結腸濾泡樹突狀細胞肉瘤伴多發轉移臨床病理分析

柴曉菲，王 娟，夏慶欣，郭芳芳，張占東，周可樹，劉艷艷，張建波，買 玲

(1.鄭州大學附屬腫瘤醫院，河南 鄭州 450008；2.河南省人民醫院病理科，河南 鄭州 450003)

結腸濾泡樹突狀細胞肉瘤伴多發轉移臨床病理分析

柴曉菲1，王 娟1，夏慶欣1，郭芳芳2，張占東1，周可樹1，劉艷艷1，張建波1，買 玲1

(1.鄭州大學附屬腫瘤醫院，河南 鄭州 450008；2.河南省人民醫院病理科，河南 鄭州 450003)

目的 探討結腸濾泡樹突狀細胞肉瘤(FDCS)的臨床及病理特點。方法 回顧性分析我院收治的1例結腸FDCS伴多發轉移患者的臨床資料。患者，女，62歲。因“左中上腹部腫物伴疼痛2 a，加重5 d”于2015年9月8日入院。體檢示左側腹部可觸及一大小約10 cm×18 cm腫塊，質硬，活動度差，輕壓痛。實驗室檢查無明顯異常。CT平掃示左中上腹部見一大小約7.6 cm×9.5 cm團塊狀不規則形軟組織密度影，邊界不清。臨床診斷為左側腹腔占位。結果 經術前準備于2015年9月10日在氣管插管全身麻醉下行剖腹探查術。術中所見：無腹水，盆腔及腹腔、肝臟、腸管表面未見結節樣轉移，腫物位于左上腹，上至腎上極水平，外側與側腹膜粘連，內側侵犯空腸起始部系膜與屈氏韌帶起始部及空腸起始部粘連，下至臍水平以下2 cm；大小為15 cm×13 cm×8 cm，不規則突起，腫物質硬，部分囊實性突起，活動差。遂行左半結腸切除術+腹腔巨大腫物切除術+腸粘連松解術。術后病理示：結腸符合濾泡樹突狀細胞肉瘤/腫瘤，腸系膜結節及大網膜結節腫瘤浸潤/轉移。2015年10月21日患者術后于我院行“環磷酰胺+長春新堿+依托泊苷+醋酸潑尼松+表柔比星”方案化療1周期，之后患者病情穩定，隨訪至2015年11月15日未見復發。結論 結腸FDCS較少見，臨床特點并不特異，主要診斷依據病理特點及免疫組化特異性標志。治療以手術切除腫瘤為主，必要時可輔以放、化療，但遠期生存獲益并不理想，對其治療方法還需不斷探索。

濾泡樹突細胞肉瘤；結腸；病理診斷；治療

Monda等[1]于1986年首次對濾泡樹突細胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)進行報道，其好發于頸部和腋窩淋巴結，淋巴結外發病罕見，可見于扁桃體、甲狀腺、腭、咽、肝臟、胰腺、腹膜、乳腺和肺等部位[2]，多為個案報道，結腸FDCS尤為罕見。本文現報道1例結腸FDCS患者，對其臨床及病理特點進行分析，以提高臨床及病理工作者對FDCS的認識水平。

1 臨床資料

患者，男，62歲，2 a前自發左中上腹腫物，伴壓痛，質硬，活動度良好，遂于廣東省某醫院就診，診斷為“腰間盤突出”，給予對癥治療(具體治療不詳)后效果不佳，未進一步就診。5 a前因腫物逐漸增大，疼痛加劇于2015年9月8日至我院就診，體檢示左側腹部可觸及一大小約10 cm×18 cm腫塊，質硬，活動度差，輕壓痛。實驗室檢查無明顯異常。CT平掃示左中上腹部見一大小約7.6 cm×95 cm團塊狀不規則形軟組織密度影，邊界不清。臨床診斷為左側腹腔占位。

2 結果

經術前準備患者于2015年9月10日在氣管插管全身麻醉下行剖腹探查術。術中所見：無腹水，盆腔及腹腔、肝臟、腸管表面未見結節樣轉移，腫物位于左上腹，上至腎上極水平，外側與側腹膜粘連，內側侵犯空腸起始部系膜與屈氏韌帶起始部及空腸起始部粘連，下至臍水平以下2 cm；大小為15 cm×13 cm×8 cm，不規則突起，腫物質硬，部分囊實性突起，活動差。遂行左半結腸切除術+腹腔巨大腫物切除術+腸粘連松解術。術后標本眼觀：結腸長20 cm，一側周徑5 cm，另一側周徑4 cm，距一側6 cm，距另一側5cm，結腸漿膜面見腫物12 cm×9 cm×6 cm，灰黃灰紅質糟脆到質韌，切面實性；腸系膜結節2 cm×1 cm×0.7 cm，切面灰白灰紅，質軟。大網膜結節1.5 cm×1.5 cm×1 cm，灰白質中。鏡檢(圖1)：腫瘤細胞呈片巢狀、編織狀排列，部分區域腫瘤細胞呈席紋狀排列。腫瘤細胞梭形至卵圓形，異型性大，其間混雜小淋巴細胞、漿細胞及嗜酸性粒細胞，并可見多核巨細胞。腫瘤細胞邊界不清，富于細胞質，且細胞質嗜酸，核卵圓形、圓形或梭形，核膜清晰，核仁不明顯。核分裂相>3個/10 HPF，可見壞死及出血。腫瘤侵犯神經。腫瘤邊緣未見淋巴結結構。免疫表型(圖2)：腫瘤細胞彌漫強陽性表達CD21、CD23、CD35、Vim，少量細胞表達CD68、S-100，Ki-67增殖指數20%。EB病毒原位雜交檢測為陰性，病理診斷為結腸符合濾泡樹突狀細胞肉瘤/腫瘤，腸系膜結節及大網膜結節腫瘤浸潤/轉移。2015年10月21日患者術后于我院淋巴瘤綜合內科行“環磷酰胺+長春新堿+依托泊苷+醋酸潑尼松+表柔比星”方案化療1周期，之后患者病情穩定，至2015年11月15日未見復發。

圖1 術后常規病理學檢查圖片(HE，×100)

腫瘤細胞呈片巢狀、編織狀排列，其間混雜小淋巴細胞、漿細胞及嗜酸性粒細胞，并可見多核巨細胞

圖2 濾泡樹突狀細胞肉瘤組織中CD21(A)和CD23(B)陽性染色圖片(S-P，×100)

3 討論

FDCS是一種罕見的起源于生發中心濾泡樹突狀細胞的低度惡性腫瘤，可分經典型和炎性假瘤型。結腸FDCS體積較大，臨床多表現為腹腔逐漸增大腫物，可出現疼痛癥狀，多數患者因腫物壓迫周圍組織器官引起器官移位或梗阻就診。腫物外觀呈肉瘤樣，常伴出血、壞死，可浸潤鄰近實質臟器或軟組織[3]。

FDCS的臨床癥狀、體征及影像學表現不典型，診斷主要依據病理特點及免疫組織化學特異性標志。病理特征為鏡檢可見腫瘤呈膨脹性生長，與周圍組織界限清楚，腫瘤細胞呈梭形或卵圓形，融合狀，界限不清，細胞質嗜淡伊紅或透明，核膜薄而光滑，核染色質不規則點狀或透亮，部分可見假包涵體，核仁小而嗜酸[4]；免疫組化染色證實瘤細胞具有正常濾泡樹突狀細胞的免疫表型,表達CD21、CD35、R4/23和Ki-M4P，還可表達CD18、CD11a、CD68、Vimentin、S-100、EMA、和SMA，且Ki-67陽性指數為30%～40%[5]。本例發生于結腸，鏡下顯示腫瘤細胞梭形至卵圓形，呈片巢狀、編織狀排列，腫瘤細胞邊界不清，富于細胞質，且細胞質嗜酸，核卵圓形、圓形或梭形，核膜清晰，核仁不明顯。免疫表型為腫瘤細胞彌漫強陽性表達CD21、CD23、CD35、Vim，少量細胞表達CD68、S-100，Ki-67增殖指數20%，臨床及影像學檢查提示腫瘤位于腹膜后，鏡下示腫瘤邊緣未見淋巴結結構，以上均支持結腸FDCS的診斷。

FDCS的病因及發病機制尚不清楚，有文獻報道[6-7]部分FDCS患者由血管濾泡性淋巴組織增生(Castleman病)進展而來，另有文獻[8]報道顯示10%～20%的FDCS患者可伴發Castleman病，多為透明血管型(hyaline-vascular Castleman disease,HVCD)。這提示FDCS與Castleman病有一定關系，研究發現伴HVCD增生的FDCS不同程度表達血管內皮細胞生長因子,由此推測FDCS可能是通過血管內皮細胞生長因子來刺激FDC增生并由這些FDC的增生和過度生長發展而來[9]。另有FDCS 累及全身多處淋巴結伴全身關節腫痛和蕁麻疹的個案報道,有學者認為FDCS可能與自身免疫性疾病有關[10]。EB病毒感染也被認為可導致FDCS的發生[11]，但既往研究[12]表明肝外FDCS患者合并的EB病毒只是機會性感染。本例患者在既往無Castleman病病史，病理EB病毒原位雜交檢測亦為陰性。

結腸FDCS的最佳治療方案目前尚無統一標準，對于局限性病變建議手術切除，對于不能完全切除者可采用CHOP、ECHOP等非霍奇金淋巴瘤化療方案或針對肉瘤的化療藥物聯合放療，而對于存在腫瘤細胞具有明顯的異型性、核分裂相>5個/10 HPF、大片的凝固性壞死、Ki-67高、腫瘤直徑>6 cm等危險因素的腫瘤臨床應予高度警惕[13]，除將腫瘤完整切除之外，需輔以放、化療，特別是不能完全切除者更需要輔助治療。這些治療方案雖取得了肯定的臨床療效，但不能產生持久的抗腫瘤效應，遠期生存獲益并不理想[14]。本例患者完整切除腫瘤，術后聯合“環磷酰胺+長春新堿+依托泊苷+醋酸潑尼松+表柔比星”方案化療1周期，之后患者病情穩定，至2015年11月15日未見復發。

綜上所述，結腸FDCS較少見，臨床特點并不特異，診斷主要依據病理特點及免疫組織化學特異性標志。治療以手術切除腫瘤為主，必要時可輔以放、化療，但遠期生存獲益并不理想，對其治療方法還需不斷探索。

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Clinicopathological Analysis of Colon Follicular Dentritic Cell Sarcomawith Metastasis

CHAI Xiaofei1,WANG Juan1,XIA Qingxin1,GUO Fangfang2,
ZHANG Zhandong1,ZHOU Keshu1,LIU Yanyan1,ZHANG Jianbo1,MAI Ling1

(1.TheAffiliatedCancerHospitalofZhengzhouUniversity,Zhengzhou450008,China; 2.HenanProvincialPeople’sHospital,Zhengzhou450003,China)

Objective To investigate the clinical and pathological features of colonfollicular dentritic cell sarcoma(FDCS).Methods The clinical data of a patient with colon FDCS were retrospectively analyzed.The patient,female,62-year-old was admitted tothe hospital on September 8,2015for the complaint that there was a mass with pain for 2 years in midsection and the pain got worse in recently 5 days.A 10 cm×8 cm in diameter,hard,poor activityTumor was found inleft abdomen by physical examination.Abdominal tenderness was positive and laboratoryexaminations were essentially normal.CT scan showed a 7.6 cm×9.5 cm in diameter,irregular,soft tissue density mass with noclearmargin in the left midsection.The clinical diagnosis was the space occupyinglesion of left abdomen.Results After an active preoperative preparation,the patient underwent exploratory laparotomy underendotracheal general anesthesia on September 10,2015.No ascites and no nodular metastaseswas found in pelvic cavity,abdominal cavity,liver and the surface of bowel.The tumor measuring 15 cm×13 cm×8cm in diameter was found in the left midsection,up to the level of the renalupper pole,adhered with the side peritoneum on the outside,infringed the mesentery of initial part of jejunum and adhered with the initial part of Treitz and jejunum on the inside,down to the level of2 cm lower than umbilical.The patient accepted the Left hemicolectomy+ resection of abdominal large neoplasm + enterolysis.Postoperative pathological examinationindicatedthat the tumor in colon was follicular dentritic cell sarcoma/tumor,with obviousmetastasis in mesenteric nodes and omentum nodules.The patient accepted 1 cycle of chemotherapy using“cyclophosphamide + vincristine + etoposide + prednisone acetate + epirubicin” in our hospital on October 21,2015.The patient was currently in stable condition and norecurrence was observed till November 15,2015.Conclusion Colon FDCS is a very rare disease and Clinical characteristic is not specific.The diagnosis relies on the results of pathological characteristic and Immunohistochemical examination.Surgical resection of tumor is the main therapy for FDCSand the radiation and chemotherapy can be combined when necessary,but the long-term survival is poor,so we need to explore the therapy of FDCS continuously.

follicular dentritic cell sarcoma; colon; pathological examination; therapy

國家自然科學基金資助項目(編號：81470336)

柴曉菲(1983-)，女，博士，主治醫師，主要從事腫瘤病理診斷工作。E-mail：chai1861@163.com

買玲(1958-)，女，研究員，主要從事腫瘤病因學研究。 E-mail: mailing65588018@163.com

10.3969/j.issn.1673-5412.2017.03.008

R735.3+5

A

1673-5412(2017)03-0209-04

2016-10-23)