期隨訪. 中國微侵襲神經(jīng)外科雜志， 2012， 17（7）：293-295.

[5] 劉鳳榮. 脊髓拴系綜合征1例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí). 中國煤炭工業(yè)醫(yī)學(xué)雜志， 2012， 15（10）：1588-1589.

[收稿日期：2017-02-14]