原發(fā)性肺血管球瘤的臨床病理及影像表現（附1例報告及文獻復習）

勝利油田中心醫(yī)院放射科 （山東 東營 257034）

王 琪

原發(fā)性肺血管球瘤的臨床病理及影像表現（附1例報告及文獻復習）

勝利油田中心醫(yī)院放射科 （山東 東營 257034）

王 琪

目的 提高對原發(fā)性肺血管球瘤影像學表現的認識。方法 回顧性分析1例經手術病理證實為原發(fā)性肺血管球瘤患者的CT表現，并做文獻復習，總結其影像特點。結果 患者，男性，53歲，查體發(fā)現右肺病變。CT平掃表現為右肺中葉直徑3.8cm圓形腫塊，邊緣光整，CT增強掃描腫塊周邊呈不均勻明顯強化，腫塊中央強化不明顯。結論 原發(fā)性肺血管球瘤非常罕見，影像學無特征性表現，最終診斷有賴于組織病理學和免疫組織化學檢查。

肺腫瘤，血管球瘤；放射攝影術，體層攝影術，X線計算機；病理學

血管球瘤(glomus tumor,GT)是一種罕見的軟組織腫瘤，起源于神經肌動脈球或血管球體，多數GT發(fā)生于上肢或下肢的真皮及皮下組織，尤其是手指的甲下部位，皮膚外GT較為罕見[1]。筆者報道1例經手術病理證實的原發(fā)性肺GT，觀察其臨床病理及影像表現特點，并復習文獻，以提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 臨床資料患者 男，53歲，查體發(fā)現右肺占位4天而入院。既往體健，無GT疾病史。實驗室檢查未見異常。

1.2 方法(1)術前行CT及ECT檢查。(2)病理檢查，手術切除標本采用10%中性福爾馬林固定、石蠟包埋，常規(guī)HE染色，免疫組織化學SP染色，所用抗體為α-SMA、CgA、Syn、TTF-1、CK、CD34、Actin。

2 結 果

2.1 影像表現CT平掃示右肺中葉3.8cm×3.1cm類圓形軟組織腫塊，邊緣光整，未見明確分葉及毛刺，病灶密度不均勻，CT值31～51HU(圖1-3)，增強掃描病灶呈漸進性不均勻明顯強化，周邊明顯環(huán)形強化，內部呈不均勻強化，可見片狀低密度壞死區(qū)，動脈期、靜脈期及延遲期CT值分別為101～106HU、91～101HU和81～87HU(圖4-6)。ECT：全身骨骼未見異常濃聚或稀疏。

2.2 手術及病理所見腫瘤位于右肺中葉，大小3.0cm×3.0cm×2.0cm，質軟，呈囊實性，表面血運豐富，有較多活動性出血點，行右肺中葉切除術，送檢。眼觀：右肺中葉近肺門處見一3.5cm×3.0cm×2.0cm實性結節(jié)狀腫塊，邊緣光整，無包膜，切面灰白色，質韌，有散在灰紅色及灰褐色壞死。鏡檢：腫瘤由瘤細胞和大小不等血管組成，較大血管呈裂隙狀，管腔內充滿紅細胞及血漿樣淡染物，小血管周圍有腫瘤細胞巢形成小的袖套狀結構，腫瘤有間質玻璃樣變性或黏液變。腫瘤細胞呈小圓形、均勻一致，有中位圓形核，細胞質嗜雙染至微嗜酸，腫瘤細胞周圍均有基底膜圍繞(圖7-8)。免疫組化：α-SMA陽性(圖9)，CD34陽性，CgA、Syn、TTF-1、CK、Actin陰性。病理診斷：右肺中葉實體性GT。

3 討 論

GT是以多少不等、官腔大小各異的血管伴血管周增生、以血管球細胞為形態(tài)特征的少見的軟組織腫瘤，起源于神經肌動脈球或血管球體，由血管球器的變形平滑肌細胞分化而來。多數GT發(fā)生于上肢或下肢的真皮及皮下組織，尤其是手指的甲下部位，皮膚外GT較為罕見，尤其是無或罕有血管球體的內臟器官[1]。肺原發(fā)性GT非常罕見，筆者檢索國內、外公開報道確診病例僅25例[2-11]，加本文病例共26例，其中男18例，女8例，男性發(fā)病率明顯高于女性，年齡9～74 歲，平均44.6歲，17例于體檢或術前影像檢查發(fā)現，9例表現為咳嗽，咳痰或咳血痰，偶伴有胸痛不適及呼吸困難癥狀。

根據球細胞、血管和平滑肌相對構成比例，典型GT分3個亞型[1-3]：①實體性球瘤，最常見，占75%，以血管球細胞為主，含有少量的血管和平滑肌細胞。②球血管瘤，占20%，以擴張的血管排列成血管瘤，特征是小簇狀球細胞圍繞在擴張的靜脈周圍。③球血管平滑肌瘤，最少見，占5%，特征是存在典型球細胞和類似于成熟平滑肌的梭形細胞之間的移行。免疫組化α-SMA、HHF-35、Ⅳ膠原、Vimentin等多為陽性[1,4-6]。大多數GT為良性即典型GT，少數GT具有侵襲性的生物學特征，被視為非典型GT或惡性GT (MGT)[7-8]。Folpe[1]新分類包括MGT、共質性、惡性潛能未定及血管球瘤病等4種類型，此分類方案一直被沿用至今。本文病例屬于典型GT實體性球瘤亞型。

文獻及本文26例原發(fā)性肺GT病例，良性17例，MGT 9例，良性GT采取肺葉切除術，術后預后良好，而MGT雖采取肺葉切除術或加局部淋巴結清掃術，部分病例術后輔以化療，但效果不甚理想，文獻9例MGT隨訪資料顯示[1,6,9-11]肺MGT具有高度侵襲性及惡性的臨床過程。

既往文獻對肺GT影像表現描述甚少。筆者回顧有影像描述的24例肺GT表現[2-11]：⑴良性肺GT：①肺外周部孤立性胸膜下錢幣樣圓形結節(jié)或實性腫塊，大小1.1～6.5cm，病灶邊界清楚，少有分葉，無明確毛刺，密度均勻，無明確鈣化及空洞。②CT增強掃描病灶周邊明確強化，中央或不均勻強化或無不明顯強化，少有病灶均勻明顯強化和輕度強化。③MRI示腫瘤大部分為等T1信號，高T2信號，病灶中心為高T1、T2信號，動態(tài)增強掃描腫瘤周邊早期顯著強化，增強逐漸向腫塊中央部分延伸，但腫塊中心始終未見強化。④PET腫瘤未見核素聚集或呈低到中等強度核素聚集。⑵肺MGT：①肺周圍部錢幣樣病變及孤立性結節(jié)或為不規(guī)則腫塊伴周圍細小結節(jié)，大小2.5～9.5cm，邊界或清楚或毛糙，可有分葉，密度或均勻或不均勻，無鈣化及空洞。②CT增強掃描病灶輕度至中度不均勻或均勻強化。③PET腫瘤呈低到中等強度核素聚集。當有上述影像表現的肺部病變時，應想到本病之可能性。

圖1-3 CT平掃肺窗（圖1）、薄層掃描（圖2）、縱隔窗（圖3）顯示右肺中葉肺門外前方類圓形腫塊，邊緣光整銳利，周圍血管紋理清晰可見，密度不甚均勻，無明確鈣化，縱隔及肺門無腫大淋巴結。圖4-6 CT增強注射造影劑延遲30S（圖4）、延遲60S（圖5）、延遲180S（圖6）顯示腫瘤呈漸進性不均勻明顯強化，周邊呈明顯環(huán)形強化，內部呈不均勻強化，可見多發(fā)低密度區(qū)域。圖7-8 病理顯示腫瘤主要由瘤細胞和血管組成，小血管周圍圍繞球細胞巢形成小的袖套狀結構，間質玻璃樣變性或黏液變。球細胞小、一致、圓形，有中位圓形核，細胞質嗜雙染至微嗜酸（圖7 HE ×100；圖8 HE×400）。圖9 腫瘤組織表達SMA（SP法）。

肺原發(fā)性GT主要應與肺轉移性GT相鑒別，轉移性GT為肺外原發(fā)性GT的肺內轉移，屬繼發(fā)性肺GT的范疇，二者具有相同的組織學及影像表現，但肺外良或惡性GT病史或腫瘤并存，鑒別容易。

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Clinicopathologic and Radiographic Features of A Primary Pulmonary Glomus Tumor: A Case Report and Literature Review

WANG Qi. Department of Radiology, Shengli Oil-field Central Hospital, Dongying 257034, Shandong Province, China

ObjectiveTo enhance the understanding of primary pulmonary glomus tumor involvement on radiological findings.MethodsThe CT findings of one case with primary pulmonary glomus tumor proven by pathology were retrospectively analyzed, and literature reviewed. ResultsA 53-year-old man was admitted to our hospital for an abnormal shadow in the right lung on a routine chest radiograph. Unenhanced CT showed a well-delineated round mass, 3.8cm in diameter, in the right medius lobe; no calcification or fat attenuation was seen. After injection of contrastmedium, the peripheral portion of the mass was markedly enhanced but the central portionwas poorly enhanced. ConclusionPrimary pulmonary glomus tumor is very rare. Radiological investigation is helpful for localization of the tumor, and not specific. Pathological and immunohistochemical examination is required for considered in the diagnosis of primary pulmonary glomus tumor.

Lung Neoplasms, Glomus tumor; Radiography; Tomography, X-ray Computed; Pathology

R734.2

A

10.3969/j.issn.1009-3257.2017.04.005

2017-07-04

王 琪，男，放射診斷專業(yè)，副主任醫(yī)師，主要研究方向：胸部及肌骨影像學診斷

王 琪