頸椎MRI表現為“蛇眼征”的連枷臂綜合征1例報告

劉愛翠，馬斌武，劉玉嬌，楊燕文，杜彥輝

·病例報告·

頸椎MRI表現為“蛇眼征”的連枷臂綜合征1例報告

劉愛翠，馬斌武，劉玉嬌，楊燕文，杜彥輝

連枷臂綜合征(FAS)是一種散發的緩慢進展的運動神經元病。現報道1例頸椎MRI表現為“蛇眼征”的患者如下。

1 病例 男，20歲，因“右上肢無力3年，加重伴左上肢無力10個月”于2015年10月19日入院。患者于2012年夏天發現右上肢舉重物時費力，不舉重物時無力不明顯，同時家屬發現其雙上肢較細，右上肢明顯，余肢體活動無障礙，遂于當地中醫門診針灸治療1月余，癥狀無明顯緩解或加重。2013年6月就診于寧夏某醫院，頭顱MRI未見明顯異常，頸椎MRI示頸椎反曲，脊髓內信號未見明顯異常(圖1)，未作特殊處理。同年12月就診于西安某醫院，查體示雙上肢近端肌肉萎縮，右側重；EMG示右肌皮神經運動神經傳導速度(MCV)波幅下降。具體診斷不詳，給予維生素B1、維生素B6、甲鈷胺片、神經節苷脂等口服治療，患者癥狀未見明顯好轉，且右上肢無力癥狀逐漸加重，并逐漸出現雙上肢“肉跳感”。2014年1月復查EMG示右側肌皮神經、右腋神經MCV波幅降低，雙肱二頭肌EMG可見纖顫電位，運動單位(MU)平均時限增寬，可見巨大電位，最大用力呈單純相，提示神經源性損害；3月再次復查示左、右側肌皮神經、右腋神經MCV波幅降低，左腋神經波幅可疑降低。患者于2015年年初逐漸出現左上肢舉重物時費力，為進一步治療入住我院。查體：雙側軟腭上抬對稱無力，懸雍垂居中，雙側咽反射遲鈍，余顱神經檢查未見異常。左上肢遠端肌力Ⅴ級，近端肌力Ⅳ+級，右上肢遠端肌力Ⅳ+級，近端肌力Ⅳ級，四肢肌張力正常，雙側肱二頭肌、肱三頭肌、雙側大小魚際肌、雙手骨間肌、三角肌、大圓肌、岡上肌、岡下肌均有萎縮，右側明顯，雙下肢肌肉無萎縮。共濟檢查正常。雙側深淺感覺對稱正常。雙側肱二頭肌反射(-)，雙側肱三頭肌反射及橈骨膜反射(+)，雙側膝反射()，髕陣攣及踝陣攣陰性。病理征及腦膜刺激征陰性。步態正常。實驗室檢查：EMG(2015-8-31)示右腋神經、右肩胛上神經MCV波幅均明顯降低，感覺神經傳導速度及波幅均正常；右三角肌及右肱二頭肌靜息時可見大量自發電位，輕用力MU平均時限增寬分別為42%、39%，電壓增高1倍，右三角肌最大用力無力，右肱二頭肌最大用力呈混合相；左肱二頭肌、左三角肌及左岡下肌靜息時可見較多的自發電位，輕用力MU平均時限增寬分別為39%、36%、35%，電壓正常，最大用力呈單純相或混合相；右岡下肌靜息時可見較多自發電位，輕用力MU平均時限及電壓均正常，最大用力呈單純相。神經電生理檢查神經MCV傳導速度均正常。頭顱MRI增強、胸椎及腰椎MRI增強未見明顯異常；頸椎MRI增強示T2加權相矢狀位顯示C3-6椎體水平髓內條索狀高信號病灶，在軸位上呈現“蛇眼征”(圖2)。診斷：FAS。入院后給予改善循環及營養神經治療，10月14日復查EMG示雙側椎旁肌(T9)靜息時可見大量自發電位，雙趾短伸肌插入電位延長，最大用力呈混合相。治療1個月后電話隨訪，患者癥狀無明顯緩解或加重。

圖1 患者頸椎MRI(2013-7)檢查 脊髓矢狀位(A)及軸狀位(B)均未見明顯異常

圖2 患者頸椎MRI(2015-9)檢查 T2加權相矢狀位C3-6椎體水平髓內條索狀高信號病灶(A)，軸狀位呈“蛇眼征”(B)

2 討論

FAS由Hu等[1]于1998年正式提出，約占運動神經元病的10%。其臨床特點為：(1)病變范圍局限：主要為對稱性雙上肢近端為主的肌肉萎縮和無力，由于三角肌、岡上肌、岡下肌、胸鎖乳突肌、小圓肌以及手部肌肉萎縮，出現雙上肢肩部下沉以及旋前的特殊姿勢，球部和下肢沒有明顯的功能受累；(2)男性多見，男女比例約為4～10∶1[1-3]；(3)病程緩慢，生存時間長。大多數患者在疾病后期可出現上運動神經元受損的表現(肌張力增高、腱反射亢進及病理征陽性)，并出現球部或下肢神經電生理異常表現，即皮質及周圍神經的興奮性增高。本例為男性，隱匿起病，病程3年，病情緩慢進展，主要癥狀為雙上肢對稱性肌無力、肌萎縮，咽部及下肢肌肉無明顯的功能受累癥狀，符合FAS的臨床特點[4]。神經電生理檢查主要表現為右側肌皮神經、右腋神經、右肩胛上神經MCV波幅降低，感覺神經傳導速度及波幅均正常；EMG呈典型的失神經支配表現。目前FAS尚沒有統一的診斷標準，大部分研究[1]認為，FAS是經典肌萎縮性側索硬化(ALS)的一種臨床變異型。FAS的診斷首先需滿足確診或很可能級別的ALS診斷[5]，并同時具備其特有的診斷要點才可診斷[2]。少數學者[6]認為，FAS是不同于ALS的一種獨立的臨床實體。根據患者的臨床特點及神經電生理表現，本例FAS診斷成立。

FAS作為運動神經元病的一種，少見MRI異常病變。AS在頸段脊髓矢狀位在T2加權相可出現高信號病灶，在軸位上呈“蛇眼征”，考慮為脊髓前角細胞的萎縮及神經膠質細胞增生所致。本例患者頸椎MRI在T2加權相髓內出現高信號病灶，在軸位上呈“蛇眼征”，與上述報道一致。2013年患者頸椎MRI未見明顯異常，考慮和患者病程較短有關，且EMG也未提示失神經支配表現，可能當時脊髓前角變性及膠質細胞增生不明顯，所以MRI未顯示有病變。

研究[7]證明，雖然對運動神經元病缺乏特效的治療手段，但早期診斷對選擇治療及判斷預后有一定意義，特別是對于有相對良性病程的FAS。但FAS 臨床表現較經典ALS更為隱匿和局限，特別是在疾病早期，患者肌無力及肌萎縮不明顯，且EMG缺乏典型改變，容易漏診、誤診。因此，患者出現不能用其他疾病解釋的上肢近端對稱性肌無力及肌萎縮時，盡管電生理檢查不完全符合FAS診斷，也應定期隨訪觀察。

[1]Hu MT, Ellis CM, Al-Chalabi A, et al. Flail arm syndrome: a distinctive variant of amyotrophic lateral sclerosis[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1998, 65: 950.

[2]Wijesekera LC, Mathers S, Talman P, et al. Natural history and clinical features of the flail arm and flail leg ALS variants[J]. Neurology, 2009, 72: 1087.

[3]Vucic S, Kiernan MC. Abnormalities in cortical and peripheral excitability in flail arm variant amyotrophic lateral sclerosis [J]. Neurol Neurosurg Psychiatry,2007,78:849.

[4]Couratier P, Truong C, Khalil M, et al. Clinical features of flail arm syndrome[J]. Muscle Nerve, 2000, 23:646.

[5]De Carvalho M,Dengler R,Eisen A,et al.Electrodiagnostic criteria for diagnosis of ALS[J].Clinical Neurophysiology,2008,119:497.

[6]Yang HC, Liu MS, Li XG, et al. Neurophysiological differences between flail arm syndrome and amyotrophic lateral sclerosis[J]. PLoS One, 2015, 10: e0127601.

[7] 項正兵，黃剛，胡凡，等，連枷臂綜合征的臨床特點及其預后分析[J].中國醫藥導報，2015，12：146.

750004銀川，寧夏醫科大學總醫院神經病學中心(劉愛翠，馬斌武，楊燕文，杜彥輝)；寧夏醫科大學(劉玉嬌)

杜彥輝

R746

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1004-1648(2017)04-0260-02

2015-12-30

2016-07-18)