卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并原發性微類癌1例

方 紅，石玉香，羅 波，劉 杰，章宏峰

·病例報道·

卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并原發性微類癌1例

方 紅，石玉香，羅 波，劉 杰，章宏峰

卵巢腫瘤；畸胎瘤；原發性類癌；病例報道

患者女性，25歲，因右下腹痛5天，外院腹部B超示盆腔包塊；盆腔彩超示盆腔混合性包塊(畸胎瘤可能，右側卵巢來源可能)，右側卵巢囊腫(右側卵巢大小5.0 cm×1.7 cm，內可見大小2.5 cm×1.6 cm無回聲)入院。查體：體溫、血壓、心肺正常，肝脾未觸及，雙腎區無叩痛，腸鳴音正常。婦科檢查：外陰發育正常，肛診子宮前位正常大小，右側附件區可觸及一大小8 cm×6 cm包塊，輕壓痛，左側附件增厚，無壓痛。我院乳腺彩超示雙側乳腺增生，子宮附件彩超示子宮大小正常，子宮后方囊實性混合性包塊，來源于右側卵巢可能性大，考慮右側卵巢畸胎瘤，不排除蒂扭轉。輔助檢查：心電圖正常，血常規、肝腎功能正常。臨床診斷：卵巢畸胎瘤，行腹腔鏡下右側卵巢囊腫剝除+盆腔粘連分解。術中見子宮正常大小，表面光滑，右側附件沿輸卵管根部及右側卵巢固有韌帶順時針扭轉一圈半，右側卵巢囊腫增大直徑約6 cm，囊性，內為脂肪及毛發樣物，右側輸卵管稍腫脹，顏色略暗，左側附件外觀未見明顯異常。

病理檢查 眼觀：已破囊腫1枚，大小6 cm×5 cm×4 cm，內含大量油脂及毛發，囊壁內可見一大小2 cm×2 cm結節。鏡檢：畸胎瘤部分可見多胚層結構，如皮膚及其附屬器、軟骨、橫紋肌組織、脂肪組織等。類癌部分可見細胞呈巢狀、島狀排列(圖1)，細胞大小一致，胞質中等量，核稍大、圓形居中，染色質均勻粗顆粒狀，未見核分裂象。免疫表型：PCK、Syn(圖2)、CD56(圖3)均呈陽性，CgA呈局部弱陽性，TTF-1呈陰性，Ki-67增殖指數<2%。病理診斷：右側卵巢成熟性囊性畸胎瘤惡變——原發性微類癌(癌變區最大徑約0.2 cm)。

討論 卵巢成熟性畸胎瘤伴體細胞惡變的發生率低，且病理形態上以鱗狀細胞癌多見[1]。本例伴原發性微類癌。卵巢原發性類癌罕見，占全身類癌中的0.5%～1.7%，在卵巢惡性腫瘤中的比例不足0.1%。卵巢良性畸胎瘤出現惡變常見于絕經后婦女，本例患者為年輕女性合并原發性微類癌臨床罕見。卵巢畸胎瘤可分為兩相或三相畸胎瘤和單胚層畸胎瘤以及與皮樣囊腫相關的體細胞型腫瘤，前者是卵巢最常見的生殖細胞腫瘤。根據腫瘤的分化可進一步分為成熟性與未成熟性畸胎瘤。卵巢成熟性畸胎瘤依據大體形態可再次分為成熟性囊性畸胎瘤與成熟性實性畸胎瘤，前者占卵巢腫瘤的27%～44%，占卵巢良性腫瘤的58%。本例是在卵巢良性囊性畸胎瘤的基礎上出現惡變合并微類癌且為原發，卵巢原發性類癌屬于卵巢畸胎瘤的單胚層畸胎瘤以及與皮樣囊腫相關體細胞型腫瘤，該原發性類癌為神經內分泌腫瘤，可與其他腫瘤混合發生，其中54%～80%的病例在同側卵巢中可見畸胎瘤成分，腫瘤大多為生殖細胞來源，如畸胎瘤中消化道上皮或呼吸道上皮含有的APUD細胞、黏液性腫瘤上皮中的神經內分泌細胞、多潛能的內胚層上皮、原始神經外胚層上皮等。卵巢原發性類癌可分為4個亞型：島狀型類癌、梁狀型類癌、黏液型類癌及甲狀腺腫型類癌[2]。本例卵巢類癌與發生在其他部位的類癌免疫表型表達一致，PCK、Syn和CD56均呈陽性，CgA呈局部弱陽性；腫瘤島狀型，呈巢狀排列。

①②③圖1 瘤組織細胞呈巢狀、島狀排列圖2 瘤細胞Syn呈陽性，SP法圖3 瘤細胞CD56呈陽性，SP法

鑒別診斷：(1)卵巢未成熟性畸胎瘤，需充分取材，在鏡下將成熟成分中不成熟的、胚胎型組織辨別，代表性成分為不成熟的神經上皮。(2)卵巢轉移性類癌，體積較大，常累及雙側卵巢，鏡下細胞呈島狀或巢狀排列，不合并畸胎瘤，可伴類癌綜合征。(3)卵巢甲狀腺腫，肉眼可見甲狀腺組織的特征性表現，如暗紅組織、膠樣組織等；如果病灶較小，鏡下可見典型排列的甲狀腺濾泡狀結構；根據組織學表現不同，可見小梁狀、管狀或條索狀實性結構，易與類癌混淆。免疫組化標記TG、TTF-1有助于鑒別，甲狀腺腫中TTF-1呈陽性，類癌中TTF-1呈陰性；甲狀腺腫神經內分泌標記陰性，類癌強陽性。(4)卵巢性索間質腫瘤，該類腫瘤患者可有性激素異常癥狀；類癌中島狀型部分需與粒層細胞瘤鑒別，梁狀型部分細胞需與支持-間質細胞瘤鑒別，免疫組化標記α-inhibin在類癌中不表達。

卵巢成熟性囊性畸胎瘤一般可無自覺癥狀，部分患者腹部可觸及腫塊，10%～16%可發生蒂扭轉引起急腹癥，偶有自發破裂，引起刺激性炎性反應，繼發細菌性感染，腹膜黑變病，自身免疫性溶血性貧血等。卵巢原發性類癌為低度惡性腫瘤，多數認為完整腫瘤切除并密切隨訪是比較合理的治療方法[3]，年輕患者如腫瘤包膜完整、對側卵巢正常無其他轉移灶者，行單側卵巢切除即可，預后較好。Kurabayashi等[4]報道有類癌轉移到對側卵巢、子宮肌層、肺、骨、乳腺，不典型類癌或TopoⅡα和Ki-67呈強陽性者預后可能較差。孫曉等[5]也建議臨床醫師應提高對年輕及體積較小惡變的警惕。本例患者為年輕女性，類癌較小，Ki-67增殖指數<2%，術后定期行超聲檢查、隨診即可。

[1] 楊旭丹，王 雷，王曉卿，等. 卵巢成熟性畸胎瘤惡變22例臨床病理分析[J]. 臨床與實驗病理學雜志, 2015,31(1):19-23.

[2] Kurman R J, Carcangiu M L, Herrington C S,etal. WHO classification of tumors of female reproductive organs[M]. Lyon: IARC Press, 2014:63-64.

[3] 閏風彩，陳奕至，周 全，等. 卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并類癌2例臨床病理觀察[J]. 診斷病理學雜志, 2015,22(12):761-764.

[4] Kurabayashi T, Minamikawa T, Nishijima S,etal. Primary strumal carcinoid tumor of the ovary with multiple bone and breast metastases[J]. J Obstet Gynaecol Res, 2010,36(3):567-571.

[5] 孫 曉，鐘艷平，張曉霞. 卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并基底細胞癌1例[J]. 實用醫學雜志, 2016,32(15):2590.

武漢市中心醫院病理科 430014

方 紅，女，碩士，醫師。E-mail：fanghong16868263@126.com 章宏峰，男，博士，副主任醫師，通訊作者。E-mail：zhf152@163.com

時間：2017-5-17 23:54 網絡出版地址：http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20170517.2352.031.html

R 737.31

B

1001-7399(2017)05-0586-02

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.05.031

接受日期：2017-03-21