胎兒孤立型枕大池擴張的妊娠結局分析

林育嬌++++++劉娟++++++鐘進

[摘要]目的 探討胎兒孤立型枕大池擴張（IECM）的妊娠結局。方法 回顧性分析2011年1月～2015年6月佛山市婦幼保健院診斷的胎兒IECM 48例（研究組）及同期隨機抽取的60例正常胎兒（對照組）的臨床資料，所有嬰幼兒均采用格塞爾發育量表對大運動能力、精細動作、適應能力、語言和社會行為進行評估，并評估其發展商數。結果 研究組發展商數、大運動能力和適應能力方面的格塞爾發育值低于對照組，差異有統計學意義（P<0.05）。兩組精細運動、語言和社會行為比較，差異無統計學意義（P>0.05）。研究組組內男性大運動能力的格塞爾發育值高于女性，差異有統計學意義（P<0.05），其他4項發育值（精細運動、適應能力、語言、社交行為）的發育值及發展商數男性和女性比較，差異無統計學意義（P>0.05）。結論 除了適應能力和粗大運動能力發育稍遲緩以外，產前診斷IECM的兒童與產前沒有被診斷IECM的兒童發育無太大差別。

[關鍵詞]胎兒；孤立型；枕大池擴張；妊娠結局

[中圖分類號] R174 [文獻標識碼] A [文章編號] 1674-4721（2017）07（a）-0128-04

Analysis on the pregnancy outcomes of fetal isolated enlarged cisterna magna

LIN Yu-jiao LIU Juan ZHONG Jin

Department of Obstetrics，Foshan Maternal and Child Health Care Hospital in Guangdong Province，Foshan 528000，China

[Abstract]Objective To explore the pregnancy outcomes in fetuses with isolated enlarged cisterna magna （IECM）.Methods 48 fetuses with IECM （the study group） and 60 normal fetuses （the control group） at our hospital from January 2011 to June 2015.All infants were assessed the gross motor，fine motor，adapting abilities，language and social interaction by the Gesell Developmental Schedules，and also evaluated the development quotient.Results The Gesell developmental value of gross motor and adapting abilities and the development quotient of infants in the study group were lower than those in the control group，and the differences were statistically significant （P<0.05）.There were no significant differences between the Gesell developmental value of fine motor，language and social interaction in two groups （P>0.05）.In the study group，the Gesell developmental value of gross motor of male infants was higher than that of the female infants，and the difference was statistically significant （P<0.05）.There were no significant differences between the other four Gesell developmental values （fine motor，adapting abilitieslanguage and social interaction） and development quotient in two groups （P>0.05）.Conclusion The developmental abilities of infants with prenatal IECM are similar to those of normal fetuses，except for some subtle deficits in adapting and gross motor abilities.

[Key words]Fetus；Isolated；Enlarged cisterna magna；Pregnancy outcome

枕大池是位于小腦尾部和延髓之間的蛛網膜下腔腦脊液空間，引流第四腦室[1]。枕大池擴大（ECM），也被稱為巨型枕大池，定義為枕大池前后徑>10 mm[2]。枕大池擴大可能是正常解剖變異或病理改變。后顱窩畸形是重要的大腦結構異常[3]。后顱窩擴大可能由于Dandy-Walker畸形、小腦蚓部完全或部分缺如、后顱窩蛛網膜囊腫引起[4-7]。孤立型枕大池擴大（IECM）指沒有合并任何小腦或其他中樞神經系統畸形的情況。然而，IECM必須區別于后顱窩蛛網膜囊腫。IECM預后率不明，很少有數據報道產前診斷IECM的預后，一些研究報道與發展遲緩，人格障礙相關[8-9]，一些研究報道發育正常[10-15]，這些相互矛盾的結果讓人難以對胎兒IECM的病例提供可靠的產前咨詢。IECM的患病率和預后尚不清楚，目前也很少有兒童預后的相關數據。本研究旨在評估IECM的妊娠結局，現報道如下。

1資料與方法

1.1一般資料

回顧性分析2011年1月～2015年6月佛山市婦幼保健院診斷的IECM 48例作為研究組及同期隨機抽取的60例正常胎兒作為對照組。納入標準：①根據超聲測量的孕齡和胎兒孕齡一致；②健康孕婦，單胎妊娠，沒有合并任何小腦或其他中樞神經系統畸形。研究組孕婦年齡22～43歲，平均（32.00±5.52）歲；初次診斷時的胎齡為20～35周，平均（31.00±11.31）周；隨訪時嬰幼兒年齡1～48個月，平均（32.00±8.91）個月，此組孕婦都進行了胎兒磁共振成像（MRI）和核型分析。正常對照組孕婦年齡20～40歲，平均（33.00±4.54）歲；初次診斷時的胎齡為21～36周，平均（30.00±13.18）周；隨訪時嬰幼兒年齡為1～51個月，平均（31.00±7.63）個月。兩組孕婦在年齡、初次診斷時的胎齡、隨訪時嬰幼兒年齡等一般資料比較，差異無統計學意義（P>0.05），具有可比性。所有的程序均按照倫理委員會標準執行。

1.2方法

使用彩色多普勒超聲診斷儀，其測量標準按照國際婦產科超聲協會在2007年制定的胎兒中樞神經系統基本檢查的指南[16]進行，通過胎兒丘腦水平探查胎兒頭顱并慢慢向顱底移動，顯示小腦及小腦延髓池，測量小腦蚓部至顱骨內緣的最大距離，并觀察胎兒有無結構異常。48例研究組均在超聲引導下行羊膜腔穿刺或臍血管穿刺檢查胎兒染色體，均未見異常核型，行MRI檢查與超聲診斷基本一致。

1.3觀察指標

采用格塞爾發育量表（1999首都兒科研究所修訂版）評價新生兒及兒童0～72個月的發育能力。測試分為5個檢測發育的不同方面：大運動能力、精細動作、適應能力、語言和社會行為。發展商數≥85為發育正常，70～84為邊緣發育值，<70為發展遲緩[11]。

1.4統計學方法

采用SPSS 19.0統計學軟件進行數據分析，計量資料數據用均數±標準差（x±s）表示，兩組間比較采用t檢驗；計數資料用率表示，組間比較采用χ2檢驗，以P<0.05為差異有統計學意義。

2結果

2.1兩組嬰幼兒發育能力的比較

研究組發展商數、大運動能力和適應能力方面的格塞爾發育值低于對照組，差異有統計學意義（P<0.05）。兩組精細運動、語言和社會行為比較，差異無統計學意義（P>0.05），研究組的發展商數均在正常范圍內（表1）。

2.2研究組組內男性和女性嬰兒發育能力比較

研究組組內男性大運動能力的格塞爾發育值高于女性，差異有統計學意義（P<0.05），其他4項發育值（精細運動、適應能力、語言、社交行為）的發育值及發展商數男性和女性比較，差異無統計學意義（P>0.05）（表2）。

3討論

枕大池（CM）位于小腦蚓部后下方，在小腦扁桃體之間，頸上下髓背側表面和延后，位于枕部硬腦膜前方。第四腦室通過第四腦室正中孔與CM相通[17-19]收集胎兒后顱窩流體，包括正常變異和異常[19]，包括蚓部發育不良或發育不全、Dandy-Walker畸形和巨CM[21]。胎兒顱后窩異常增加發現其他異常的風險。與ECM相關的異常包括38%先天性心臟缺陷，32%腦室增寬，28%肢體異常，26%的面部畸形[22]，神經系統并發癥和胎兒發育延遲也很常見。研究報道20%～80%的ECM兒童存在發育遲緩[23-25]。以上結果提示，后顱窩畸形可能會影響兒童的運動能力，適應能力，社會行為和語言能力。

由于胎兒超聲篩查和MRI的發展，后顱窩異常在產前檢查中并不少見。然而，大量的研究和相互矛盾的結果，導致很難為IECM胎兒的父母提供可靠的產前咨詢。此前的一項研究報告指出，IECM胎兒出生后有正常的神經發育結局，非IECM胎兒僅有11%～29%神經發育結局正常[14]，這項研究不能代表更大的群體結果。Dror等[11]研究了29例在宮內診斷為ECM的兒童，發現比正常兒童發育值低，視覺運動和社會行為能力降低。相比之下，Patek等[26]研究了14例枕大池增寬（ECM），認為孤立的ECM孩子有正常的神經發育結局。Pilu 等[27]也指出單純后顱窩積液預后良好。Zimmer等[10]的研究提示成人IECM認知功能正常，但記憶和言語流暢性得分低于正常。然而，胎兒情況與成人的不同。另一項研究分析了21歲以下接受神經影像學檢查的患者，這些患者中，1%被確定為IECM，其中62%出現神經發育障礙[8]。

本研究使用格塞爾發育量表隨訪了108名嬰幼兒，并評估其發育能力。與正常兒童相比，IECM兒童粗大運動和適應能力顯著降低，但這些能力仍在正常范圍內。其他指標（精細運動、語言和社會行為）的發育值與正常對照組無顯著性差異。這提示后顱窩增寬對嬰幼兒的粗大運動和適應能力有較大的影響，但對精細運動、語言和社會行為影響不大。本文研究組組內有38名男性胎兒和10名女性胎兒。結果提示，與女性胎兒相比，IECM更可能發生于男性，但性別差異的原因尚不清楚。在本研究中研究組組內男性大運動能力的格塞爾發育值明顯高于女性，其他四個分測驗（精細運動、適應能力、語言、社交行為）的發育值及發展商數無顯著差異，這表明兩性之間的各項評估值除大運動能力外沒有顯著差異。后顱窩異常可能與染色體異常有關。Thurmond等[29]報道五例ECM診斷為18三體綜合征。Reece等[30]對19名孕婦進行了研究，其中有兩個ECM和最后診斷為18三體。然而，在本研究中未檢出IECM胎兒染色體核型分析異常病例，說明IECM可能與染色體異常無明顯關聯。

綜上所述，胎兒孤立型枕大池擴張的妊娠結局較好，盡管可能會存在一些粗大運動和適應能力的缺陷。然而，需要進一步的長期隨訪研究及更多的測試來證實對兒童發育的影響。本研究結果有助于提供更好的產前咨詢，并幫助減少孕婦不必要的緊張和焦慮。

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（收稿日期：2017-04-26 本文編輯：馬 越）