1例椎基底動脈擴張延長癥并文獻復習

柴藝軒 涂江龍

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1例椎基底動脈擴張延長癥并文獻復習

柴藝軒 涂江龍

椎基底動脈擴張延長癥(vertebrobasilar dolichiectasia，VBD)是一種以椎動脈顱內段和/或基底動脈顯著擴張、延長、迂曲為特征，臨床少見的腦血管變異病。該病尚處于臨床研究和探索階段，本研究現報道本院收治1例VBD及引發相關思考并文獻復習。

1 病 例

患者，男，39歲，因“眩暈伴惡心、嘔吐3 h”于2016年5月10日入院。患者當日約6點半無明顯誘因出現眩暈，視物旋轉，與體位改變無關，伴頻繁惡心、嘔吐，呈非噴射性，嘔吐物為胃內容物，伴全身乏力、行走不穩，癥狀持續2 h無明顯好轉，無意識障礙、肢體活動障礙、大小便失禁等。既往有右耳耳鳴伴聽力下降病史1年余，未診治，漸加重。否認其他疾病史及煙酒嗜好。查體：雙眼自發向左眼震，雙耳聽力粗測下降，右耳較左耳明顯，雙側指鼻試驗，快速輪替運動均陰性，Romberg征可疑陽性，余陰性。輔助檢查：甘油三酯2.91 mmol/L，高密度脂蛋白0.71 mmol/L，低密度脂蛋白3.55 mmol/L；糖化血紅蛋白5.9%，余實驗室檢查未見明顯異常。純音聽閾：右耳重度感音神經性耳聾，左耳聽閾4KHZ下降；腦干聽覺誘發電位提示中樞性損害。頸動脈彩超+TCD：頸動脈內膜不均增厚伴斑塊形成(單發)；左椎動脈未探及肯定性血流信號。顱腦CT(2016年5月10日)：左側顳葉、基底節陳舊性腔隙性梗死，基底節增粗(圖1)。顱腦CTA(2016年5月13日)：巨長椎基底動脈伴基底動脈管壁粥樣硬化斑塊形成(圖2)。顱腦MRI+MRA(2016年5月13日)：右側小腦多發急性腔隙性梗死；左側基底節多發陳舊性腔隙性梗死，雙側額葉少許缺血灶；左側顳極海馬旁溝囊性灶；基底動脈增寬(圖3)。入院后予抗血小板聚集、降脂穩定斑塊、改善循環及對癥治療，治療10 d后出院時無眩暈，稍感頭部昏沉，耳鳴仍存在。

2 討 論

VBD是一種不可逆的顱內血管病變，病因尚不明確，多數學者認為先天病理基礎與后天危險因素共同致病。Ubogu等對VBD患者與年齡、性別匹配對照組比較發現，在血管危險因素的分布上2組較均衡，且證實兒童VBD患者存在基因異常，均提示VBD可能是一種先天性血管病變。與導致內彈力層和/或平滑肌層缺失、萎縮有關，可見合并常染色體遺傳多囊性腎病、Fabry病、PHACES綜合征、鐮狀細胞病等先天性疾病。亦見合并冠狀動脈擴張延長的VBD，推測其可能是系統性血管擴張性疾病的一部分。后天因素主要與動脈粥樣硬化(atherosclerosis，AS)有關，如男性、高齡、高血壓病、肥胖、糖尿病、長期吸煙等，以上危險因素加重血管彈性纖維損害，促進疾病進展。該患者為中年男性，無“肥胖、高血壓病、吸煙”等，僅有脂代謝異常屬于AS危險因素，故該病例更支持先天性血管發育異常在病因中占有相對重要的地位。

該患者顱內見多發陳舊腔隙性梗死灶，這在該年齡組中并不多見，在缺乏相關危險因素情況下是否與VBD有關？有研究表明VBD的腦卒中患者更易發生腔隙性腦梗死，Brisset等也發現基底動脈擴張影響腔隙性腦梗死的發生，二者獨立相關。有研究指出可能與金屬蛋白酶代謝紊亂有關，因二者均主要通過該代謝途徑累及動脈中膜。且VBD動脈基層和彈力板缺陷、載體動脈扭曲可致穿支動脈開口狹窄或閉塞，最終導致腔隙性腦梗死、腦白質疏松和微出血等腦小血管病表現。國內報道過1例VBD合并腦小血管病，故應建議VBD患者定期復查顱腦MRI，警惕腦小血管病的發生。

圖1 顱腦CT示腦橋腹側條索樣粗大血管影,腦干受壓,增粗的基底動脈直徑約1.2cm

圖2 顱腦CTA示右椎動脈末端及基底動脈粗大,基底動脈管徑約7.9mm,局部管壁粥樣硬化伴腔內附壁充盈缺損

VBD臨床表現多樣，以后循環缺血最常見，還可出現腦干或顱神經壓迫、腦積水、腦出血等。(1)缺血性腦卒中。Wloter等進行的Meta分析發現，VBD患者后循環腦梗死的5年發病率遠高于其他相關癥狀。VBD作為后循環腦梗死的獨立危險因素，可能從多方面致病：①血流動力學異常，后循環前向血流減少和血流速度下降；②原位血栓形成，血管狹窄或閉塞；③血管變形造成穿支動脈病變；(2)腦干及顱神經受壓的癥狀常不明顯，但亞臨床異常多見，可能與壓迫緩慢進展有關，也有以多組顱神經損害(V-IX)為首發癥狀的病例報道。以面神經、三叉神經受壓最多見，致偏側面肌痙攣及三叉神經痛；(3)腦積水。VBD壓迫第三腦室底或中腦、第四腦室時可致交通性或梗阻性腦積水；(4)腦出血。發生概率并不低，可能與基底動脈擴張延長的程度、應用抗血小板聚集或抗凝藥物等有關。Pico等發現出血性腦卒中與基底動脈直徑呈正相關，大于4.3 mm是高危因素。最近研究發現VBD可增加顱內微出血的風險，進而導致腦出血。對臨床表現的分析主要影響治療側重點，若癥狀由缺血性腦卒中引起，予以抗血小板聚集或者抗凝治療，可相應增加腦出血風險。癥狀若由顱神經受壓引起，可能需要外科手段。該患者有明確的腦梗死癥狀及磁共振表現，故治療上以腦梗死二級預防為主，壓迫造成的耳鳴當前暫無特殊處理。

圖3 顱腦MRI檢查,A為腦橋左外側緣可見擴張血管流空影,腦干受壓,增寬的基底動脈直徑約8mm;B為右側小腦內見多發點狀DWI高信號;C為左側基底節、雙側額葉白質內見點狀長T2信號

診斷：CT/CTA和MRI/MRA是目前診斷VBD的主要手段，兩者準確性基本一致。較具體的診斷標準有Ubogu等提出的MRA參數：基底動脈或椎動脈直徑>4.5 mm，或側方移位>10 mm，且基底動脈全長>29.5 mm或基底動脈顱內段長度>23.5 mm。治療：目前對于VBD治療無論是藥物還是介入或手術，均無系統的大規模隨機對照試驗，僅能針對產生的癥狀進行治療。預后：主要取決于患者年齡、病變血管嚴重程度及相關并發癥。隨訪期間血管畸形程度加劇時病死率較高，最常見死亡原因為腦卒中。

臨床中對不典型癥狀起病患者應予以重視，及時完善顱內血管檢查以明確，防止漏診。對VBD及其進展相關危險因素、治療等方面還需進一步研究。

(2016-06-27收稿)

330006 南昌大學第二附屬醫院神經內科[柴藝軒 涂江龍(通信作者)]

R743

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1007-0478(2017)01-0059-03

10.3969/j.issn.1007-0478.2017.01.016