嬰兒型脊肌萎縮癥的神經電生理特點

吳雪燕，李紅勤

·學術交流·

嬰兒型脊肌萎縮癥的神經電生理特點

吳雪燕，李紅勤

目的 探討嬰兒型脊肌萎縮癥(SMA)的神經電生理特征。方法 采用肌電/誘發電位儀對27例SAM患兒進行神經傳導速度測定，每例進行至少6塊肌肉的EMG檢查，分析檢查結果。結果 嬰兒型SMA正中神經復合肌肉動作電位(CMAP)波幅顯著下降，尺神經與腓總神經的CMAP波幅明顯下降，伴有尺神經運動傳導速度的輕度減慢；所記錄感覺神經傳導未見明顯異常。EMG提示神經源性損傷。結論 嬰兒型SMA典型臨床癥狀為進行性加重的對稱性肌肉無力和萎縮，特異性的神經電生理表現為本病的診斷提供重要的依據。

嬰兒型脊肌萎縮癥；EMG；神經運動傳導

脊肌萎縮癥 (SMA) 是一種以脊髓前角細胞變性為主要病理改變的常染色體隱性遺傳病，居致死性常染色體隱性遺傳病的第二位[1]。在18歲以下兒童診斷明確的神經肌肉疾病之中，SMA的發病率列為第三位[2]。SMA的主要特征為下運動神經元變性導致的進行性肌肉無力以及肌萎縮，肌張力減低。我國在SMA方面尚無流行病學的完整資料。近年來隨著遺傳學的發展，嬰兒型SMA的檢出率有所提高。本研究通過對27例臨床確診的嬰兒型SMA患兒進行EMG檢查，探討其神經電生理特點。

1 對象與方法

1.1 對象 選擇2011年1月～2015年11月在我院確診的SMA患者27例。男16例，女11例;年齡3.5個月～24個月，平均12.2個月;發病年齡15 d～8個月，平均發病年齡為3.1個月。病程5月～14月，平均9.4個月

1.2 方法

1.2.1 神經傳導檢測 應用KEYPOINTEMG/誘發電位儀進行外周神經運動及感覺傳導檢測和EMG檢查。……