兒童惡性腫瘤病例急診首發回顧性分析

楊敏+許志建

[摘要] 目的 探討腫瘤患兒的發病及臨床就診規律，為提高腫瘤患兒的急診早期診斷率及減少誤診率提供科學依據。 方法 收集2014年4月～2015年3月福建醫科大學附屬漳州市醫院兒科急診最后確診惡性腫瘤的資料進行統計學分析。 結果 白血病、中樞神經系統惡性腫瘤分別居第一位、第二位。0～3歲組發病率為149.44/100萬，4～7歲組發病率為121.43/100萬，8～14歲組發病率為102.74/100萬。 結論 轉換兒科急診的診療思路，重視相關兒童惡性腫瘤的重要輔助檢查，能縮短惡性腫瘤診斷時間，提高兒童腫瘤的早期診斷率，改善兒童惡性腫瘤的臨床預后。

[關鍵詞] 惡性腫瘤；急診；早期診斷；白血病

[中圖分類號] R730.5 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2017）16-0045-03

[Abstract] Objective To explore the pathogenesis and the visiting regularity of children with cancers， and to provide a scientific basis for improving the emergency early diagnosis rate of children with cancers and reducing the misdiagnosis rate. Methods The data of patients with final diagnosis of malignant tumors and emergency visits to the Department of Pediatrics from April 2014 to March 2015 were collected， and make a statistical analysis. Results Leukemia and central nervous system malignancies were ranked the first place and the second place. The incidence rate of 0-3 age group was 149.44/million， the incidence rate of 4 to 7 years old group was 121.43/million， and the incidence rate of 8 to 14 years old group was 102.74/million. And the first clinical manifestations of all kinds of malignant tumors were analyzed. Conclusion Conversion of pediatric emergency diagnosis， treatment ideas and attention paid to malignant tumors-related important auxiliary examination， can shorten the diagnosis time of malignant tumors， improve the early diagnosis rate of children's cancer， and can improve the clinical prognosis and the 5-year survival rate of children with malignant tumors.

[Key words] Malignant neoplasms； Emergency； Early diagnosis； Leukemia

兒童惡性腫瘤的發病率低，近年來隨著醫療技術水平的不斷改進，兒童腫瘤的治愈率和完全緩解率得到顯著提高，據德國研究協作組統計，兒童惡性腫瘤患者總的長期治愈率超過75%[1]。而臨床醫師對兒童腫瘤的認識尚需提高，目前存在的主要問題是漏診率高，容易錯過最佳治療時間。兒科急診常見疾病多為呼吸系統疾病、消化系統疾病、神經系統疾病、法定傳染病、意外傷害等，兒科急診醫師對兒童腫瘤認識程度較兒童腫瘤專科醫師更低。但是我國目前兒科急診量大，病種多，對兒童急診醫師的要求高，兒科急診醫師應不斷更新知識，不僅包括兒童急診急救，也包括兒童專科知識。為此，本研究對我院兒科急診2014年4月～2015年3月接診的107 069例急診患兒中已確診的40例惡性腫瘤患兒的疾病譜和臨床特點進行回顧性總結分析，現將結果報道如下。

1 對象與方法

1.1 研究對象

我院兒科急診2014年4月～2015年3月接診的107 069例急診患兒中已確診的惡性腫瘤40例。男21例，女19例，發病年齡3個月～14歲。其中0～3歲組16例，占40.0%，4～7歲組13例，占32.5%，8～14歲組11例，占27.5%。

1.2 方法

對40例患兒按照疾病病種進行分類，統計分析病種分類、發病特點以及兒科急診就診特點。

1.3 統計學處理

數據根據ICCC-3進行分類統計。將所有病例根據國際腫瘤分類（ICD-O-3）重新編碼，并用ICCC-3進行歸類。使用Excel軟件進行統計分析。

2 結果

選擇我院兒科急診2014年4月～2015年3月接診的107 069例急診患兒中已確診的惡性腫瘤40例。其中40例患兒均收住院，2例白血病患者自動出院，3例顱內腫瘤患者自動出院，1例腦干腫瘤患者入院當天死亡。

2.1 病例分類

見表1。結果顯示白血病、中樞神經系統惡性腫瘤居分別居第一位、第二位。

2.2 惡性腫瘤在各年齡組不同性別兒童中的發病情況

2014年4月～2015年4月漳州市醫院兒科急診惡性腫瘤在各年齡組不同性別兒童中的發病情況見表2。

2.3 不同年齡別發病情況

0～3歲組發病率149.44/100萬，4～7歲組發病率121.43/100萬，8～14歲組發病率102.74/100萬。見表2。

2.4 臨床表現

2.4.1 白血病臨床表現及血象變化 21例白血病患兒臨床表現中面色蒼白15例（71.4%）、發熱10例（47.6%）、雙下肢疼痛2例（9.5%）、出血2例（9.5%）、頸部腫物1例（4.8%）、左側腰部酸痛1例（4.8%）、乏力1例（4.8%），重度貧血住PICU1例（4.8%）。血象異常20例（95.2%），白細胞異常15例（71.4%），其中白細胞明顯增高8例（53.3%），白細胞減低7例（46.7%）；貧血18例（85.7%），其中輕度貧血2例（11.1%），中度貧血9例（50.0%）、重度貧血7例（38.9%）；血小板減低17例（81.0%）、外周血象找到幼稚細胞4例（19.0%）。從發病至診斷時間2～90 d，平均診斷時間32.6 d。

2.4.2 中樞神經系統和其他顱內和脊髓內腫瘤臨床表現 7例顱內惡性腫瘤患兒臨床表現嘔吐、抽搐、頭暈、頭痛、乏力、拒食、點頭擁抱樣動作。1例腦干惡性腫瘤患兒來院當天因腦疝死亡。從發病至診斷時間6 h～365 d。平均診斷時間 61.46 d。

2.4.3 其他類型惡性腫瘤的臨床表現 1例腎母細胞瘤表現面色蒼白、尿頻、尿痛、血尿。1例神經節母細胞瘤表現為腹痛。

3 討論

3.1 目前兒童腫瘤的發病率、診斷率、治愈率、誤診率

全國兒童腫瘤發病率資料比較欠缺。有資料顯示，兒童惡性腫瘤已成為兒童主要死亡原因之一。在美國0～14歲兒童死亡病因中，惡性腫瘤占第2位[2]。根據2002～2010年上海浦東新區統計資料兒童惡性腫瘤年平均發病率121.86/100萬，標化發病率為124.03/100萬，白血病、中樞神經系統腫瘤和淋巴瘤是最常見的3種兒童腫瘤。白血病年發病率為42.4/萬。兒童顱腦腫瘤占兒童期惡性腫瘤性疾病20%，其發病率為0.24/萬～0.35/萬[3]。本研究發現白血病、中樞神經系統腫瘤和母細胞瘤分別是兒科急診第一位、第二位、第三位惡性腫瘤。兒童淋巴瘤誤診率高達65.2%[4]。惡性腫瘤患兒的5年無病生存率已明顯提高，從70%年代的58%提高到目前的79%[5]。

3.2 兒童惡性腫瘤的疾病譜，各種腫瘤的臨床特征。

兒童惡性腫瘤共分為12大類48小類[6]。其與成人惡性腫瘤無論是在解剖部位還是在病理學類型上皆有明顯不同。白血病、中樞神經系統腫瘤和淋巴瘤是最常見的3種兒童惡性腫瘤[3]。

3.2.1 白血病 白血病中急性淋巴細胞白血病占首位。主要表現為面色蒼白、乏力、發熱、中度至重度貧血、出血。白血病細胞浸潤引起的癥狀和體征，如：肝、脾、淋巴結腫大，骨、關節疼痛；中樞神經系統浸潤，如頭痛、嘔吐、嗜睡、驚厥、昏迷等神經系統癥狀；睪丸浸潤；綠色瘤及其他器官浸潤癥狀。血象明顯異常：白細胞明顯增高或減少，中、重度貧血，白細胞分類原始細胞和幼稚細胞占多數，血小板減少。骨髓象及免疫組化及基因檢測可確診。

3.2.2 中樞神經系統腫瘤 兒童顱腦腫瘤臨床表現可隨腫瘤大小、性質、位置及其對周圍腦組織結構損害的不同而各異。大腦半球腫瘤多有局限性癲癇發作與肢體癱瘓；第3腦室腫瘤常伴有急性梗阻性腦積水、劇烈頭痛、且易受頭部位置變動的影響；幕下腫瘤以頭痛、嘔吐、步態不穩為主要首發癥狀；幕上腫瘤以頭痛、肢體癱瘓為主要首發癥狀；其他首發表現有發熱、失明、記憶力下降、視力下降、癲癇、頸項強直、顱神經損害等；顱咽管腫瘤除頭痛、嘔吐，常有侏儒癥和視野缺損；小腦半球腫瘤可見病側肌無力、肌張力降低、眼球震顫及肢體性共濟失調；小腦蚓部腫瘤可表現軀干性共濟失調，且易壓迫第4腦室致顱內壓增高；腦干腫瘤典型病例呈交叉性癱瘓。兒童顱腦腫瘤病理組織學類型和成人明顯不同。兒童最常見的顱內腫瘤是星形細胞瘤、髓母細胞瘤、室管膜瘤，生殖細胞腫瘤及顱咽管瘤在兒童顱腦腫瘤中比較常見。兒童幕上腫瘤以星形細胞瘤最為常見，其次為腦膜瘤，而幕下腫瘤以髓母細胞瘤最為常見，其次為星形細胞瘤和室管膜瘤[7-8]。顱腦影像學檢查是診斷兒童顱腦腫瘤的重要方法，有研究表明顱腦CT 檢出率為94.09%，顱腦MRI檢出率達100%[9]。

3.2.3 交感神經系統腫瘤 兒童神經母細胞瘤（neuroblastoma，NB）是起源于胚胎神經嵴的交感神經元細胞，多數來源于腎上腺。是兒童最常見的顱外惡性實體腫瘤之一。可發生于腎上腺、頸部、縱隔、椎旁等交感神經節分布的任何部位，包括腹膜后、胸部、頸部或骨盆。多在10歲前發病。早期缺乏明顯的臨床表現，很難在疾病早期診斷。NB惡性程度高、進展快，易發生遠處轉移，如：骨髓、骨、肺及顱腦等。對NB的臨床診斷主要是對可疑部位進行B超、CT及MRI等檢查，有骨髓轉移的必須行骨髓檢查，查找NB細胞，或對腫物活檢，病理學檢查發現小圓形NB細胞。生物學特性檢測如尿香草扁桃酸（VMA）或高香草酸（HVA）顯著增高。

3.2.4 淋巴瘤 惡性淋巴瘤分霍奇金病（hodgkin disease，HD）和非霍奇金淋巴瘤（non-hodgkin lymphoma，NHL），占兒童期惡性腫瘤的10%～15%[10]，臨床表現缺乏特征性，初診時誤診率較高，達34%～90%[11]，對于無痛性進行性淋巴結腫大、抗感染治療不見好轉者，應及時進行淋巴結活檢，甚至應進行多次、多部位活檢以明確診斷[12]。HD是一種大多數可治愈的惡性腫瘤，對放、化療均敏感。90%～95%兒童NHL表現為彌漫性高度惡性，其5年無病生存率國外已由70年代的5%～33%升高到至今的60%～80%。來源于B細胞的NHL無病生存率可高達90%，已有可能治愈[13]。

3.3 兒童腫瘤的特點

兒童惡性腫瘤的排位與成年人完全不同。本研究表明排序第一位、第二位惡性腫瘤分別為淋巴樣白血病、中樞神經系統腫瘤。兒童惡性腫瘤發病率最高的前5位腫瘤依次為淋巴樣白血病、中樞神經系統腫瘤、非霍奇金淋巴瘤、髓樣白血病和未特指細胞類型的白血病，這5種兒童惡性腫瘤的發病例數占全部的61.28%[10]。

3.4 兒科急診診斷思路的轉變

由于兒童腫瘤的5年無病生存率的顯著提高，了解兒童腫瘤的臨床特征，早期甄別出兒童腫瘤患兒顯得尤為重要。（1）對血常規明顯異常的患兒，特別合并中、重度貧血的患兒應及時進行白細胞分類的檢測及骨髓穿刺骨髓細胞學檢查。（2）影像學檢查是診斷兒童顱內腫瘤的重要方法，對可疑病例，如有頭暈、頭痛、嘔吐的患兒不應僅僅考慮價格昴貴，應盡早進行CT和MR檢查，盡早明確診斷，減少早期誤診率。MR功能成像技術在診斷兒童腦腫瘤、DWI在淋巴瘤的診斷和鑒別診斷方面有較大的應用價值[11]，可縮短惡性腫瘤診斷時間，提高兒童腫瘤的早期診斷率，改善兒童惡性腫瘤的臨床預后，提高5年生存率。

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（收稿日期：2017-04-14）