江蘇淮安地區2010-2015年兒童白血病流行病學特征分析

周文娣，崔 蓮，高 健，蒯文霞

·臨床經驗·

江蘇淮安地區2010-2015年兒童白血病流行病學特征分析

周文娣1，崔 蓮2，高 健1，蒯文霞1

目的 分析江蘇淮安地區6年間兒童白血病的流行病學及臨床特征，為本地區兒童白血病的診療提供依據。方法 回顧性分析2010年1月至2015年12月在南京醫科大學附屬淮安第一醫院收治的119例白血病患兒的流行病學資料，包括細胞形態學(M)、免疫學(I)、細胞遺傳學(C)、分子生物學(M)(簡稱MICM)分型及診治情況，進行統計學分析。 結果 MICM分型結果顯示，急性淋巴細胞白血病(ALL)89例(74.79%)，急性非淋巴細胞白血病、慢性粒細胞白血病、混合型白血病分別為24例(20.17%)、2例(1.68%)、4例(3.36%)。119例患兒中年齡<1歲14例(11.76%)，>10歲23例(19.33%)，1～10歲82例(68.91%)。119例患兒中男孩82例(68.91%)，女孩37例(31.09%)。收治患兒中農村兒童占79.83%(95/119)。白血病就診例數無明顯的遞增趨勢，放棄治療的例數呈現逐年下降的趨勢，差異有統計學意義(P<0.01)。結論 江蘇淮安地區兒童白血病以10歲以下、農村、男童為主，ALL居多；放棄治療患兒逐年減少。

兒童；白血病；流行病學；臨床特征

白血病是兒童惡性增殖性疾病中最常見的一類疾病，嚴重威脅患兒生命和健康，其發病率呈逐年升高趨勢[1]。南京醫科大學附屬淮安第一醫院為淮安地區唯一一家收治兒童白血病的醫院，且為蘇北地區兒童白血病大病救助單位,故了解醫院收治的兒童白血病情況，對本地區此類疾病的診治具有重要意義。為了解近年來本地區白血病發病、診治及預后情況，現將2010年1月至2015年12月南京醫科大學附屬淮安第一醫院收治的119例2月至14歲兒童白血病臨床資料分析如下。

1 資料與方法

1.1 對象 2010年1月至2015年12月新發病例數(住院患兒)共119例，其中男性患兒共82例(68.91%)，女性患兒37例(31.09%)。年齡2月～14歲，平均年齡(7.9±4.5)歲。所有患兒符合第8版兒科學兒童白血病的診斷標準。

1.2 研究方法 回顧性分析119例白血病患兒流行病學及臨床特征，對發病率、白血病分型、地域分布、性別比例、放棄治療等情況進行統計比較。

1.3 統計學分析 采用SPSS 11．5軟件進行統計分析。計數資料用百分率表示，組間樣本率比較采用χ2檢驗。以P<0.05為差異有統計學意義。

2 結 果

2.1 一般情況 年齡<1歲14例(11.76%)，1～10歲82例(68.91%)，>10歲23例(19.33%)。來自城鎮24例，農村95例。急性淋巴細胞白血病(ALL)89例(74.79%)，急性非淋巴細胞白血病(AML)、慢性粒細胞白血病、混合型白血病分別為24例(20.17%)、2例(1.68%)、4例(3.36%)。ALL患兒和AML患兒發病比例差異無統計學意義(P>0.05)，見表1。本組病例起病時間最短的為3 d，最長的達3個月。119例中以面色蒼白為臨床表現的43例(36.13%)、發熱47例(39.50%)，其中有2例分別是發熱伴牙痛、腰痛，皮膚黏膜出血21例(17.65%)，骨關節痛8例(6.72%)。

2.2 小兒白血病MICM分型

2.2.1 形態學分類 ALL患兒亞型中L121例、L248例、 L320例。AML患兒亞型中Mo2例、M13例、M25例、M38例、M42例、M53例、M71例。慢性粒細胞性白血病2例。混合型白血病4例。

表1 2010-2015年急性淋巴細胞白血病(ALL)和急性非淋巴細胞白血病(AML)兒童發病情況

年份ALLAML發病比例20102063 3320111243 0020121836 0020131033 3320141343 2520151644 00合計89243 70

2.2.2 免疫學分型 89例ALL患兒中，B-ALL 77例(86.52%)，T-ALL 12例(占13.48%)。ALL中15.73%(14/89)患兒有髓系抗原表達。24例AML患兒中淋巴系抗原表達占20.83%(5/24)。

2.2.3 細胞遺傳學檢查 68例患兒進行了染色體核型分析，其中正常核型34例(50%)，伴染色體數目和(或)結構異常34例(50%)。染色體異常患者中，染色體數目異常7例，包括超二倍體核型5例(14.71%)、亞二倍體核型2例(5.88%)；染色體異常27例(79.41%)，包括易位和單染色體受損如：52，XY，+6，+14，+17，+18，+21，+mar〔13〕/46, XY〔7〕；47，XX，t(4；11)(q21；q23)，+18〔13〕/46，XX〔1〕；46，xx，del(7)(q32)，-9，add(12)(q21)，-15，+mar1，+mar2〔5〕/47，X，-X，del(7)(q32)，del(8)(q22)，-9，add(12)(q21)，-15，+mar1，+mar2，+mar3，+mar4〔15〕。

2.2.4 分子生物學 90例患兒進行融合基因檢測，67例ALL，23例AML，結果顯示67例ALL患兒中BCR/ABL陽性5例，均為P190陽性,MLL/AF4陽性6例。AML患兒中AML/ETO陽性5例，PML/RARa陽性3例。

2.3 治療情況 119例患兒中，有2例在診斷第2天死亡，其中1例急性淋巴細胞白血病，死于腦膜白血病；另1例為急性非淋巴細胞白血病(M3)，死于彌散性血管內凝血(DIC)。診斷明確自動出院放棄治療40例，放棄治療率達33.61%；接受治療的人數為77例。ALL患兒中接受治療68例，放棄治療21例；AML患兒中接受治療9例，放棄治療15例。近6年兒童白血病就診例數無明顯變化，但放棄治療例數逐年減少，差異有統計學意義(P<0.01)。見表2。

接受治療的68例ALL患兒中，治療復發及治療相關死亡14例，其中2例高危ALL骨髓移植后1年死亡，其余患兒處于停藥及維持治療中，總生存率為79.41%(54/68)。接受治療的9例AML患兒中，5例M3和2例M2處于緩解及維持治療中，2例M5患兒死亡。

表2 2010-2015年兒童白血病放棄治療情況[n(%)]

年份n放棄治療20102615(57 69)2011169(56 25)2012279(33 33)2013133(23 08)2014172(11 76)2015202(10 00)合計11940(33 61)

3 討 論

近年來，白血病已成為最常見的兒童惡性腫瘤，約占兒童惡性腫瘤的25%，發病率為(3～4)例/10萬兒童[2]，國外文獻表明，兒童白血病發生率有逐年增多趨勢[3]。白血病的診斷依據骨髓細胞形態學分析等，大多數患兒在門診初查血常規和其他臨床常規檢查時發現疑似白血病，需住院進一步進行MICM分型檢查確診。因此，住院患兒資料在一定程度上可反映該地區兒童白血病生物學特征。南京醫科大學附屬淮安第一醫院作為淮安市最大的一所綜合性醫院，是目前本地區唯一專科收治兒童白血病亦是大病統籌定點醫院，故該資料能較全面的反映淮安地區兒童白血病的發病治療情況。

本研究中ALL的發病較急性非淋巴細胞白血病高，男孩發病數較女孩高，男女比例約為2.2∶1，遠較文獻報道高[4]。這可能跟我院大部分就診病人為農村病人，存在家長選擇性診治有關。本地區近6年白血病患兒中，以1歲以上、10歲以下患兒為主；另ALL與急性非淋巴細胞白血病發病比例近6年無明顯差異，以ALL為主，此兩方面與同類報道一致。本研究中放棄治療比例較高，達34%，跟我市處于江蘇蘇北地區，經濟欠發達有關，但放棄治療比例呈逐年下降趨勢，差異有統計學意義(P<0.01)。與患兒家長對白血病治療的認識提高及專業醫師的充分溝通有關。另政府對白血病的重視程度提高，大病救助的比例增加，減輕了患兒家庭的經濟負擔，亦為本地區白血病患兒放棄治療例數逐年減少的原因。

由于我市的地理位置和經濟環境，絕大多數確診的患兒選擇在本地治療，故本項研究基本上能反映我市的白血病患兒的診治現狀。ALL治療目前停藥及維持治療總的生存率為79%。與國內大的治療中心還有一定的差距[5]，國際領先的治療組中，兒童急性淋巴細胞白血病的生存率可以達到80%～90%[6-8]。可能與我院診療條件等欠成熟有關。9例急性非淋巴細胞白血病患兒治療效果較滿意，跟患兒MICM分型的類型較好有關，不能說明兒童急性非淋巴細胞白血病預后優于ALL。

綜上所述，本地區近6年兒童白血病的發病年齡、性別、分型等與既往國內外報道相一致，但放棄治療比例逐年下降。為了解本地區兒童白血病的疾病特征、實施個體化治療奠定了基礎。本地區醫務工作者尚需進一步加強宣教，讓患兒家長熟悉、參與診治環節，樹立信心，減少放棄治療發生率。

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(本文編輯：葉華珍)

1.223300淮安，南京醫科大學附屬淮安第一醫院兒科；2.100017北京，解放軍第305醫院干部病房

蒯文霞，E-mail:kwx9743@163.com

周文娣，崔 蓮，高 健，等.江蘇淮安地區2010-2015年兒童白血病流行病學特征分析[J].東南國防醫藥，2017,19(4): 409-411.

R733.7

B

1672-271X(2017)04-0409-03

10.3969/j.issn.1672-271X.2017.04.020

2016-10-29;

2017-04-03)