持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥一例

陳忠業(yè) 杜 強(qiáng) 王麗金 胡克壯 曾令濟(jì) 范雯雯

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持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥一例

陳忠業(yè) 杜 強(qiáng) 王麗金 胡克壯 曾令濟(jì) 范雯雯

持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(telangiectasia macularis eruptiva perstans, TMEP)屬于皮膚型肥大細(xì)胞增生癥(cutaneous mastocytosis CM)中的一種類型，相對(duì)罕見，臨床表現(xiàn)多樣。現(xiàn)報(bào)道本院診治的一例患者。

臨床資料 患者，女，43歲，造紙工人。軀干多發(fā)性褐色斑丘疹14年，逐漸增多并累及面頸部、四肢5年余?；颊?4年前無明顯誘因軀干出現(xiàn)棕紅色、褐色皮疹，遇熱及烤火時(shí)感瘙癢，搔抓后皮損腫脹，變?yōu)榧t色。起病后體重增加約10 kg，曾在當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院就診(診斷不詳，未處理)。近5年來皮疹增多，逐漸擴(kuò)展到面頸、腰腹、臀及四肢。否認(rèn)有精神緊張、運(yùn)動(dòng)、熱水浴后皮損加重。既往健康，無糖尿病、高血壓、過敏反應(yīng)、骨關(guān)節(jié)疼痛及遺傳病等病史，家族中無類似患者。

體格檢查：中等肥胖，淺表淋巴結(jié)未觸及，各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：面頰、下頜皮損呈淡紅色斑片，部分呈網(wǎng)狀融合，表面光滑，質(zhì)地柔軟，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，壓之稍退色(圖1a)，Darier征陰性；頸周、軀干、乳房、臀及四肢可見密集或播散性對(duì)稱分布之直徑為0.3～1 cm棕紅色和棕褐色斑丘疹，無鱗屑,質(zhì)地中等，壓之不退色，部分毛細(xì)血管擴(kuò)張，Darier征陽性。皮損以胸肩、雙乳、腰背、斜肋、上臂、大腿為重(圖1b、c)。牙齒、甲、黏膜、毛發(fā)、掌跖無異常。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)、空腹血糖、性激素六項(xiàng)、血脂、肝腎功能、免疫全套正常。背部皮損組織病理檢查：表皮角化過度，部分棘層輕度萎縮，基底層黑素細(xì)胞稍增多，真皮淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張，周圍有散在單一核細(xì)胞浸潤。Giemsa染色示真皮淺層毛細(xì)血管、附件周圍有梭形肥大細(xì)胞浸潤(圖2a-c)。

診斷：持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

治療：口服西米替叮0.2 g日1次、酮替芬1 mg，日2次、依巴斯汀10 mg，日1次。外用1%吡美莫司乳膏，日1次，治療2個(gè)月，全身皮損減少、色變淺，Darier征弱陽性。面頰、下頜及頸部皮損經(jīng)LuxG調(diào)脈寬光子治療(波長500～670 nm與870～1200 nm自調(diào)，脈寬20 ms，能量44～46 J/cm2)后，再予調(diào)Q 532 nm激光(光斑直徑5 mm,能量1～1.5 J/cm2)對(duì)皮損顏色較深區(qū)域行補(bǔ)充治療。術(shù)后防曬，治療區(qū)皮損紅腫3 d消退，10 d痂膜脫落，無瘢痕，面頸皮損消退尤為明顯。共治療2次，2次治療間隔1個(gè)月。術(shù)后改用酮替芬2 mg，日2次，曲尼司特200 mg,日2次,法莫替叮20 mg，日2次，口服1個(gè)月后間隔維持，每2個(gè)月查血尿及肝腎功能，共觀察6個(gè)月，無不良反應(yīng)，全身皮損還在緩慢減輕與減少中(圖1d～f)。目前仍在隨訪觀察。

討論 TMEP于1930年第一次由Parkes Weber所描述[1]，本病屬CM中較為罕見的亞型。

發(fā)病特點(diǎn)：損害常局限于皮膚，以成人或肥胖中年婦女多見，也有少數(shù)發(fā)生于兒童，偶見有先天性和家族性發(fā)病的報(bào)道，其發(fā)病率不足CM的1%，遺傳方式支持有不完全外顯率的常染色體顯性遺傳[1，2]。還有研究認(rèn)為TMEP約1/3系統(tǒng)受累，多發(fā)生在年齡較大且發(fā)病6年以上者，12%肝或脾腫大，37%可損害全身多器官和淋巴結(jié)[1]。

臨床表型：TMEP患者常無自覺癥狀，僅少數(shù)有瘙癢，當(dāng)遇熱、飲酒或搔抓等不良刺激后部分皮損加重。皮損多見于軀干、四肢，尤其是胸部；直徑為0.2～1 cm之淡紅色、棕褐色斑疹和邊界不清伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張，皮損無鱗屑，無紫癜及水皰形成，可累及全身；少數(shù)為單側(cè)面部損害[8，9]；損害基本不融合或壓之退色，也有融合或壓之不退色者[2]；質(zhì)地堅(jiān)硬、中等或較軟者均有之[2-10]，這些特點(diǎn)國內(nèi)外文獻(xiàn)大致相同。國外有學(xué)者認(rèn)為本病Darier征常為陰性[8]，國內(nèi)部分學(xué)者持相同觀點(diǎn)。

組織病理：TMEP單憑臨床表現(xiàn)、慢性病程及一般組織病理特征很難確定，需經(jīng)特殊染色后，每個(gè)高倍鏡視野肥大細(xì)胞數(shù)量5～10個(gè)才可確診，如作Giemsa染色或甲苯胺藍(lán)染色，免疫組化CD117與C-Kit陽性表達(dá)，則更能支持[2，3]。

診斷與鑒別診斷：TMEP的多樣性和人們對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不夠。此外，還須與本病相鑒別的有色素性玫瑰疹、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張、遺傳性良性毛細(xì)血管擴(kuò)張、先天性毛細(xì)血管擴(kuò)張性大理石樣皮膚、泛發(fā)性發(fā)疹型汗管瘤、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹、微靜脈血管瘤等疾病，以上諸病其臨床表現(xiàn)和組織病理各有特征，特殊染色發(fā)現(xiàn)肥大細(xì)胞可資區(qū)別。近年來TMEP的報(bào)道明顯增多。

圖1 a:面頜部皮損;b:前胸、乳房及腹部皮損;c:肩、背及腰部皮損;d:術(shù)后3個(gè)月面頜部皮損;e:藥物治療后6個(gè)月前胸、腹部皮損;f:藥物治療后6個(gè)月背部皮損

圖2 a、b:真皮淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張，管周見稀疏的單一核細(xì)胞浸潤(HE,×100;×200);c:真皮淺層毛細(xì)血管、附件周圍有梭形肥大細(xì)胞浸潤(Giemsa染色，×400)

治療：TMEP可受各種刺激，如陽光、高溫、酒精、緊張、外傷及藥物，甚至寒冷的影響等，因此預(yù)防與避免觸發(fā)因素仍然是本病的一線治療，而防止并發(fā)癥、緩解癥狀是本病的治療原則。常規(guī)抗組胺藥等治療無效。國外有用cGys電子束照射、PUVA及吡美莫司等治療該病成功的個(gè)案報(bào)道[1，2]，但也只是控制癥狀或使皮損大部分緩解，且缺乏遠(yuǎn)期療效觀察。Gengizlier等[9]治療1例6個(gè)月大兒童患者，抗組胺藥常規(guī)和大劑量治療無效，2歲時(shí)改用孟魯司特治療，皮損緩解、瘙癢消退，3年中皮損未繼續(xù)發(fā)展。盡管PUVA被證實(shí)對(duì)癥狀頑固者有效，但對(duì)少年兒童的治療需謹(jǐn)慎。也有部分患者不愿接受此方法[1]，本例患者曾推薦該方法被拒絕。Ellis[11]用585 nm脈沖激光治療該病，術(shù)后大劑量抗組胺藥服用1周，皮損消退，療效雖好，但14個(gè)月后大部分復(fù)發(fā)。本例患者面頸部經(jīng)兩種設(shè)備聯(lián)合使用，并加大抗組胺及肥大細(xì)胞穩(wěn)定藥用量，間隔維持，近期療效滿意，遠(yuǎn)期療效有待觀察。當(dāng)然該方法能否優(yōu)于Ellis的激光治療或其他方法，尚處于探索中。系統(tǒng)和局部用藥的優(yōu)化組合、劑量、維持時(shí)間也待進(jìn)一步研究。有學(xué)者稱治療應(yīng)取決于患者是否系統(tǒng)受累及臨床癥狀[1]，筆者也認(rèn)為：既然多數(shù)患者為良性病程，只需定期監(jiān)測(cè)，長期隨訪，除有美容需求、系統(tǒng)受累或癥狀明顯者才采取治療。

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(收稿：2015-02-25 修回：2015-04-13)

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