惡性孤立性纖維瘤的臨床分析

宿向東，賀 亮，馬 聞，付 榆，喬 青

（1.樂山市人民醫院腫瘤科，四川 樂山 614000；2.成都363醫院腫瘤科，四川 成都 610000）

1 臨床資料

患者，女，47歲，因“右額葉纖維瘤術后10+年，全身多處疼痛4+年，胸痛、髖部疼痛1周”。于2014年7月21日第一次收入我院。10+年前因頭痛、嘔吐，CT提示右顳葉占位，于四川大學華西醫院行右顳葉占位切除術，術中見：右顳葉硬腦膜全層浸潤，腫瘤位于右顳葉表面及深部約5×4×5 cm。術后病理示：＜右顳葉＞惡性腫瘤，結合免疫組化傾向非典型性SFT，CD31（+）、CD99（+）、bcl-2（+）、Vim（+）、EMA（-）、GFAP（-）。4+年前出現右髖部疼痛，于某醫院行CT示：（1）右肺上葉尖段組織結節影，考慮轉移性腫瘤？右肱骨頭骨質破壞，轉移可能？（2）雙側髂臼后分及坐骨體、雙側股骨上段多處骨質破壞，考慮轉移性骨腫瘤？行骨掃描提示肱骨、肋骨、股骨、髂骨廣泛轉移。于上海某醫院行右髂骨病灶穿刺活檢，免疫組化示：CD34、P53、S-100、Vim（+）、CK、EMA、SMA（部分+）、CK7（+/-）、Ki-67（40%）、CK19、Des（-）。半年前，因右肩部疼痛加重再次入院，復查CT示：雙肺及胸膜、胃角、肝內、胰尾部及右腎多發腫塊，與第一次CT比較，雙肺、肝內、顱內及骨轉移病灶增多、增大，新增胰尾部及右腎病灶。診斷右顳葉惡性SFT術后伴骨、肺、頭皮、乳腺、胸膜、肝、胰、右腎廣泛轉移，行對癥治療出院。2個月前，病情惡化，出現左側肢體無力，感覺減退，于2016年1月10日入院。查體：左顱頂部及左乳外上象限包塊同前。左上肢肌力Ⅲ級，左下肢肌力Ⅱ級，感覺減退。診斷：（1）右顳葉惡性SFT術后伴骨、肺、頭皮、乳腺、胸膜、肝、胰、右腎廣泛轉移；（2）癌性疼痛；（3）脊髓壓迫綜合征。入院后四肢肌力進行性下降，出現高位截癱，感覺消失。于2016年1月15日因全身衰竭死亡。

2 結 果

10+年前患者行右顳葉占位切除術，術中見：右顳葉硬腦膜全層浸潤，腫瘤位于右顳葉表面及深部約5×4×5 cm，術后病理示：＜右顳葉＞惡性腫瘤，免疫組化示：CD31（+）、CD99（+）、bcl-2（+）、Vim（+）、EMA（-）、GFAP（-），診斷為右額葉非典型性SFT。4+年前右髖部疼痛，右側髂骨病灶穿刺病理報告：梭形細胞腫瘤呈血管外皮瘤樣結構，細胞輕度異型，找見少量核分裂；免疫組化示：CD34、P53、S-100、Vim（+）、CK、EMA、SMA（部分+）、CK7（+/-）、Ki-67（40%）、CK19、Des（-），考慮轉移性惡性SFT。骨掃描提示肱骨、肋骨、股骨、髂骨廣泛轉移，行髂骨放療及4周期表柔比星化療。半年前，右肩部疼痛加重，結合CT診斷：右腦顳葉惡性SFT術后伴骨、肺、頭皮、乳腺、胸膜、肝內、胰尾、右腎廣泛轉移。行疼痛部位放療，癥狀緩解。2+個月前出現高位截癱，因全身衰竭死亡。

3 討 論

3.1 臨床特征

SFT發作對象主要是女性，好發年齡40～60歲。多發于胸腔，來源于臟層胸膜，源于胸膜外部位的統稱為胸膜外SFT。大多數SFT為良性腫瘤，預后良好，但是仍不排除惡性SEL，在臨床上惡性SET具備有非常強的侵襲性行為，并具備有轉移率高以及局部復發率高的特點（約80%）。筆者翻閱文獻發現惡性SFT有鼻竇、鞍區、眼眶、腦膜、甲狀腺、胃、肝臟、前列腺肺、腸系膜、腹膜后、腎等單部位發生。因為惡性SFT的病變部位與大小存在有較大的差異性，導致其臨床表現也不盡相同。患者多表現為無痛性腫塊的緩慢生長，并在腫塊巨大時才會發現。此外惡性SFT還可能引起低血糖、關節痛、骨關節病、杵狀指等全身表現。影像學顯示邊界有清除的低密度影，其底部附有胸膜，并偶爾可見有蒂陰影，四肢軀干。像本例發生于腦部，術后出現全身如此廣泛轉移的SFT，且生存時間長達10年的患者報道罕見。

3.2 病理特征及診斷依據

SFT是臨床甚為罕見的間葉性梭形細胞腫瘤，病理表現為良性或者低度惡性[1]。通過電鏡觀察，現認為SFT是一種間葉性腫瘤。CD34抗體的普及應用進一步證實SFT起源于人體結締組織中彌漫性分布的樹突狀間質細胞[2]，由于腫瘤具有血管外皮瘤樣形態，以往多診斷為血管外皮瘤。其病理特征：腫瘤由梭形及短梭形細胞以及數量不等的血管構成，由于血管多少不一，細胞疏密不均，SFT組織結構可表現為多樣性或無模式性，通常由交替分布的細胞致密區和疏松區組成，兩者常被纖維分隔。瘤細胞梭形或短梭形，胞質少或不清，染色質粉染。瘤組織可呈席紋狀、條束狀、魚骨樣、血管外皮瘤樣（鹿角樣血管）、柵欄狀或波浪狀；致密區和疏松區間可見粗細不等、形狀不一的膠原纖維，顯著時可呈瘢痕疙瘩樣，有時可見放射狀石棉樣膠原纖維，血管壁膠原變性常見。本例額葉腫塊免疫組化示：CD31（+）、CD99（+）、bcl-2（+）、Vim（+）、EMA（-）、GFAP（-），診斷為右額葉非典型性SFT。右髂骨病灶免疫組化示：CD34、P53、S-100、Vim（+）、CK、EMA、SMA（部分+）、CK7（+/-）、Ki-67（40%）、CK19、Des（-），病理報告：梭形細胞腫瘤呈血管外皮瘤樣結構，細胞輕度異型，找見少量核分裂，考慮轉移性惡性SFT。此外轉移灶的免疫組化跟原發灶相比具備有一定的差異性，其提示轉移灶瘤細胞的標志物在表達過程中也發生了變異。

3.2 治療與預后

在現階段進行SFT的治療過程中多應用的是外科手術完整切除，并通過放療進行分輔助治療的治療方式，而且其手術切除的徹底性也直接關系到了腫瘤的復發情況。因此在良性SFT的治療過程中也就需要做好前期準備工作，來保障其切除的效果。惡性胸膜SFT雖然具備有比較高的復發率以及死亡率，但是在經過完整的手術以及后期的積極治療時，依舊能夠保持70%以上患者的長期長存。此外復發現象多出現在治療后24月內。由于本病罕見，對于不宜手術的惡性SFT的標準治療尚未完善。放化療療效不確定，并不如手術治療的效果理想。謝立簃報道惡性胸膜SFT伴腦轉移1例，患者在放療后癥狀也沒有得到緩解。杜晶等[3]報道，對于不宜手術或拒絕手術的患者可以考慮放射治療，放射治療局控率為30%～60%。對于手術切緣陽性及含有惡性組織學成分的患者也可以考慮輔助放療。目前，少數軟組織腫瘤對化療敏感，但大多數還是不敏感的。針對SFT最常應用的化療藥物為阿霉素、異環磷酰胺，對于這二藥治療失敗或無法應用的患者可選用曲貝替定。

總之，孤立性纖維瘤（SFT）可以發生在身體的任何部位，多數在接受手術后可治愈，對于不宜手術、切緣陽性及含有惡性組織學成分的腫瘤可以考慮放化療。但惡性SFT易復發、轉移，因此對于腫瘤＞10 cm或含有惡性組織學成分的患者應該進行長期密切的隨訪。

[1] 鄧 波,王如文,蔣耀光,等.胸部孤立性纖維瘤的診斷與治療[J].腫瘤,2008,28(9):805-808.

[2] 王 堅,朱雄增.軟組織腫瘤病理學[M].北京:人民衛生出版社,2008:118-124.

[3] 杜 晶,董麗華.惡性孤立性纖維性腫瘤伴遠處轉移1例[J].中國老年學雜志,2013,33(2):700-701.