先天性鼻部正中裂畸形的手術治療

張穎佳　王繼華　郭群等

[摘要]目的：探討不同畸形程度先天性鼻部正中裂的治療方法和效果，并總結外科治療經驗。方法：對我科收住的10例診斷為先天性鼻部正中裂的患者，行鼻部正中裂隙畸形矯正，鼻中隔軟骨縫合，重建塑形及耳廓軟骨、肋軟骨移植等方法矯正鼻畸形。結果：所有病例術后均取得滿意效果，隨訪時間6個月～10年，鼻畸形外觀得到明顯改善。結論：先天性鼻畸形手術時機選擇非常重要，合適的年齡段宜盡早施行手術矯治；對于軟骨支持結構缺乏者，宜進行軟骨移植，最大限度的改善鼻畸形及外觀。

[關鍵詞]顱面正中裂；鼻部正中裂；畸形；軟骨移植

[中圖分類號]R622 [文獻標志碼]A [文章編號]1008-6455（2017）03-0006-03

顱面正中裂是臨床上罕見的顏面部畸形，這種畸形嚴重而少見，出生嬰兒的發生率僅僅為1.43～4.85/100000（新生兒），其均屬于先天性畸形，此類面部缺陷嚴重的表現為顱腦發育異常，牙槽裂隙，半側顏面部發育障礙等，輕的表現為鼻正中裂、鼻尖塌陷、眼內眥增寬等不同程度顱面缺陷。Tessier描述了此類疾病解剖學上的分類，以面部正中線及眼眶為基位，在矢狀線上進行分類，將此畸形分類為Tessier0～14型或者聯合型，大量的臨床研究及隨訪顯示，面部正中線區域的Tessier 0～14型正中裂是所有裂隙畸形中最為常見的一種類型。因為該類疾病伴有明顯的外觀異常及功能障礙，所以自2005年起，我科共收治10例主要表現為不同程度鼻畸形的患兒，并對其施行了整形手術，現報道如下：

1資料和方法

1.1臨床資料：近10年來，我科共收治10例存在不同顏面部正中裂及鼻部畸形為主的患兒，男性6例，女性4例，年齡2～16歲；本組患者資料均表現為鼻正中皮膚塌陷，鼻尖不同程度塌陷畸形，鼻孔縮窄，鼻中隔分離，支撐力下降，此畸形為Tessier 0型，部分患者因為合并有內眥眼距增寬，為Tessier 0～14聯合型面部正中裂；所有患者鼻通氣正常；術前檢查均未發現合并顱腦裂隙畸形及其他組織器官畸形。

1.2手術方法：手術均在全麻下進行。術前我們對患者常規進行鼻通氣情況的測量，同時評估患者的鼻高度及裂隙的嚴重程度，以此來決定手術方式。①對于鼻尖塌陷明顯，鼻孔變形，鼻背高度不足，鼻小柱明顯低矮的患者，采用鼻小柱蝶形切口，廣泛剝離，分離出皮下區域，一般切取第7肋軟骨，雕刻塑形植入，用注射針固定軟骨一周的方法；②對于鼻正中裂鼻尖畸形為主，但鼻高度正常，骨性結果無裂隙者，切取耳廓軟骨移植，鼻尖塑形；③對于鼻高度正常的鼻正中有裂隙的患者，采用鼻正中皮膚切口，將兩側鼻側軟骨向中間收攏縫合，切除鼻背多余皮膚，鼻尖處皮膚行z交叉縫合，抬高鼻尖。

2結果

10例患者中，1例行鼻中隔軟骨縫合+鼻背皮膚“Z形皮瓣”縫合，7例行鼻畸形矯正術+鼻部肋軟骨植入術，2例行鼻畸形矯正術+耳廓軟骨植入術整形修復。所有患者手術切口均一期愈合，無明顯的軟骨外露移位，鼻外形明顯得到改善，鼻通氣正常未受影響，外形滿意。

3典型病例

3.1病例1：某男，3歲，患者顏面部畸形特點表現為鼻正中皮膚皺褶，鼻背部骨性結構真性裂隙分離，鼻梁寬且平坦，鼻背高度不足，伴有皮膚的皺褶及骨性眶距增寬，鼻小柱短縮畸形，鼻中隔分離，畸形較為嚴重，如圖1、圖3。手術方式為鼻部正中裂畸形矯正術+鼻中隔軟骨縫合術+自體肋軟骨取骨植骨術：采用鼻小柱處的蝶形切口設計，由此處分離直至鼻中隔軟骨上，分離至鼻骨區域，采用鈍性剝離出植入腔隙，取左側或者右側患者第7自體肋軟骨，第七肋軟骨上給予雕刻出溝槽樣外觀，利于塑性及軟骨柔韌性的改善，雕刻塑形后植入鼻背部，植入準確后采用細針頭固定防止早期軟骨的移位，縫合時采用“V—Y”縫合延長鼻小柱，術后外觀良好，見圖2、4。

3.2病例2：某女，14歲，患者臨床表現為鼻尖部局部塌陷畸形，鼻及鼻翼處外形正常，鼻背高度正常，鼻小柱高度尚可，鼻中隔較為薄弱，無明顯缺失，眼距正常，無唇腭裂畸形，鼻通氣正常，如圖5、圖7。手術方法為鼻部正中裂畸形矯正術+鼻中隔軟骨縫合術+耳廓軟骨取骨植骨術：手術采用鼻小柱蝶型切口設計，將鼻中隔暴露，鼻中隔處用絲線縫合，拉攏固定，加強鼻中隔處支撐力度，鼻尖部皮膚粘連處徹底游離松解；于左側或者右側取耳廓軟骨，耳廓軟骨切取的大小約為2cm×2.5cm；將耳廓軟骨修剪邊緣光滑，植入鼻尖處；將移植軟骨及鼻中隔軟骨縫合固定，鼻小柱處行“V—Y”延長固定縫合。如圖6、圖8，術后鼻尖部凹陷已經消失，鼻尖飽滿，鼻小柱高度滿意。

3.3病例3：某女，2歲，患者外觀表現為鼻尖部皮膚皺褶多余，鼻尖部軟骨塌陷分離，發育滯后。鼻背部高度正常，鼻小柱高度稍低，眼眶距離稍有增寬。鼻通氣正常，如圖9、圖11。手術方法為鼻部正中裂畸形矯正術+鼻中隔軟骨縫合術+鼻尖處皮膚“Z形”皮瓣成形術：在鼻背部塌陷最嚴重的位置設計“Z”形皮瓣切口線；切開皮膚及皮下組織，松解牽拉畸形區域，顯性暴露鼻中隔；將鼻中隔軟骨拉攏縫合，增強支撐力，將皮膚z形皮瓣交錯減張，延長鼻尖長度。術后外觀良好，鼻小柱高度滿意，見圖10、12。

3.4病例4：某男，曾于6歲時于我科行鼻部正中裂畸形矯正術+肋軟骨取骨植骨術，術后一期愈合，經過長達1 O年隨訪后，患者目前鼻外形滿意，無軟骨的移位及變形，無軟骨外露，鼻高度滿意。顏面部外觀發育尚滿意。見圖13～17。

4討論

顱面正中裂是少見而嚴重的畸形，臨床研究表明，發生此類的畸形主要原因歸結起來有幾點，如孕期感染，孕期新陳代謝的失衡，藥物影響和化學物品的不良刺激。其中的鼻部正中裂為先天性顱面畸形中較輕的一型，表現為鼻部正中分裂、鼻背增寬，重者伴鼻尖塌陷、眼內眥增寬等不同程度顱面畸形，嚴重影響患兒面部發育及心理健康。顱面裂隙情況不同，涉及到的器官畸形輕重不一，嚴重的顱面裂隙畸形患者往往合并有顱腦的發育畸形，所以為了避免因重癥患者畸形嚴重造成的早期死亡，一般手術時機選擇在1歲以后，權衡患者外觀上，功能上及心理上的發育，最佳的手術年齡在4～10歲，在此區間內越早越好。早期治療不但可以改善鼻部畸形，彌補軟骨量的不足，對于鼻部與面部五官的均衡發育均起者重要作用。我科所有患者術前均需要做鼻部影像學檢查及鼻通氣測量，此項檢查直接關系到患者術后的效果，此外，評估是否為真性裂隙或為假性裂隙意義重大，CT及3D影像學成像檢查是最為可靠的方式，將是否有真性的骨裂隙做為是否需要軟骨移植的指針。如果下頜骨有缺損或者裂隙，X線檢查即可明確。

因缺損程度不同，手術方式有以下幾種：①對于鼻背高度正常，鼻正中有裂隙的患者，采用鼻正中皮膚切口，將兩側鼻側軟骨向中間收攏縫合，切除鼻背多余皮膚，鼻尖處行Z交叉縫合，抬高鼻尖；②對于鼻正中裂瓣鼻尖畸形者，切取同側耳廓軟骨移植，鼻尖塑形。部分患者可能由于耳廓軟骨的量稍有受限，此時，耳廓軟骨移植聯合使用可吸收材料做為支撐物的方法，漸漸成為一種治療趨勢。它不僅能夠在功能及美學上獲得較好效果，同時，支撐力量也更為穩固；③對于鼻尖塌陷，鼻孔變形，鼻高度不足的患者，采用鼻小柱蝶形切口，廣泛剝離，分離出隧道，切取第7肋軟骨，雕刻塑形植入用注射針固定軟骨1周。

雖然自體軟骨或肋軟骨移植有其不足之處或者限制，如供區或受區量不匹配，移植塑性的困難，移植后出現彎曲變形等，以及不可準確預測的吸收率。但軟骨移植現在依然是臨床手術的主要方式。在此類型需要進行移植物填充的手術中，我們往往在評估手術時，本著術后短期需要有矯枉過正的效果進行治療，因為長期的觀察隨訪發現，一開始，手術效果往往是滿意的，但是因為面中部畸形的存在，此區域發育往往是滯后的，導致長期隨訪發現滿意度會稍有下降。只有手術時，移植物治療矯枉過正，遠期隨訪才能達到較為滿意的效果。不論是采用單純的Z形皮瓣，或者使用耳廓軟骨移植或者肋軟骨移植，畸形區域皮瓣及移植物畢竟不能隨患兒的生長而生長，所以，現在臨床資料顯示，長期佩戴頭面部骨生長環支架進行牽引或者局部的夾板固定，也有利于遠期的治療效果。對于成年患者，面部發育已穩定，移植效果反而較易滿意。目前，復合物/合成物異體移植將在未來面部正中裂畸形中提高前所未有的良機，它有效的解決了很多自體移植的局限性。尤其適用于年幼患者供區骨量受限或者對于成年患者骨質條件較差的情況。