27例肺隔離癥的影像學診斷分析

孫勤學　陳振東　周瑩艷　李烽　董海波

[摘要] 目的 探討多排螺旋CT和DSA等多種影像方法在肺隔離癥（pulmonary sequestration，PS）診斷中的價值，以期提高對本病的認識和診斷正確率。 方法 回顧性分析經手術病理證實的27例PS影像學資料，包括胸片、CT和DSA。 結果 27例PS葉內型22例，葉外型5例，均發生于兩下肺，左下肺19例，右下肺8例。胸片多表現為類圓形的密度較均勻的團塊影。螺旋CT表現為肺內囊性、實性或囊實性腫塊，伴有感染時可出現液平。增強后實性病灶和囊壁強化，囊性部分不強化。CT血管造影（CTA）通過多種后處理重建技術能準確找到異常來源于體循環的供血動脈及引流靜脈，對于診斷PS能提供關鍵的診斷信息。DSA為診斷PS的金標準，能夠顯示供血動脈的來源及靜脈回流方向。 結論 選擇有效的影像診斷方法能夠及時準確地診斷PS，尤其是螺旋CT及CTA后處理重建技術能夠準確顯示異常血管，可以取代DSA成為PS術前診斷的首選。

[關鍵詞] 肺隔離癥；影像診斷；CT；數字減影血管造影

[中圖分類號] R445；R655.3 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2017）14-0106-03

[Abstract] Objective To explore the value of many imaging methods including multi-slice spiral CT and DSA in the diagnosis of pulmonary sequestration（PS）， so as to improve the understanding and diagnostic accuracy of this disease. Methods The imaging data including chest radiograph， CT and DSA in 27 cases of PS who were confirmed by pathology were retrospectively analyzed. Results There were 22 cases of intralobar type and 5 cases of extralobar type in 27 cases of PS， and all occurred in the two lower lobes of lungs， with 19 cases of left lower lung and 8 cases of right lower lung. Chest X-ray often showed round mass-like opacities with uniformed density. Spiral CT manifested pulmonary cystic， solid or cystic solid mass， and it could show liquid level when accompanied by infection. After enhancement， the solid and capsule wall were enhanced， while the part of cystic was not enhanced. CT angiography（CTA） can accurately identify abnormal arteries from the systemic circulation through a variety of post-treatment reconstruction techniques， providing critical diagnostic information for the diagnosis of PS. DSA was the gold standard in diagnosis of PS， can show the source of blood supply and venous return direction. Conclusion The effective image diagnosis method is selected to timely and accurately diagnose PS， especially spiral CT and CTA post-processing reconstruction technology can accurately show abnormal blood vessels， can replace the DSA which is the first choice to preoperative diagnose PS.

[Key words] Pulmonary sequestration； Imaging diagnosis； Computed tomography； Digital subtraction angiography

肺隔離癥（pulmonary sequestration，PS）是指部分肺組織與正常肺組織支氣管樹隔離，且其血供由來自體循環動脈供血的一種肺部疾病，多認為是由于發育異常導致，為肺部較常見的疾病，準確診斷對臨床手術治療至關重要[1-4]。現收集2013年3月～2016年10月經手術病理證實的肺隔離癥的影像資料及臨床表現，探討多排螺旋增強CT和后處理技術以及DSA在PS診斷中的價值，以提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

收集2013年3月～2016年10月經手術病理證實、臨床及影像資料相對完整的肺隔離癥27例，男19例，女8例，年齡16～65歲，平均年齡41歲。臨床癥狀主要表現為咳嗽、發熱、咳血等24例，3例無臨床癥狀為偶然發現。本研究獲得學術審查委員會批準，所有患者或其家屬均知情并簽署知情同意書。

1.2檢查方法

1.2.1 CT檢查 螺旋CT掃描全部由16排Philips Briliance掃描機（Philips medical system，Netherland）完成，自肺尖至肺底連續掃描，層厚5 mm。增強掃描或CTA掃描使用碘海醇（300 mg I/mL），總量根據患者體重按2 mL/kg計算，經肘前靜脈留置針注入，速率為3 mL/s。掃描數據傳送至后處理軟件，進行圖像分析處理。

1.2.2 DSA檢查方法 DSA由2名介入放射科醫師操作完成。使用平板DSA機器（Philips Allura FD20），經股動脈插管行主動脈造影，對比劑流量及流速使用參照不同的血管及導管決定。

1.3圖像處理及數據分析

CT圖像傳至Philips EBW 4.5圖像后處理工作站，由3名經驗豐富的放射科醫生對圖像進行后處理，主要應用原始圖像觀察分析病灶的位置、形態，應用最大密度投影（MIP）、多平面重建（MPR）及三維容積重建（VR）等重建技術對CTA圖像進行后處理，尋找供血動脈及引流靜脈，并與DSA圖像上血管進行對比。

2結果

2.1 PS胸片及螺旋CT表現

發病部位：本組PS均發生于兩下肺，以下肺后基底段為主，左下肺（19例），右下肺（8例）。胸片表現為下肺內類圓形的團快影，邊界清晰，密度均勻，合并感染時可見液平。CT掃描葉內型PS（22例）肺窗顯示下肺近縱隔、膈面團片狀高密度影，常伴有感染，邊緣常模糊，病灶在縱隔窗主要表現為囊實性（17例）或實性為主（10例），密度常不均勻，病灶最小約2 cm，最大徑達8 cm。葉外型（5例）肺窗呈邊界清晰的團片影，邊緣清晰，緊貼縱隔，縱隔窗顯示為實性病灶，密度均勻，邊緣光整無分葉。病灶大小約2～4 cm。增強后顯示實性病灶明顯強化，可見病癥內增粗的血管影，而囊性病灶則無強化，表現為囊壁強化（封三圖1）。

2.2 CTA及DSA尋找異常血管

27例病例全部進行CTA血管造影，通過后處理重建能夠清晰顯示病灶的供血動脈及引流靜脈，葉內型PS病灶主要由胸或腹主動脈分支供血，靜脈回流至肺靜脈，葉外形PS病灶主要由腹主動脈供血，靜脈引流至體靜脈，如奇靜脈等，有2例患者（1例葉內型，1例葉外型）未找到明顯的供血動脈。10例患者行DSA血管，共發現異常供血動脈13條，其中3例患者發現2條異常動脈。DSA血管顯示與CTA血管顯示一致，其中2例CTA未尋找到異常動脈經DSA找到供血血管（封三圖1）。

2.3治療及隨訪

葉內型PS患者經抗感染治療，病情反復發作，均經手術切除，葉外型患者經慎重考慮后亦手術切除。因為術前準確提供迷走血管的信息，手術過程順利，未出現術中大出血，手術效果良好，患者無復發。

3討論

近年來隨著多排螺旋增強CT逐漸應用于臨床及CTA技術的應用成熟，肺隔離癥的發病率較之前有所提高，與我們對該病的認識提高和準確診斷密切相關。但如不加以重視，仍可能會有較高的臨床誤診率[5]。PS主要通過手術治療，術前診斷及異常血管的準確定位對手術治療具有關鍵的指導意義[6-8]。

3.1肺隔離癥發病機制及臨床病理

PS既往報道占所有肺畸形的0.15%～6.4%，是指獨立于肺支氣管樹的無功能性的支氣管肺組織，并且血供來源于體循環。隔離的肺組織與正常的支氣管不相通，無通氣及氣體交換功能。目前大多認為葉內型PS是發育性畸形，即胚胎發育過程中肺芽進入前腸-中胚層的肺叢組織，正常情況下中胚層血管與原始主動脈的交通會退化，而如果退化不完全和前腸支氣管肺發育異常，則可能導致異常體循環供血隔離肺組織。而對于葉外型發病機制目前則有不同的觀點，有人認為是后天獲得性畸形[9，10]。

根據有無獨立的包膜及供血血管、引流靜脈的不同，PS分為葉內型及葉外型2種。葉內型PS由正常肺組織及臟層胸膜包繞，常有粗大的異常體循環血管，通過肺靜脈引流，臨床常較晚表現，多見于20歲以上成人，幾乎不伴有其他發育畸形，此型臨床上最為常見，多因肺部感染表現如咳嗽、發熱就診而被發現，約占所有PS的75%[11]。葉外型PS則有自身獨立的胸膜組織包繞，與正常的肺組織相隔離，供血動脈常較細小，引流入體循環奇靜脈系統，常于新生兒發病（出生后6個月內），表現為呼吸困難、發紺、喂食困難等，少見情況下表現為肺部感染，亦有約10%患者無癥狀，為體檢中發現，如本文中1例（封三圖1），約50%伴有其他發育畸形，如膈疝、膈缺損、先天性心臟病等[10，12-14]。

3.2 普通CT掃描及CTA的價值

普通胸部平片對PS的診斷價值有限，影像表現無特異性，可應用于疾病的篩查。普通CT及CTA已經逐步成為診斷PS的可靠手段[1，15-17]。常規CT表現可準確定位病癥位置及形態。PS多位于兩肺下葉，左側更多見，CT掃描肺窗多表現為下肺后基底段團片狀高密度陰影，縱隔窗表現為圓形或類圓形，呈囊性、實性或囊實性腫塊，邊界清晰，如伴有感染則邊界模糊，并可伴有液平，形態不規則，囊實性病灶密度不均勻，報道病灶內可見鈣化[1]，本組病例亦可見鈣化，且比例甚至高達50%以上，鈣化多為點狀高密度，未見斑片狀鈣化，可能為慢性炎癥長期機化所致，對本病具有一定的提示作用，但應注意該征象并不具有特異性。CT增強后病灶實性部分可明顯強化，囊性部分不強化，囊壁強化。CTA已成為無創性顯示PS血管的首先選擇，可以準確顯示異常的供血動脈來源及引流靜脈走形，并且可以同時評估肺組織及氣道[18，19]。但CTA掃描診斷PS需注意掃描范圍應較常規胸部CT掃描范圍稍大，因為PS血管常來源于腹部血管，由腹腔干甚至脾動脈供血[20]。范圍過小則可能無法顯示動脈的起源，如本文中1例患者（封三圖1 a～d）。另外筆者個人體會CTA對于尋找引流靜脈則存在一定的限制，因為掃描時相的選擇，靜脈顯影并沒有達到最佳狀態，這也為我們臨床工作中尋找引流靜脈造成一定的困擾。這個問題在過去的文獻中并未被重視，引流靜脈的確認能夠幫助我們準確判斷PS的類型，對于手術具有指導意義。筆者亦認為充分運用多種后處理重建技術有助于充分顯示血管，尤其是MIP、MPR及VR重建技術絕大多數患者能夠滿意顯示出異常血管[21-23]。

3.3 DSA的診斷價值

PS的體循環血供來源多種多樣，變異非常大[24]，DSA是PS的診斷金標準，傳統上PS診斷依賴DSA顯示供血動脈及引流靜脈。近年來，隨著CTA技術的成熟，其診斷PS的價值已與DSA不相上下[25]。單純DSA診斷目前已應用較少，但DSA在顯示異常血供尤其是引流靜脈方面優于CTA，并且可在顯示PS異常血管的同時轉入介入治療，這對于部分PS伴有大咯血的患者尤其有利[25，26]。

3.4其他影像方法

據報道超聲亦對PS具有一定的診斷價值，PS常表現為邊界清晰或不規則均勻回聲的實性腫塊，彩色多普勒超聲有助于發現迷走供血血管及引流靜脈，然而發現較小的迷走血管非常困難，這也限制了超聲在診斷PS中的應用[27，28]。MRI及MR血管成像亦用于部分PS患者，可準確顯示PS的位置、大小、形態等，亦可準確顯示異常血供。但是MRI無法顯示薄壁囊性病灶，掃描時間及摒氣時間過長、不能評估肺實質病灶是其缺點，目前多用于對碘對比劑過敏患者[12，28，29]。因為我院因PS行MRI檢查患者較少，本文未包括MRI資料，MRI對PS的診斷價值有待進一步深入研究。

總之，PS有比較特征性的發病部位和影像學表現，尋找異常體循環供血是確定PS診斷的關鍵。認識PS的多種影像學檢查特點，可以合理有效地進行選擇，從而達到提高本病的診斷，并為臨床手術提供準確術前評估的目的。

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（收稿日期：2017-02-25）