6例子宮血管平滑肌瘤病的臨床分析

1.河南省新鄉市中心醫院婦科婦瘤一科

2.河南省新鄉市中心醫院病理科 （河南 新鄉 453000）

王文翔1高玉霞1張付美2陳彩霞1

6例子宮血管平滑肌瘤病的臨床分析

1.河南省新鄉市中心醫院婦科婦瘤一科

2.河南省新鄉市中心醫院病理科 （河南 新鄉 453000）

王文翔1高玉霞1張付美2陳彩霞1

目的 探討子宮血管平滑肌瘤病的臨床診治。方法 回顧性分析6例子宮血管平滑肌瘤的臨床病理資料。結果 患者平均年齡40.1歲；平均孕產次分別為3，1.7；33.3%患者有子宮相關手術史。臨床表現主要為盆腔包塊(4/6)，月經改變(2/6)，無1例術前確診，均以“子宮肌瘤”收治。術中瘤體呈白色條索狀分布，沿子宮血管方向生長，6例均為術后診斷。40歲以上病變彌漫者行全子宮切除及盆腔腫瘤切除，病灶局限于宮體的年輕患者行病灶切除。隨訪時間1-25月,1例復發(首次手術時未全部切除腫瘤)。結論 子宮血管平滑肌瘤育齡期女性多見，臨床表現無特異性，確診依靠病理組織檢查，手術宜徹底切除腫瘤累及區域，術后應嚴密隨訪。

血管平滑肌瘤；子宮

血管平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis, IVL)是血管環形平滑肌束組成的良性腫瘤，起源自平滑肌細胞，早期生長在血管內，局限在子宮，病變可進展累及至盆腔血管，延伸至下腔靜脈，右心房，甚至引發肺動脈栓塞。因病變彌漫手術困難，且術前難以確診，故提高對本病的認識十分重要。現對我院2013年10月至2016年11月收治的6例血管平滑肌瘤病患者的臨床資料總結分析，探討本病的病理特征及臨床診治。

1 臨床資料

1.1 基本資料收集2013年10月至2016.11月在我院住院經病理診斷明確的6例血管平滑肌瘤病。患者平均年齡40.1歲，平均孕產次3/1.7，1例患者有2次剖宮產病史，1例有子宮肌瘤切除術史。臨床表現多為盆腔包塊，月經量增多和經期延長。所有患者彩超均報告子宮肌瘤，血流信號豐富，腫瘤標記物CA125僅1例升高(42U/ml)。見表1。

1.2 手術及病理資料

1.2.1 術中所見：40歲以上病變彌漫患者行全子宮切除及盆腔腫瘤切除，病灶局限于宮體的年輕患者行病灶切除。1例48歲子宮彌漫性增大，腫瘤突向雙側闊韌帶內并包繞左側輸尿管盆腔段，向左側陰道旁生長，術中切除子宮及宮旁累及病灶，陰道中下段殘留約4×3×3cm。1例子宮增大如孕3月，突向右側闊韌帶內不規則分葉狀腫物，根蒂位于宮頸峽部，白色條索狀沿子宮血管走形分布，向下至陰道旁，根部延伸至髂血管(見圖1)。余4例子宮大體呈肌瘤樣外觀，表面光滑，瘤體切面邊界欠清，瘤體質軟，瘤內部分組織呈白色條索狀。6例病人術中出血量為200～1500mL，平均出血量350mL。

1.2.2 病理：3例患者術中瘤體組織行冰凍病理，1例為平滑肌瘤廣泛變性，1例梭形細胞瘤，1例富于細胞平滑肌瘤。術后石蠟常規病理示血管平滑肌瘤病。免疫組化結果：結蛋白(Desmin)，鈣結合蛋白(Calponin)，抗平滑肌抗體(SMA)，ER，PR，CD34血管均陽性。

1.3 術后隨訪所有患者術后門診隨訪，其中1例首次手術因陰道旁廣泛侵犯未徹底全部切除患者(殘留約4×3×3cm)，術后24月復查彩超殘留病灶增大2cm，無壓迫癥狀，繼續隨訪。其余病人尚無復發。保留子宮的2例患者術后補充促性腺激素釋放激素激動劑(GnRH-a)藥物亮丙瑞林治療3月，隨訪5-8月，尚無復發。

2 討 論

子宮血管平滑肌瘤病(IVL)被歸為子宮平滑肌瘤的特殊類型，來源于血管中膜中層[1]，主要在靜脈，雖為良性疾病，但具有隨血管蔓延生長的惡性生物學行為，可沿著髂靜脈侵犯至腔靜脈，右心房[2]。目前病因尚不明確，存在染色體變異、平滑肌增生等假說，但大多學者認為IVL為雌激素依賴型腫瘤，發病年齡為育齡期女性，且多有生育史[3]，同時IVL腫瘤細胞ER, PR陽性，本研究中患者雌孕激素受體呈陽性，亦支持激素相關性理論。

IVL的臨床表現無特異性，主要表現為盆腔包塊及月經改變或無癥狀，隨病變進展累及部位不同可出現相應腫瘤壓迫癥狀，如下肢水腫、呼吸困難，累及心臟造成體位性低血壓，暈厥、休克甚至猝死。本研究中多數病例出現肌瘤變性，以囊性變為主，超聲檢查失去典型肌瘤表現而出現不同的聲像圖改變，彩超血流信號豐富。石蠟病理是確診IVL的標準，因冰凍切片的誤差，手術醫生應及時與病理醫生溝通術中所見。IVL鏡下血管豐富，管壁為瘤樣增生的平滑肌細胞，需要與子宮平滑肌肉瘤，間皮細胞瘤等鑒別診斷。免疫組化檢查如結蛋白(Desmin)，鈣結合蛋白(Calponin)，抗平滑肌抗體(SMA)，波形蛋白(Vimentin)，CD34，HMB45/Melanoma可用于鑒別診斷，而ER，PR對于疾病的后續治療可提供參考。

目前診斷IVL的治療主張手術為主，因腫瘤生長彌漫且復發率高，完整徹底腫瘤切除是手術關鍵[4]。對于病變局限于子宮的IVL，根據患者年齡和生育要求決定手術范圍，對于45歲以上建議全子宮及雙附件切除。同時有學者報道高位結扎卵巢動靜脈可減少腫瘤復發，并且術中殘留腫瘤可自行萎縮消退[5]。腫瘤彌漫生長可包繞輸尿管，侵犯髂血管，手術困難。本研究中1例患者因病變廣泛，陰道旁中下段部分腫瘤無法完全切除，另1例腫瘤沿子宮動脈下行支蔓延至陰道旁上1/3。對于IVL進展患者術中應充分游離解剖盆腔重要血管及輸尿管，避免損傷。針對IVL的藥物治療基于其激素依賴性病因可能，對于腫瘤無法徹底切除患者減少復發提供一種治療方法。藥物治療對于保留子宮的IVL術后患者是否療效確切，仍需要遠期觀察。

表1 6例患者的基本資料

表2 6例子宮血管平滑肌瘤手術情況

圖1 切除子宮及盆腔血管腫瘤大體標本。

IVL大多預后良好，治療關鍵是徹底手術切除，但具有遠期復發的特點，所以嚴密隨訪非常重要，可定期行婦科檢查及盆腔彩超，及時發現復發病灶。

[1] AI-amad SH, Angel C, O'Grady JF. McCullough Angioleiomyoma on the Hard palate[J]. Oral Oncol,2006,42(6): 244-246

[2] 武曉鳳,吳存剛,高靜等.子宮靜脈內血管平滑肌瘤病復發侵襲右心1例[J].遼寧醫學院學報, 2016, 36(3).

[3] Kir G, Kir M, Gurbuz A, et al. Es trogen and proges terone expression of vessel walls with intravascular leiomyomatosis; discussion of his togenesis[J]. Eur J Gynaecol Oncol, 2004, 25(3):362-366.

[4] 張瑩瑩,史惠蓉.盆腔血管平滑肌瘤病[J]. 中國計劃生育和婦產科, 2012, 4(2): 78-80

[5] Hirayama Y,Imoto K,Suzaki S,et al.A case of intravenous leiomyomatosis with intracaidiac progression[J]. Jpn J Cardiovasc Surg, 2008,37(1): 60-64.

Clinical Analysis of 6 Patients with Uterine Intravenous Leiomyomatosis

WANG Wen-xiang, GAO Yu-xia, Zhang Fu-mei, et al., Department of Gynecology and Gynecology Oncology, Central Hospital of Xinxiang, Xinxiang 453000, Henan Province, China

ObjectiveTo explore the clinical characteristics, pathology and treatment of uterus intravenous leiomyomatosis.MethodsA total of 6 cases of intravenous leiomyomatosis which confirmed by pathologically were analyzed retrospectively.ResultsThe mean age of 6 patients was 40.1, average times of pregnant and labor were 3 and 1.7. 33.3% patients had a history of uterine-related surgery. Most common symptoms were pelvic mass and abnormal uterine bleeding. None of them was diagnosed preoperative. The pathological manifestation was smooth muscle cell grow along the blood vessels. All patients were diagnosed by postoperative pathology. Over 40 years old patients with diffuse lesions were performed hysterectomy and pelvic tumor resection. Young patients with lesions confirmed to uterus were performed leimyoma resection. The follow-up time was 1-25 months, one patient relapsed (not completely resection).ConclusionIntravenous leiomyomatosis had no specific symptoms, and it mostly affects the women with childbearing age. Pahtology is most valuable for the diagnosis. Radically resection is the main treatment for intravenous leiomyomatosis. All patients need routine follow-up after the operation.

Intravenous Leiomyomatosis; Uterus

R73；R81

A

10.3969/j.issn.1009-3257.2017.04.020

2017-07-04

王文翔，女，婦產科主治醫師，碩士研究生，主要從事婦科腫瘤的臨床及基礎研究

陳彩霞