雙眼特發性葡萄膜滲漏綜合征1例

宋殊琪，姚 毅，何光倫

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雙眼特發性葡萄膜滲漏綜合征1例

宋殊琪1，姚 毅2，何光倫3

葡萄膜滲漏綜合征；誤診；治療

特發性葡萄膜滲漏綜合征(idiopathic uveal effusion syndrome, IUES)是由于原因不明的眼內脈絡膜毛細血管漿液性滲出異常增多，聚集于脈絡膜及視網膜下腔，導致脈絡膜和睫狀體脫離及非孔源性視網膜脫離的一種疾病[1]。現報道雙眼特發性葡萄膜滲漏綜合征1例。

1 病例報告

患者，女，28歲，因“右眼間斷性視物模糊3個月余”于2013-04-21入院。1周前無誘因出現雙眼視物模糊，就診于當地醫院，診斷為雙眼青光眼，給予毛果蕓香堿滴眼液滴眼1 d，甘露醇靜滴2 d。既往有雙眼屈光不正病史。眼科檢查：右眼視力0.03，矯正視力0.60；左眼視力0.01, 矯正視力0.70。眼壓：右眼14 mmHg，左眼13 mmHg。雙眼結膜無充血，KP(-)，房水清，前房角為開角，下方房角可見Schlemm 管充血(圖1A)，玻璃體透明。右眼眼底：黃斑部可見放射狀皺褶，中心凹反光消失，周邊脈絡膜環形隆起。左眼眼底：黃斑部可見放射狀皺褶，中心凹反光消失，周邊脈絡膜環形隆起。A型超聲檢查眼軸長度：右眼23.94 mm，左眼24.06 mm。B超檢測顯示：雙眼睫狀體、脈絡膜脫離(右眼范圍廣)(圖1B)。超聲生物顯微鏡檢查(UBM)：雙眼睫狀體360°脫離(圖1C)。ICGA：早期后極部呈現脈絡膜滲漏性增強的不均勻強熒光(圖1D)。入院診斷：(1)雙眼葡萄膜滲漏綜合征；(2)雙眼屈光不正。入院后于2013-04-26行右眼顳下及鼻下赤道部鞏膜瓣下鞏膜切除術。手術部位鞏膜厚度：1.5 mm。術后3 d，術眼視力：0.25，矯正視力：0.7，眼底脈絡膜貼附良好，眼部B超顯示：雙眼玻璃體輕度片狀混濁，無回聲間隙消失。于2013-04-29治愈出院。

圖1 特發性葡萄膜滲漏綜合征臨床檢查

A.下方房角可見Schlemm 管充血；B.睫狀體、脈絡膜脫離；C.超聲生物顯微鏡檢查(UBM)：睫狀體360°脫離；D.早期后極部呈現脈絡膜滲漏性增強的不均勻強熒光

2013-06-25患者因“右眼突然視力下降10 d余”再次收入我院。眼科檢查：視力右0.05，左0.12；眼壓右15 mmHg，左23 mmHg。雙眼前房無炎性反應。右眼眼底：后極部放射狀皺褶，環形脈絡膜隆起明顯，可見鋸齒緣、脈絡膜皺褶。左眼眼底：后極部放射狀皺褶，環形脈絡膜輕度隆起，顳側可見鋸齒緣。B超檢測顯示：雙眼后極部球壁回聲增厚，右眼著；雙眼后極部脈絡膜后低回聲暗區，右眼著。超聲生物顯微鏡檢查(UBM)：雙眼房角關閉，雙眼全周睫狀體脫離(圖2)。入院后于2013-06-28行右眼顳上及鼻上赤道部鞏膜瓣下鞏膜切除術。手術部位鞏膜厚度1.5 mm。術后3 d，術眼視力0.02，矯正視力0.8，眼底隆起的脈絡膜平伏，眼部B超顯示：雙眼球后間隙未探及異?；芈?，術眼眼壓6 mmHg。于2013-07-01治愈出院。

兩次手術切除的板層鞏膜病理檢查顯示(圖3)：鞏膜增厚，鞏膜纖維增粗，結構紊亂，染色顯示層間有大量氨基多糖和黏蛋白的沉著。

圖2 雙眼特發性葡萄膜滲漏綜合征患者房角關閉，雙眼全周睫狀體脫離

圖3 雙眼特發性葡萄膜滲漏綜合征患者鞏膜纖維增粗，結構紊亂染色顯示層間有大量氨基多糖和黏蛋白的沉著

2 討 論

葡萄膜滲漏綜合征發病機制：(1)鞏膜厚度增加，渦狀靜脈在鞏膜上的路徑長，易引起血液回流受阻；(2)鞏膜的蛋白質異常沉積，渦靜脈壓縮，降低了鞏膜的導水率；(3)睫狀體或脈絡膜與鞏膜分離，嗜酸性蛋白滲出物及淋巴細胞聚集于組織間隙，導致脈絡膜淤血，通透性發生改變；(4)不明原因的視網膜色素上皮(RPE)變性及增殖，破壞色素上皮屏障，使脈絡膜毛細血管血漿液性滲出異常增多，進入視網膜下腔而引起漿液性視網膜脫離[1-3]。

本例為青年女性，首次入院伴有青光眼癥狀，檢查房角為閉角性，考慮為脈絡膜滲漏導致房角關閉[4]，與既往文獻不相符的是患者是高度近視眼，一般發生脈絡膜滲漏綜合征的病例多為小眼球，或真性遠視眼，筆者分析導致該患者發生脈絡膜滲漏的原因是鞏膜較厚所致(1.5 mm)。根據特發性葡萄膜滲漏綜合征的臨床特點，該患者的診斷明確，其發病不僅與鞏膜厚度增加有關，還與鞏膜組織間大量氨基多糖和黏蛋白的沉著有關。

本例入院前有眼壓升高病史，易誤診為脈絡膜腫瘤。第一次入院后實施右眼顳下及鼻下兩個象限的鞏膜瓣下鞏膜切除術，術后3 d矯正視力0.7，眼底脈絡膜貼附良好，療效滿意。復查眼部B超顯示：雙眼無回聲間隙消失(圖2)，左眼為未手術眼，使用口服降眼壓藥物后睫狀體脈絡膜平伏，滲出液自行吸收。但術后1個月，患者再次發生雙眼脈絡膜脫離，入院后實施右眼顳上及鼻上兩個象限的鞏膜瓣下鞏膜切除術，術后術眼矯正視力0.8，雙眼底隆起的脈絡膜平伏。一般認為，兩個象限的鞏膜瓣下鞏膜切除術即可以取得良好療效[5]，分析病情出現反復的原因，可能為鞏膜板層切除后，創口愈合，眼內液引流再次出現不暢，脈絡膜積液存留，因此有學者建議行鞏膜全層切除[6]。筆者認為鞏膜全層切除，眼球完整性受到破壞，容易引起感染或破裂傷，采用4個象限的鞏膜瓣下鞏膜切除術可以減少IUES的復發。

[1] 張承芬.眼底病學[M].北京:人民衛生出版社,1998:383.

[2] Uyama M1,Takahashi K,Kozaki J,etal. Uveal effusion syndrome:clinical features,surgical treatment, histologic examination of the sclera, and pathophysiology[J]. Ophthalmology，2000,107(3):441-449.

[3] Liew SC1,McCluskey PJ,Parker G,etal. Bilateral uveal effusion associated with scleral thickening due to amyloidosis[J]. Arch Ophthalmol，2000,118(9):1293-1295.

[4] Areiter E,Neale M,Johnson S M.Spectrum of Angle Closure, Uveal Effusion Syndrome, and Nanophthalmos[J]. J Curr Glaucoma Pract，2016，10(3):113-117.

[5] Bhullar S S,Gray M J,Kay C N. Role for rapid surgical intervention in uveal effusion syndrome with associated optic neuropathy[J]. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina，2014，45(3):e11-13.

[6] Ghazi N G,Richards C P,Abazari A.A modified ultrasound-guided surgical technique for the management of the uveal effusion syndrome in patients with normal axial length and scleral thickness[J]. Retina，2013，33(6):1211-1219.

(2016-12-13收稿 2017-03-03修回)

(責任編輯 尤偉杰)

宋殊琪，碩士，主治醫師。

1.100037，武警北京總隊第二醫院眼科；2.100853 北京，解放軍總醫院眼科；3.100141，武警北京總隊第三醫院醫務處

姚 毅，E-mail: yaoyi301@sina.cn

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