中老年系統性紅斑狼瘡54例誤診病例分析

劉元稅，歐陽艷紅，宋 維，胡志高，杜育剛

·誤診研究：自身免疫性疾病·

中老年系統性紅斑狼瘡54例誤診病例分析

劉元稅，歐陽艷紅，宋 維，胡志高，杜育剛

目的 探討中老年系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosns， SLE)的臨床特點和誤診原因。方法 通過電子病案管理系統收集我院2006年1月—2016年10月收治并首診誤診的54例中老年SLE臨床資料。結果 我院同期收治中老年SLE患者的誤診率為29.19%(54/185)。54例誤診患者首診癥狀為水腫、胸悶、胸痛、咳嗽、發熱、頭暈、乏力、關節及肌肉疼痛、單側肢體乏力、皮下出血等。分別誤診為肺炎8例，腎病綜合征、冠心病各6例，類風濕性關節炎7例，腎小球腎炎4例，高血壓性心臟病、白血病各3例，再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、腦梗死各2例，肺結核、缺鐵性貧血、周期性癱瘓、過敏性紫癜、特發性血小板減少性紫癜、濕疹、脊髓炎、胃炎、腸炎、血栓性靜脈炎、頜下腺炎各1例。誤診發生于腎病風濕科14例，余分別發生于血液內科、心血管內科、急診內科、神經內科、老年病科、呼吸內科、消化內科、皮膚科、保健中心等科室。誤診時間370.5(24.0,1100.0)d。入院后均經ds-DNA抗體、抗核抗體等特異性檢查確診，確診時間6(5,8)d，住院時間19.5(13.0,27.25)d。結論 中老年SLE患者臨床表現錯綜復雜，首發癥狀不典型，易誤診；非風濕免疫科醫師對中老年SLE認識不足和思維局限等是主要誤診原因，對可疑者及早行特異性免疫學檢查有助于診斷。

紅斑狼瘡,系統性；中老年人；誤診；肺炎；腎病綜合征；冠心病；腦梗死

系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus, SLE)是一種較常見的多系統受累的自身免疫性疾病[1-3]，臨床表現錯綜復雜，好發于育齡期女性。中老年SLE患者不多見，臨床表現不典型，起病隱匿，常以不同癥狀起病，故臨床誤診率較高[4]。現對我院近10年來收治的中老年SLE首診誤診病例資料進行回顧性分析，以期了解中老年SLE患者的臨床特點及鑒別診斷方法，以減少臨床誤診誤治現象的發生。

1 對象與方法

1.1 納入對象 通過電子病案管理系統收集2006年1月—2016年10月我院收治且首診誤診的54例中老年SLE，診斷均符合2010年中華醫學會風濕病學分會制定的SLE診斷標準[5]。入組標準：①年齡≥50歲；②首診誤診；③首次診斷SLE者。

1.2 研究方法 使用Excel軟件建立SLE患者數據工作簿，記錄患者性別、年齡、主訴、癥狀、主要病史、誤診診斷、誤診發生專科、入院確診時間、住院時間、實驗室檢查、影像學檢查、轉機性癥狀/檢查結果及預后等臨床資料，并且對上述數據進行分析、總結。數據范圍用四分位值表示，率用構成比或百分比表示。

2 結果

2.1 一般資料 我院2006年1月—2016年10月首次診斷中老年SLE住院患者185例，占同期SLE患者收治總數的12.48%(185/1482)，其中首診誤診54例，誤診率29.19%。54例中，男9例，女45例，男女性別比例1︰5；年齡50～78(58.7±7.3)歲；病史：高血壓病16例(29.63%)，糖尿病4例(7.41%)，陳舊性腦梗死3例(5.56%)，冠心病2例(3.70%)，心臟瓣膜病、慢性支氣管炎、陳舊性肺結核、頸椎病、慢性胃炎、慢性乙型肝炎各1例(1.85%)。

2.2 臨床表現與誤診疾病 本組首發癥狀復雜多樣，涉及多個器官與系統，以水腫、胸悶或胸痛、發熱、咳嗽、頭暈及乏力居多。主要誤診疾病為肺炎、類風濕性關節炎、腎病綜合征和冠心病。本組臨床表現與誤診疾病見表1，受累系統或器官分布見表2。受累器官數：7個3例(5.56%)，6個5例(9.26%)，5個12例(22.22%)，4個10例(18.52%)，3個19例(35.19%)，2個4例(7.41%)，1個1例(1.85%)。

表1 54例中老年系統性紅斑狼瘡首診臨床表現與誤診疾病

注：a為皮膚瘙癢、胸部麻木、上腹脹痛、腹瀉、右頜下腫痛、單下肢腫痛各1例

表2 54例中老年系統性紅斑狼瘡受累系統或器官分布

2.3 誤診時間及專科 本組誤診時間370.5(24.0,1100.0)d，最短2 d，最長達24年。本組首診誤診共發生在13個專科，腎病風濕科最多，14例(25.93%)，該科同期誤診率為15.56%(14/90)。本組誤診專科分布見表3。

表3 54例中老年系統性紅斑狼瘡首診誤診專科分布

2.4 醫技檢查 本組主要實驗室檢查結果見表4。本組均行CT平掃和(或)增強掃描，主要異常征象有：①胸腔積液及心包增厚28例(51.85%)；②肺間質改變23例(42.59%)；③急性多發性腦梗死灶6例(11.11%)；④不完全性腸梗阻(腸道水腫呈靶環征、梳形征)及完全性腸梗阻各1例(1.85%)。

表4 54例中老年系統性紅斑狼瘡實驗室檢查

2.5 確診經過 入院后，54例因出現如下病情變化而轉變診斷思路，完善相關檢查后確診。病情變化：關節痛19例次(35.19%)，血肌酐升高13例次(24.07%)，多系統受累11例次(20.37%)，發熱和肺間質病變各5例次(9.26%)，多漿膜腔受累4例次(7.41%)，蛋白尿和外周血三系減少各3例次(5.56%)，脫發和常規治療無效各2例次(3.70%)，非特異性皮疹、環形紅斑、光敏感、眼干、多發急性腦梗死、口腔多發潰瘍和腸道CT檢查發現靶環征各1例次(1.85%)；2例因乏力病因不明，行病因篩查發現SLE特異性指標異常。本組最終經查抗核抗體(ANA)、ds-DNA等異常確診SLE，確診時間6(5,8)d，最長28 d。

2.6 治療及轉歸 確診后14例首診腎病風濕科患者始終在本科室治療；1例(1.85%)因誤診轉科2次，21例(38.89%)轉科1次，最終轉至腎病風濕科診治；余18例繼續在首診收住科室接受專科指導治療。47例予小劑量注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉靜脈滴注，6例予潑尼松片口服，1例予地塞米松靜脈滴注。12例聯合羥氯喹口服，5例聯合白芍總苷口服，4例聯合環磷酰胺靜脈滴注，2例聯合雷公藤總苷口服，1例聯合大劑量人免疫球蛋白靜脈滴注治療。54例均病情好轉出院，住院時間19.5(13.0,27.25)d。

3 討論

3.1 病情分析 中老年SLE臨床并非罕見，本組占我院同期收治SLE患者的12.48%，與文獻[6]報道的3%～18%相符；男女比例1∶5，也與文獻[7]報道一致。調查分析顯示，我院近10年中老年SLE誤診率高達29.19%，且首診腎病風濕科的SLE誤診率達15.56%，提示中老年SLE容易誤診。本組入院時均誤診，但絕大部分患者隨后發現轉機性癥狀或實驗室檢查結果異常，如關節痛、血肌酐升高、多系統受累、發熱、間質性肺損害、多漿膜腔受累、蛋白尿、外周血三系減少、脫發等，個別患者則表現為非特異性皮疹、環形紅斑、光敏感、眼干、多發急性腦梗死、腸道靶環征和口腔多發潰瘍，接診醫師據此轉變診斷思路從而確診，由此提示中老年患者尤其是女性患者病程中出現以上轉機性癥狀或檢查結果時，臨床醫師應注意是否存在SLE。本組2例因乏力病因不明，行病因篩查發現ANA和抗ds-DNA抗體陽性而確診，提示對乏力且病因不明者應將ANA和ds-DNA等風濕性疾病特異性檢查納入到病因篩查項目中。此外，患者補體C3、補體C4等明顯低于正常值，白蛋白和血紅蛋白下降，CT檢查提示腸道水腫呈靶環征、梳形征[8]，對SLE有輔助診斷價值。

本組誤診時間長達370.5 d，其中1例首次因相關癥狀就醫至最后確診時間長達24年。本組此次入我院后確診時間6(5,8)d，因誤診明顯延長住院時間，增加患者經濟負擔，占用了寶貴的醫療資源。

本組53例有2個及其以上器官或系統受累，最多受累7個器官或系統，但以3～5個器官或系統受累者居多，容易受累器官或系統為血液系統、腎臟、漿膜腔、肌肉關節、肺、胃腸道，與既往文獻報道以肌肉關節受累最常見而腎臟受累較少見有所不同[9]。本組血液系統受累患者中以貧血居多，但大多數為輕度貧血，無臨床癥狀；其次，腎臟受累包括血肌酐升高、腎性血尿、蛋白尿，但臨床癥狀不明顯；漿膜腔受累者納入了漿膜腔增厚和漿膜腔積液患者，故呈現與文獻報道不同的特點。

3.2 誤診疾病分析 中老年SLE臨床表現多樣化[10]，輕重緩急不一，故易誤診。本調查顯示，SLE誤診疾病多達21種且涉及多個專科，現根據誤診疾病分析誤診原因如下。

3.2.1 原發性腎臟疾病：本組37例(68.52%)腎臟受累，表現為蛋白尿、血尿、血肌酐升高，部分患者合并明顯低蛋白血癥，但患者主要因水腫就診，收住腎病風濕科，誤診為腎病綜合征6例、腎小球腎炎4例。Tang等[11]研究表明，中老年SLE患者存在腎損害，加之中老年患者本身多存在動脈粥樣硬化、高血壓病等基礎疾病，需長期服藥，在SLE發病時容易累及腎臟，且預后較年輕SLE患者差。

3.2.2 心血管疾病：本組第2位誤診系統疾病為心血管疾病，患者主要以胸悶、胸痛來診，收住于心血管內科和其他內科，主要誤診為冠心病(11.11%)和高血壓性心臟病(5.56%)。中老年患者心血管疾病發生率高，本組有高血壓病史者占29.63%，提示中老年SLE患者以胸悶、胸痛等癥狀就診時極易誤診為心血管疾病。國外有研究報告指出，SLE患者比非SLE患者冠狀動脈斑塊更不穩定，前者多為偏心軟斑塊。動脈硬化斑塊的不穩定性加之SLE對末端小血管的損傷，可能導致冠狀動脈粥樣硬化狹窄尚未達到冠心病診斷標準時就出現心絞痛，易誤診為冠心病或高血壓性心臟病[12]。

3.2.3 肺部疾病：本組26例(48.15%)出現肺損害，其中8例因咳嗽或伴發熱就診，首診誤診為肺炎，其中6例誤診為社區獲得性肺炎，2例誤診為間質性肺炎；1例因有陳舊性肺結核病史而誤診為肺結核。中老年SLE患者肺血管、胸膜、肺實質、氣道及呼吸肌等部位均可受累[13]，表現為咳嗽、胸悶、胸痛等非特異性呼吸道癥狀，加之SLE活動期發熱，易誤診為肺部感染性疾病。

3.2.4 血液系統疾病：本組血液系統受累50例(92.59%)，多表現為不同程度貧血[9]，白細胞減少較血小板減少多見。8例因明顯貧血伴頭暈、心悸等癥狀就診，誤診為白血病、再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、缺鐵性貧血。本組血液系統受累患者多，可能與中老年SLE患者基礎疾病多，發病后食欲下降致營養缺失、骨髓增生能力減低等原因有關。

3.2.5 其他：本組肌肉關節受累26例(48.15%)，其中7例誤診為類風濕性關節炎，且本組誤診時間較長者大多誤診為該病。中老年SLE患者關節炎發生率較高，早期其他系統損害表現隱匿時，很易誤診為類風濕性關節炎[14]。本組誤診腦梗死患者頭顱CT檢查均表現為多發急性梗死灶，診斷這類腦梗死時應考慮到侵犯血管的系統性疾病，并加以鑒別。既往研究表明，腸梗阻可為SLE患者的首發癥狀[15]，此時易因誤診收住外科。本組有2例腸道受累呈腸梗阻表現，其中1例行腸道CT檢查出現特征性靶環征、梳形征[16]，并以此改變原有誤診思路。

3.3 防范誤診對策 ①加強對中老年SLE的認識：臨床醫師應提高對中老年SLE的認識，當中老年患者出現慢性非序貫性多器官受累表現時，應注意排除SLE。需注意的是，中老年SLE患者蝶形紅斑、脫發、雷諾現象、光敏感等特征性表現發生比例明顯低于非老年患者[17]，故對懷疑SLE者不應拘泥于特征性表現。②提高鑒別診斷水平：對出現急性多發性腦梗死、腎病綜合征、腎小球腎炎、肺間質病變、多漿膜腔積液、不明原因貧血、關節炎、不明原因發熱、反復皮膚系統損害等中老年患者，需常規行風濕性疾病相關檢查[18]，尤其當常規治療效果欠佳時更應考慮此類疾病。盡早行ANA、ds-DNA抗體等特異性檢查有助于確診，補體下降、抗SSA抗體陽性、抗SM抗體陽性等也提示SLE診斷。③熟知特征性腸道CT表現：靶環征、梳形征為SLE患者腸道CT特異性診斷征象[19-20]，臨床及影像科醫師均應加深對此特征性表現的認識。

綜上所述，中老年SLE患者臨床表現錯綜復雜，首發癥狀不典型，易誤診；非風濕免疫科醫師對中老年SLE認識不足和診斷思維局限等是主要誤診原因，及早行特異性免疫學檢查有助于診斷。

[1] 高革,曹建彪,韓英,等.以腸梗阻為首發表現的系統性紅斑狼瘡一例[J].臨床誤診誤治,2010,23(11):1079.

[2] 羅雯,章平.系統性紅斑狼瘡并發肺動脈高壓1例報告[J].首都醫科大學學報,2001,22(1):81-82.

[3] 馬秀芬,王金鵬,王曉東,等.系統性紅斑狼瘡合并心血管疾病的臨床研究[J].中國醫藥科學,2012,2(10):45-46.

[4] 阿力木江.系統性紅斑狼瘡誤診為感染性心內膜炎一例[J].臨床誤診誤治,2010,23(11):1078-1079,封3.

[5] 中華醫學會風濕病學分會.系統性紅斑狼瘡診斷及治療指南[J].中華風濕病學雜志,2010,14(5):342-346.

[6] Arnaud L, Mathian A, Boddaert J，etal. Late-onset systemic lupus erythematosus: epidemiology, diagnosis and treatment[J].Drugs Aging， 2012，29(3):181-189.

[7] Jeleniewicz R， Suszek D， Majdan M. Clinical picture of late-onset systemic lupus erythematosus in a group of Polish patients[J].Pol Arch Med Wewn， 2015，125(7-8)：538-544.

[8] Ju J H， Min J K， Jung C K，etal. Lupus mesenteric vasculitis can cause acute abdominal pain in patients with SLE[J].Nat Rev Rheumatol， 2009，5(5)：273-281.

[9] Achour A, Mankai A, Thabet Y，etal. Systemic lupus erythematosus in the elderly[J].Rheumatol Int， 2012，32(5)：1225-1229.

[10]Catoggio L J， Soriano E R， Imamura P M，etal. Late-onset systemic lupus erythematosus in Latin Americans: a distinct subgroup?[J].Lupus, 2015,24(8):788-795.

[11]Tang Z, Chen D, Yang S，etal. Late onset lupus nephritis: analysis of clinical manifestations and renal pathological features in Chinese patients[J].Rheumatol Int， 2011,31(12):1625-1629.

[12]Scalzi L V, Hollenbeak C S, Wang L. Racial disparities in age at time of cardiovascular events and cardiovascular-related death in patients with systemic lupus erythematosus[J].Arthritis Rheum， 2010，62(9)：2767-2775.

[13]Chow S L, Chandran V, Fazelzad R，etal. Prognostic factors for survival in systemic lupus erythematosus associated pulmonary hypertension[J].Lupus， 2012，21(4)：353-364.

[14]Tomic-Lucic A, Petrovic R, Radak-Perovic M，etal. Late-onset systemic lupus erythematosus: clinical features, course, and prognosis[J].Clin Rheumatol， 2013，32(7)：1053-1058.

[15]Kormu R， Oliver Q Z, Reimold A M. Recognizing concomitant lupus enteritis and lupus cystitis[J].J Clin Rheumatol, 2008，14(4)：226-229.

[16]Kim J, Kim N. Intestinal pseudo-obstruction: initial manifestation of systemic lupus erythematosus[J].J Neurogastroenterol Motil, 2011，17(4)：423-424.

[17]Rovensky J， Tuchynovd A. Systemic lupus erythematosus in the elderly[J].Autoimmun Rev， 2008，7(3)：235-239.

[18]Moses N， Wiggem J， Nicholas C. Persistence of unmet need for care among people with systemic lupus erythematosus: a longitudinal study[J].Qual Life Res， 2008,17(6)：867-876.

[19]Taourel P G, Deneuville M, Pradel J A,etal. Acute mesenteric ischemia: diagnosis with contrast-enhanced CT[J].Radiology, 1996,199(3):632-636.

[20]李真真,李冬芹,張金鳳,等.老年系統性紅斑狼瘡48例臨床分析[J].中華皮膚科雜志,2013,46(8):586-588.

Misdiagnosed Analysis of 54 Middle-aged Patients with Systemic Lupus Erythematosus

LIU Yuan-shui, OUYANG Yan-hong, SONG Wei, HU Zhi-gao, DU Yu-gang

( Emergency Department， People Hospital of Hainan Province, Haikou 570311, China)

Objective To discuss clinical characteristics and misdiagnosed causes of middle-aged patients with systemic lupus erythematosus (SLE). Methods Clinical data of 54 SLE patients who were misdiagnosed at the first diagnosis during January 2006 and October 2016 was collected by management system of electronic medical record. Results The misdiagnosis rate of middle-aged SLE patients admitted by our hospital in the corresponding period was 29.19% (54/185). Symptoms of the misdiagnosed patients in primary diagnosis included edema, dyspnea, chest pain, cough, fever, dizziness, acratia, pain in joints and muscles, weakness in unilateral limb, subcutaneous hemorrhage, etc. Among the 54 patients, 8 patients were misdiagnosed as having pneumonia, 6 as having primary nephritic syndrome, 6 as having coronary heart disease, 7 as having rheumatoid arthritis, 4 as having glomerulonephritis, 3 as having hypertensive heart disease, 3 as having leukemia, 2 as having aplastic anemia, 2 as having myelodysplastic syndrome, 2 as having cerebral infarction, 1 as having pulmonary tuberculosis, 1 as having iron deficiency anemia, 1 as having periodic paralysis, 1 as having anaphylactoid purpura, 1 as having idiopathic thrombocytopenic purpura, 1 as having eczema, 1 as having myelitis, 1 as having gastritis, 1 as having enteritis, 1 as having thrombophlebitis and 1 as having submaxillitis. A total of 14 patients were misdiagnosed in nephropathy and rheumatology department, and others were misdiagnosed in hemopathology department, vasculocardiology department, emergency department, neurology department, gerontology department, respiratory medicine department, digestive system diseases department, dermatology department and health center respectively. The misdiagnosis period was 370.5(24.0,1100.0)d. The patients were finally confirmed after specific inspections such as ds-DNA and antinuclear antibody. The time of final diagnosis was 6(5,8)d, and the length of hospital stay was 19.5(13.0,27.25)d. Conclusion Clinical manifestations of middle-aged patients with SLE are complicated with atypical initial symptom, and therefore it is easily misdiagnosed. Mainly misdiagnosed causes are shortage of SLE understanding and thinking limitation of clinicians in non-rheumatism and immune departments, and specificity immunologic test should be performed as early as possible for doubtful patients to help early diagnosis of SLE.

Lupus erythematosus, systemic; Middle-aged and elderly; Misdiagnosis; Pneumonia; Nephrotic syndrome; Coronary disease; Brain infarction

2012年度海南省自然科學基金(812150)

570311 海口，海南省人民醫院急診科

宋維，E-mail：18689996372@126.com

R593.241

A

1002-3429(2017)04-0024-05

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.04.009

2016-10-25 修回時間：2017-01-25)