8例外周性原始神經外胚層腫瘤的CT、MRI表現并文獻復習

徐朱烽，靳激揚

(1.南京市溧水區人民醫院 影像科，江蘇 南京 211200； 2.東南大學附屬中大醫院 影像科，江蘇 南京 210009)

·論 著·

8例外周性原始神經外胚層腫瘤的CT、MRI表現并文獻復習

徐朱烽1，靳激揚2

(1.南京市溧水區人民醫院 影像科，江蘇 南京 211200； 2.東南大學附屬中大醫院 影像科，江蘇 南京 210009)

目的：分析外周性原始神經外胚層腫瘤(pPNET)的CT、MRI表現。方法：結合相關文獻，對8例pPNET患者的影像學及病理學資料進行回顧性分析。結果：病灶發生于軟組織、骨骼、鼻道、內臟，主要表現為浸潤性生長的較大軟組織腫塊，CT呈不均勻等低密度，MRI呈不均勻等長T1等長T2信號，境界不清，易壞死、囊變，無明顯鈣化，增強強化不均勻，實性成分輕中度強化，囊性成分無明顯強化；位于骨骼的pPNET還表現為溶骨性骨質破壞，呈膨脹性改變，無明顯腫瘤骨形成及骨膜反應，可繼發病理性骨折。結論：pPNET影像學無明顯特異征象，需經病理及免疫組化確診，但影像學檢查能清晰地顯示病灶的大小、內部結構、毗鄰關系、血供情況、侵犯范圍及有無遠處轉移等情況，對治療及預后具有重要價值。

外周性原始神經外胚層腫瘤； 計算機斷層掃描； 磁共振成像； 病理，免疫組織化學

原始神經外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumor, PNET)是一種罕見的起源于神經外胚層、處于未分化階段且具有多向分化潛能的惡性小圓形細胞腫瘤；外周性原始神經外胚層腫瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor, pPNET)發生于除中樞神經以外的外周神經。作者復習相關文獻，并回顧分析8例pPNET患者的影像學及病理學資料，以期提高對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2007年8月至2016年6月東南大學附屬中大醫院收治的8例pPNET患者，男7例，女1例，年齡13～75歲，平均37.9歲。臨床表現主要為軟組織腫塊形成及神經壓迫癥狀，因發生部位不同而表現有所差異，具體有鼻出血、咳嗽咳痰伴痰中帶血、胸痛、腹脹腹痛、肢體疼痛麻木等。

1.2 影像學檢查

8例均行CT檢查，1例同時行MRI檢查。

1.2.1 CT檢查參數 1例外院行腹部CT平掃；7例使用德國Siemens SOMATOM Sensation 64 MSCT或美國GE Discovery CT 750 HD寶石能譜CT對病變部位行掃描：管電壓120 kV，管電流100～500 mA，FOV 430 mm×430 mm、500 mm×500 mm，矩陣512×512，層厚及層間距2～5 mm，軸位掃描并MPR重建；其中2例胸部直接增強，1例骶骨平掃加增強，余4例均平掃，增強對比劑為碘海醇(350 mgI·ml-1)，劑量1.5 ml·kg-1，注射速率2.5 ml·s-1。

1.3 手術及病理

2 結 果

2.1 發病部位及影像學表現

本組病例中，原發灶位于軟組織2例(1例在右胸壁，1例在左前臂近端)，位于骨骼2例(1例在左股骨上段，1例在骶骨)，位于臟器3例(2例肺，1例胃小彎)，位于左下鼻道1例。主要表現為浸潤性生長的較大軟組織腫塊，CT呈不均勻等低密度，MRI呈不均勻等長T1等長T2信號，境界不清，易壞死、囊變，無明顯鈣化，增強強化不均勻，實性成分輕中度強化，囊性成分無明顯強化，部分伴有周邊侵犯或遠處轉移；位于骨骼的pPNET還表現為溶骨性骨質破壞，呈膨脹性改變，無明顯腫瘤骨形成及骨膜反應，可繼發病理性骨折。5例 定期復查CT，病灶呈進行性增大，部分短期(半月至數月內)即可見肺、胸膜、骨、肝臟、淋巴結等部位轉移。

典型病例的影像學表現見圖1～6。

2.2 病理及免疫組化

圖1 1例23歲男性股骨pPNET患者影像學表現 1a. CT軟組織窗示左側股骨干見囊狀低密度影；1b. 骨窗可見溶骨性骨質破壞并伴有病理性骨折

圖2 1例25歲男性骨pPNET患者的影像學表現 2a. CT平掃軟組織窗示右骶部見不規則軟組織腫塊影；2b. CT增強示病灶輕中度不均勻強化；2c. CT骨窗示骶骨溶骨性骨質破壞，呈膨脹性改變，突破骨皮質

圖3 1例13歲男孩胸壁Askin瘤的影像學表現 3a. CT平掃縱膈窗示右側胸壁見一軟組織腫塊影；3b. 矢狀位重建示病灶巨大，密度較低、欠均；3c. 骨窗示包埋于腫塊內的肋骨可見少許溶骨性骨質破壞并病理性骨折

圖4 1例21歲男性前臂pPNET患者的影像學表現 4a. CT平掃示左側前臂近端內見一梭形軟組織腫塊形成，密度尚均； 4b～4d. MRI平掃示病灶T1WI(4b)呈等信號，T2WI(4c)、PDWI壓脂(4d)呈高信號，信號尚均，邊界清晰，橈骨橈側僅見少許骨皮質缺損(4d箭頭所指)

圖5 1例75歲男性肺pPNET患者的影像學表現 CT增強示左肺下葉見一不規則軟組織腫塊影，呈分葉狀，強化不均，病灶周邊實性成分及其內分隔強化，中心囊變壞死部分無明顯強化

3 討 論

圖6 1例50歲女性鼻腔pPNET患者的影像學表現 6a. CT軟組織窗示左下鼻道內見軟組織團塊影充填，鼻中隔受壓右偏；6b. 骨窗示左側中下鼻甲及上頜竇內側壁骨質基本破壞吸收，僅殘留少許斑點狀游離碎骨片位于腫塊內(箭頭所指)

3.1 臨床特點

表1 全組病例的免疫組化結果

病例年齡/歲SynKi67CD99VimEMAFli?1CgACD56NSECKS?100123-60%+++/+////-/225/20%+/++///--360+/++++-/+//--450++/-/-/-/---575++80%////-++/-/636-70%++/+++/--713-60%++++/+//+--821+/+++//-/--

注：+代表陽性，+++代表強陽性，-代表陰性，/代表未檢測

3.2 病理特點

3.3 影像學表現

[10]石軍，李鳳玉，張海．鼻前庭原始神經外胚層腫瘤一例[J]．華北國防醫藥，2009，21(6)：56．

CT，MRI images and literature review of 8 cases of primitive neuroectodermal tumour

(1.DepartmentofRadiology,People’sHospitalofLishuiDestrictofNanjing,Nanjing211200,China;2.DepartmentofRadiology,ZhongdaHospital,SoutheastUniversity,Nanjing210009,China)

peripheral primitive neuroectodermal tumor； computed tomography； magnetic resonance imaging； pathology, immunohistochemistry

R739.43

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