顱內血管外皮細胞瘤的臨床特點

孫新國，李福增，姚軍，王建剛

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顱內血管外皮細胞瘤的臨床特點

孫新國，李福增，姚軍，王建剛

目的 探討顱內血管外皮細胞瘤的臨床特點。方法 回顧性分析26例顱內血管外皮細胞瘤患者的臨床資料。結果 患者腫瘤位于上矢狀竇、枕竇旁10例，大腦半球凸面9例，小腦半球(小腦幕)3例，鐮幕交界區2例，鞍區1例，左側腦室1例。臨床表現為頭痛、頭暈、視力受損、肢體乏力、癲癇發作、聽力下降。26例患者行頭顱CT，25例表現為顱內占位性病變，1例表現為左側額頂血腫；23例行頭顱MRI檢查，其中20例表現為均勻強化；10例病灶位于橫竇或矢狀竇的患者行頭顱MRV檢查，上矢狀竇及橫竇均有不同程度的狹窄。術后病理均為血管外皮細胞瘤：免疫組化顯示Vim均為陽性，EMA均為陰性。26例均行手術治療，其中全切者20例，次全切除5例，大部切除1例；術后常規50Gy劑量的放射治療；隨訪2～4年，平均33.2個月，無腫瘤復發。結論 顱內血管外皮細胞瘤的臨床表現與腫瘤位置相關，腫瘤多起源于硬膜。病灶在CT表現為等或高密度灶，強化MRI顯示均勻強化，可見血管流空信號。手術治療為首選治療方法，術后輔助放療有助于延緩腫瘤復發。

血管外皮細胞瘤；腦膜瘤；外科治療

顱內血管外皮細胞瘤(HPC)是罕見的原發于CNS的惡性腫瘤，多起源于腦膜，一直被認為是惡性腦膜瘤。世界衛生組織(WHO)將該腫瘤認定為低級別惡性腫瘤(WHOⅡ級)[1]。本研究收集我院和山東大學齊魯醫院自2009年以來經手術治療、病理證實為HPC的26例患者的臨床資料，結合相關文獻進行討論。

1 臨床資料

1.1 一般資料 系我院和山東大學齊魯醫院自2009年以來經手術治療、病理證實為HPC的患者26例，男15例，女11例；年齡33～63歲，平均48.8歲；病程6 d～5年，平均21個月；其中2例為術后4年、5年復發，病灶位于腦室者為3年。

1.2 臨床表現 臨床表現與腫瘤位置相關，其中頭痛20例，視力受損13例(右眼6例，左眼5例，雙眼視物模糊者2例)，肢體麻木無力4例，頭暈3例，癇性發作2例，聽力下降1例。腫瘤位于上矢狀竇、枕竇旁10例，大腦半球凸面9例，小腦半球(小腦幕)3例，鐮幕交界區2例，鞍區1例，左側腦室1例。

1.3 影像學檢查 26例患者均行頭顱CT檢查，25例患者表現為顱內占位性病變，病灶主要位于竇旁、大腦半球凸面、小腦半球(小腦幕)及鐮幕交界區；1例患者表現為左側額頂血腫。23例行頭顱MRI檢查，其中20例行頭顱MRI強化，表現為均勻強化；10例病灶位于橫竇或矢狀竇的患者行頭顱MRV檢查顯示上矢狀竇及橫竇因病灶壓迫均有不同程度的狹窄，其中1例患者的上矢狀竇后1/3因病灶壓迫而閉塞(圖1)。

圖1 頭顱MRI及MRV檢查 右側頂葉上矢狀竇旁混雜等低T1、等高T2囊實性腫塊影，增強掃面呈不均質明顯強化，與上矢狀竇關系密切，MRV顯示腫塊處上矢狀竇受壓閉塞

1.4 治療與預后 26例患者均在顯微鏡下行手術治療，20例行腫瘤全切，3例病灶位于竇旁的患者及2例病灶位于鐮幕交界的患者行次全切除，1例病灶位于鞍區的患者行大部切除。26例患者術后病理結果均為血管外皮細胞瘤，其中WHOⅡ級17例、WHOⅡ～Ⅲ級7例、WHO Ⅲ級2例(復發患者)，波形蛋白(Vim)、CD34及Ki67均為陽性，上皮膜抗原(EMA)陰性2例。26例患者術后2周均行50 Gy劑量的放射性治療；1例患者術后出現皮下積液，給予抽吸積液并加壓包扎治療；1例病灶位于鞍區的患者出現激素異常并感染，給予調整激素治療，腰大池引流并聯合應用抗菌藥物抗感染治療；癲癇發作者口服抗癲癇藥物預防癲癇發作。患者術后頭痛、頭暈及肢體麻木癥狀明顯改善，視力及聽力受損無明顯改善。隨訪2～4年，平均33.2個月，患者視力及聽力癥狀仍無顯著改善，肢體乏力者經康復訓練明顯好轉，癲癇發作者發作次數明顯減少。術后半年及1年復查頭顱CT均未見明顯腫瘤復發。

2 討 論

HPC發病無明顯的性別差異性，輕度傾向于男性，可發生于任何年齡。國內報道的最小發病年齡為5歲[2]，平均診斷年齡為42歲[3]。本組患者平均年齡為48.8歲，病程從數月至數年長短不一，但明顯短于腦膜瘤的發病時間[4]，這與血管外皮細胞瘤的快速生長有關。但對于腫瘤復發的患者或位于腦室內腫瘤患者病程可較長，本研究組中2例復發者病程分別為4年、5年，位于腦室內者病程為3年。

顱內血管外皮細胞瘤的發生部位與腦膜瘤相近，較常發生于幕上，尤其傾向于大腦鐮和靜脈竇處。本研究中有10例發生于橫竇或矢狀竇旁，2例發生于鐮幕交界區。也有發生于松果體區、三腦室和顱內的其他位置的報道[3,5-6]。臨床表現無特異性，主要取決于腫瘤在顱內的位置。臨床上可表現為頭痛、頭暈、視力聽力受損、肢體麻木無力及癲癇發作。

HPC在CT上主要表現為高密度或等密度病變，形態不規則或呈分葉狀，往往以較窄或寬基底連于硬腦膜，注射強化劑后通常表現為均勻強化，但也可為不均勻或環形強化。腫瘤鄰近部位可有不同程度的骨質破壞，通常腫瘤周邊無水腫帶；也可發生腫瘤內出血[5-8]。本研究中1例表現為左側額頂血腫。有文獻[9]報道，MRI能提高HPC的診斷率：MRI實性部分在T1和T2與灰質相比表現為等信號，也可表現為不均勻信號。在彌散加權成像(DWI)序列中，血管外皮細胞瘤常表現為低或等信號。血管流空影在顱內血管外皮細胞瘤中較常見，在Chiechi等[5]報道的18例病例中全部可見；在Akiyama等[10]報道的7例病例中5例可見。位于橫竇或矢狀竇者行MRV檢查可見靜脈竇有不同程度的受壓甚至閉塞現象。DSA檢查可見顱內血管外皮細胞瘤可由頸內動脈、頸外動脈及椎-基底動脈系統供血，并可見靜脈期延長以及特征性的螺旋狀血管結構。本研究中就有1例患者的后1/3上矢狀竇因病灶壓迫而閉塞。

由于HPC在起源上與腦膜瘤有一定的相關性，臨床表現與影像學表現不典型，與腦膜瘤也有相似性，術前確診比較困難，確診依靠病理學檢查。本組19例患者在術前被診斷為腦膜瘤。本病大體病理標本與腦膜瘤相似，但在顯微鏡下容易區分，其典型的病理學特征為腫瘤細胞圍繞典型鹿角狀的薄壁血管呈放射狀排列。免疫組化染色顯示Vim 強陽性，CD34 多為陽性，而S-100蛋白、EMA、膠質纖維酸性蛋白(GFAP)均為陰性。本研究中送檢腫瘤組織Vim、CD34均為陽性，EMA均表現為陰性，完全支持HPC的診斷。

總結相關文獻可將HPC與腦膜瘤的鑒別點歸納為：(1)HPC病程較短，多不超1年，而腦膜瘤的病程則相對較長；HPC傾向于男性，而腦膜瘤則多見于女性。(2)CT 平掃顯示腫瘤在形態上不如腦膜瘤規則，鄰近顱骨可見局限性壓迫、破壞變薄，極少出現腫瘤內鈣化和顱骨增厚征象，腫瘤內不會出現鈣化，臨床上凡遇到腫瘤內有鈣化者即可排除HPC[11]。HPC腦膜附著的基底可寬可窄，窄基底多見，腦膜瘤多寬基底。有文獻[8-9]報道，1/3的患者表現為病灶窄基底附于腦膜，其可作為與腦膜瘤的鑒別征象之一。(3)MRI影像學表現：瘤組織內多見豐富的血管流空信號，而腦膜瘤少見，且多數HPC無腦膜強化征象或硬腦膜尾征，但病灶明顯持續強化，強化效應較腦膜瘤明顯，類似于動脈瘤的強化征象。(4)術后病理檢查在光鏡下可發現HPC多見毛細血管，血管壁周圍繞腫瘤細胞，毛細血管可形成鹿茸狀的血管竇；腦膜瘤則多為沙礫體樣或纖維團結構等。免疫組化染色顯示，血管外皮細胞瘤Vim陽性，EMA陰性；而腦膜瘤Vim及EMA 均為陽性[12]。此外，還應注意與惡性腦膜瘤鑒別，瘤周水腫多見于惡性腦膜瘤者，而較少發生于HPC。

盡可能全切或擴大切除病灶是HPC的首選治療方法[13]。但由于病灶具有豐富的血供、侵襲入靜脈竇及與鄰近組織粘連密切等生物學特性，常導致腫瘤不能完全切除而殘留[14-15]。本研究中3例病灶位于竇旁者及2例病灶位于鐮幕交界處者行次全切除，1例病灶因與周圍鄰近組織黏連緊密行大部切除。關東鋒等[16]報道1例左額頂腦膜血管外皮細胞瘤復發并轉移至左側胸壁及左肺的患者，作者認為單純手術治療難以治愈HPC，無論手術全切與否，術后均應盡早進行放射治療。目前認為腫瘤全切除術后輔以50 Gy或以上劑量的放射治療是最佳的治療方案[11,17]，能明顯延長術后復發的期限。對復發HPC 病例，手術治療仍是首選，術后再進行放療。本研究組所有患者(包括2例原位復發患者)術后進行放射性治療，隨訪2～4年，無腫瘤復發。

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《臨床神經病學雜志》編輯部

Clinical characteristic of intracranial hemangiopericytoma

SUNXin-guo,LIFu-zeng,YAOJun,etal.

DepartmentofNeurosurgery,BinzhouPeople’sHospital,Binzhou256600,China

Objective To explore the clinical manifestations of intracranial hemangiopericytoma (HPC). Methods Clinical data of 26 HPC patients were retrospectively analyzed.Results The tumors were located in the parasagittal sinus in 10 cases, cerebral hemisphere convex surface in 9 cases, cerebellar hemisphere in 3 cases, falcotentorial junction in 2 cases, sellar region in 1 case, left lateral ventricle in 1 case. The main clinical manifestations were headache, limb hypodynamia, dizziness, visual impaired, epilepsy. CT was performed in 26 cases, 25 cases showed intracranial mass lesion, 1 case showed haematoma in left frontal and parietal lobe; brain MRI scan was performed in 23 cases, 20 cases showed homogeneous enhancement; MRV was performed in the 10 patients whose tumors were located in the parasagittal sinus, they showed stricture at parasagittal sinus in defferent degree. The postoperative pathology of all the patients was hemangiopericytoma; immunohistochemical display that the VIM was positive and EMA negative. All patients were surgically treated. Twenty cases were total resection and other 6 were respectively approximately total removal and greater removal. Postoperative conventional radiation therapy (50 Gy) was given. The follow-up for all the patients was in the range of 2-4 years, average of 33.2 month, there was no recurrence in this group. Conclusions The clinical features of HPC are correlated with the tumors’ location. The mainly of them are originated from dura. The lesions in the CT show equal or high density and show homogeneous enhancement in the enhanced MRI, also the blood flow void signal can be seen. Surgical treatment is the preferred treatment method and the postoperative radiotherapy can delay the tumor recurrence.

hemangiopericytoma；meningioma；surgical treatment

256600濱州市人民醫院神經外二科(孫新國，李福增)；成武縣人民醫院神經外科(姚軍)；山東大學齊魯醫院神經外科(王建剛)

R739.4

A

1004-1648(2017)04-0297-03

2016-04-04

2016-08-17)