顳淺動脈-大腦中動脈分支吻合術結合腦-硬腦膜-顳肌血管融合術治療成年煙霧病的臨床療效及高灌注綜合征

李 鍵， 毛仁玲， 馮 江， 徐 斌， 段 宇

治 療

顳淺動脈-大腦中動脈分支吻合術結合腦-硬腦膜-顳肌血管融合術治療成年煙霧病的臨床療效及高灌注綜合征

李 鍵1， 毛仁玲1， 馮 江1， 徐 斌2， 段 宇1

目的 探討顳淺動脈-大腦中動脈分支吻合術結合腦-硬膜-顳肌血管貼敷融合術(STA-MCA+EDMS)治療煙霧病手術早期效果及其高灌注綜合征特點。方法 通過回顧性分析符合納入標準行STA-MCA+EDMS術的煙霧病患者臨床資料。對比術前術后腦血管造影術結果；統計分析術前及術后6 m神經功能狀態結果；分析術后高灌注綜合征特征。結果 44人，共49次STA-MCA+EDMS術納入本次研究；該術式能確切改善腦供血，顱內外血管形成良好交通；25人表示癥狀改善，但腦卒中臨床神經功能缺損程度評分量表分析，評分雖有所改善，而無統計學意義；術后發生高灌注綜合征等不良反應有18人(40.9%)，而優勢半球側手術明顯增加其發生概率(P<0.05)，Matsushima分型中Ⅲ～Ⅵ型潛在風險較高。結論 臨床上應根據煙霧病患者不同特征，進行有效術前評估及積極預后干預。

煙霧病； 吻合術； 血管重建； 高灌注綜合征

煙霧病(Moyamoya disease,MMD)是一種病因不明的慢性進展性腦血管狹窄或閉塞性疾病，主要表現為以雙側頸內動脈遠端狹窄或閉塞性改變。顳淺動脈-大腦中動脈分支吻合術結合腦-硬腦膜-顳肌血管融合術(Superficial temporal artery-Middle cerebral artery anastomosis and Encephalo-Duro-Myo-Synangiosis,STA-MCA+EDMS)由徐斌在2007年提出，將直接血管重建與間接血管重建改良并相統一[1]。目前研究分析該術式早期效果及術后高灌注綜合征(cerebral hyperperfusion syndrome,CHS)并不多。

本文歸納分析我院行該術式早期臨床效果及CHS發生趨勢，并分析相關因素，為進一步研究該術式安全性，探討并發癥機制與預防提供線索。

1 材料和方法

1.1 研究方法 回顧性分析華東醫院2015年8月-2016年8月收治的煙霧病患者。統計納入標準：(1)雙側頸內動脈系統狹窄或閉塞；(2)術前并術后6 m接受腦血管造影(DSA)檢查；(3)Suzuki分期3期及以上；(4)行STA-MCA+EDMS手術。排除標準：(1)類煙霧病(單側頸內動脈狹窄或閉塞)；(2)其他原因導致的頸內動脈狹窄(動脈粥樣硬化或斑塊形成、鐮狀細胞貧血等)；(3)僅接受MRA或CTA檢查；(4)行單純間接血管吻合術。

1.2 手術方式 手術方式同徐斌[1]。原則：選擇大腦中動脈的角回支或額頂升支為受體，受體直徑在4 mm以上。用肝素鈉生理鹽水沖洗供體血管腔，吻合時間斷沖洗供體和受體吻合口。骨瓣顳部下緣應銑去1.3 cm，防止顳肌坎壓，術中保持血壓穩定。

1.3 評估方式 手術后1 w內、6 m復查頭部CT或者MRI了解有無新發梗死或出血；術前及術后6 m以上腦血管，評價術前顱內血管閉塞嚴重程度，及術后側支循環形成情況；手術前及手術后6 m，利用腦卒中臨床神經功能缺損程度評分量表(China Stroke Scale,CSS)評價患者神經功能狀態；術后記錄評分量表中沒有的不良反應事件，如：吞咽功能障礙、持續頭痛及嘔吐(>3 d)等；記錄嚴重手術并發癥，如腦出血、腦梗死以及相關搶救措施。

1.4 統計學方法 采用SPSS 22.0統計軟件處理數據，對術前及術后6 m CSS結果行非參數(Wilcoxon符號軼檢驗)分析。對可能影響血管重建術后CHS的因素進行單因素評估，包括年齡、性別、術前起病Matsushima類型、手術血管吻合是否在優勢半球等，行χ2或Fisher’s exact test檢驗。

2 結 果

2.1 共44人，49次STA-MCA+EDMS手術納入本研究，其中男20例，女性22例，平均年齡45.7歲，年齡范圍14～68歲。根據Suzuki[2]標準3例為3期，31例為4期，10例為5期患者。采用Matsushima的分型標準[3]，缺血型34例，其中Ⅰ型5例，Ⅱ型10例，Ⅲ型9例，Ⅳ型8例，Ⅴ型4例。缺血區域：腔隙性梗死15例，額葉梗死4例，顳葉梗死4例，頂葉梗死6，累及雙側半球1例。Ⅵ型(出血型)10例：7例腦室內出血，其中6例明確為基底節出血破入腦室，1例額葉出血，1例頂葉出血。4例患者曾接受腦室外引流術或腦室腹腔分流術。3例患者為反復出血，2例患者出血2次，1例患者出血3次。3例患者曾在外院首次行直接或間接手術，在我院行單側手術患者為34人，雙側手術5人。

2.2 術前患者均表現為雙側頸內動脈狹窄 手術后6 m均復查DSA患者，所有患者均顯示顱內外血管明顯交通，(見圖1)。

2.3 手術前CSS評分為1.36，手術后6 m評分為1.34，雖有所下降，但無統計學差異。但25例患者(56.8%)陳訴癥狀改善，主要包括：Ⅰ、Ⅱ型缺血發作頻率和程度明顯改善；其他改善癥狀包括：肌力恢復、頭暈、睡眠改善、肢體麻木緩解等。

2.4 術后發生CHS超過18人(40.9%)，主要癥狀包括持續嘔吐(10例)、吞咽困難(4例)、失語(13例)、肢體肌力下降(12例)等，均為可逆性，常在術后3 d出現，術后20 d大部分消失。顱內外血管吻合術在優勢半球發生比例明顯升高(P<0.05)，而年齡、性別及Matsushima分型等因素與CHS發生無關(見表1)。嚴重并發癥：腦腫脹1例，后意識障礙下降、呼吸困難，行氣管切開，支持對癥治療，好轉后出院。2例患者術后新鮮腦梗死，經治療好轉出院。

表1 術后發生CHS因素分析

組內比較發生CHS比例*P<0.05

3 討 論

治療煙霧狀血管病的手術方式主要分為直接和間接兩種血管重建方式。STA-MCA+EDMS術一般常采用同側顳淺動脈的主要分支作為顱外供體血管，大腦中動脈角回支或額頂升支作為供體，行吻合術，并將顳肌及硬膜翻轉貼敷大腦表面，手術能明確顱內外血管交通，與國內外報道一致。

雖然CSS改善但無統計學意義，而臨床中超過一半患者敘述癥狀改善，主要由于CSS為未表現無神經功能缺損后遺癥的患者主觀不適。筆者認為且年齡小，Matsushima分型中Ⅰ、Ⅱ型臨床癥狀獲益可能性較大；而長時間已有神經功能缺失患者，術后臨床癥狀恢復可能性不大，有待進一步擴大樣本驗證。

國內外臨床研究發現STA-MCA術后過度灌注綜合征比例27%～45%[4～7]，有時甚至在術中即可發現腦皮質起靜脈充血[8]，國內學者格桑頓珠研究CHS與皮質血流動力學改變有關[9]。CHS常在術后1～9 d出現，可持續2 w[5]。本研究發現40.9%患者發生一過性CHS，大部分在術后第3天開始，且優勢半球發生率更高，癥狀更嚴重，與國外報道相符[5]。右美托咪定在術中使用雖然不能降低過度灌注綜合征比例，但可以減少綜合征反應時間[4]。李鑫研究認為，高血壓、術前卒中、飲酒以及高齡是發生CHS的危險因素[10]。本研究則發現，吻合術在優勢半球是發生CHS的危險因素；而Matsushima分型Ⅲ～Ⅵ型，出現CHS風險明顯高于Ⅰ、Ⅱ型患者，雖然無統計學意義，但應引起重視，該因素仍有待需進一步研究。

一旦出現CHS應引起重視，保持穩定的顱內灌注非常重要[6]，即使患者血液白蛋白不低，筆者認為適當補充白蛋白，可能緩解癥狀。對于超過2 w的CHS，且神經功能未恢復到術前患者，則建議高壓氧治療加神經康復治療。

該隊列中，吻合術后第4天1例患者出現術區半球腦腫脹，呼吸困難，后行氣管切開，對癥、支持治療后好轉出院。調查發現，該患者在我院行吻合術前，先后腦出血4次。病史如下：9 y前左側基底節出血，破入腦室，行腦室穿刺引流。2 y后腦室再次出血，行外引流術后好轉。2014年在外院行右側半球吻合術，左側腦室腹腔分流術。但在術后于2015年和2016年再次出血行腦室外引流術。筆者認為反復卒中是吻合術嚴重并發癥發生的可能因素之一。

4 結 論

該術式能明確改善患者腦血管皮質血供，超半數患者臨床癥狀改善，但部分患者可能出現CHS，與術區在優勢半球可能有關，少數患者可能出現嚴重并發癥，需在臨床引起重視。

[1]徐 斌，宋冬雷，毛 穎，等.顳淺動脈-大腦中動脈吻合術結合腦-硬腦膜-肌肉血管融合術治療煙霧病[J].中國腦血管病雜志,2007,4(10):445-448.

[2]Suzuki J,Takaku A.Cerebrovascular “moyamoya” disease.Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain[J].Archives of Neurology,1969,20(3):288-299.

[3]Matsushima Y,Aoyagi M,Niimi Y,et al.Symptoms and their pattern of progression in childhood moyamoya disease[J].Brain & Development,1990,12(6):784-789.

[4]Seo H,Ryu HG,Son JD,et al.Intraoperative dexmedetomidine and postoperative cerebral hyperperfusion syndrome in patients who underwent superficial temporal artery-middle cerebral artery anastomosis for moyamoya disease:A retrospective observational study[J].Medicine,2016,95(52):e5712.

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[6]Fujimura M,Mugikura S,Kaneta T,et al.Incidence and risk factors for symptomatic cerebral hyperperfusion after superficial temporal artery-middle cerebral artery anastomosis in patients with moyamoya disease[J].Surgical Neurology,2009,71(4):442-447.

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[10]李 鑫，秦至臻，牛建星，等.血管重建術治療煙霧病術后并發癥發生及其影響因素分析[J].醫學與哲學，2016,37(9):53-57.

圖A:左側未行手術腦血管圖，可見大腦前中動脈閉塞； 圖B:冠狀位右側行手術后可見吻合口通暢(圓圈內)，顳肌血管像大腦皮質生長； 圖C:矢狀位右側，箭頭示吻合口

圖1 手術后患者腦血管造影圖

The clinic effect and cerebral hyperperfusion syndrome of superficial temporal artery-middle cerebral artery anastomosis and encephalo-duro-myo-synangiosis in patient with moyamoya disease

LIJian,MAORenling,FENGJiang,etal.

(DepartmentofNeurosurgery,HuadongHospital,FudanUniversity,Shanghai200040,China)

Objective To research the effect of superficial temporal artery-middle cerebral artery anastomosis and encephalo-duro-myo-synangiosis (STA-MCA+EDMS) to the patients with moyamoya disease (MMD) at early period and its factors of cerebral hyperperfusion syndrome (CHS).Methods The data of patient with MMD in Huadong hospital between Augest,2015 and Augest,2016 was studied retrospectively.Results Forty four patients with forty nine operations were included.The communications between internal carotid system and external were reconstructed.Twenty five patients improved after the operation.The score by stroke scale decreased but without statistical difference.Eighteen patients suffered from transient CHS and the dominant hemisphere with anastomosis was the independent risk (P<0.05).Conclusions The STA-MCA+EDMS could have good effect,but should be careful with CHS or underlying complications.

Moyamoya disease; Anastomosis; Cerebral revascularization; Cerebral hyperperfusion syndrome

2017-04-13；

2017-06-02

(1.復旦大學附屬華東醫院神經外科，上海 200040；2.復旦大學附屬華山醫院神經外科，上海 200040)

段 宇,E-mail:duanyu926@163.com

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