以顱神經損害為主要表現的顱頸交界區硬脊膜動靜脈瘺1例報告及誤診分析

樊澤新， 王 荔， 胡為民， 孫支唐， 車 鋒， 孫新剛， 鄧展進

以顱神經損害為主要表現的顱頸交界區硬脊膜動靜脈瘺1例報告及誤診分析

樊澤新， 王 荔， 胡為民， 孫支唐， 車 鋒， 孫新剛， 鄧展進

本文通過1例顱頸交界區硬脊膜動靜脈瘺的診治經過探討其臨床特點，以避免誤診誤治。

1 臨床資料

患者，男，54歲,主因“惡心、嘔吐1 w，行走不穩1 d”于2017年2月13日入院。現病史：2017年2月6日晨起后出現惡心、嘔吐，伴頭暈，表現為頭部昏沉感，不伴視物旋轉，服用藿香正氣膠囊后上訴癥狀稍好轉，仍間斷發作，共發作3次。2月12日晨起后出現行走不穩，向右側偏斜，不伴肢體麻木無力，癥狀持續不緩解，來我院。發病前有可疑上呼吸道感染病史(表現為全身乏力、低熱，體溫最高37.6 ℃)。既往史：22歲曾患肺結核，規律抗結核治療超過6 m。查體：神清語利，雙側瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對光反射靈敏，雙眼球右側凝視性眼震(+)，雙側額紋、鼻唇溝對稱，伸舌居中，四肢肌力5級，肌張力適中，閉目難立征及行走時向右側偏斜，指鼻、跟膝脛、感覺檢查無異常，雙巴氏征陰性，腦膜刺激征陰性。輔助檢查：血尿便常規、肝腎離、糖脂、心肌酶、凝血、乙肝、梅毒、艾滋、多腫瘤標記物、風濕5項、抗心磷脂抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體、ENA多肽譜、心電圖未見明顯異常。血沉：21 mm/h。胸部CT：右肺上葉多發結節，雙側少量胸腔積液。腰穿：顱壓150 cm H2O，腦脊液蛋白0.55 g/L，糖氯化物正常，結核PCR、墨汁染色、病毒系列、細菌培養+藥敏未見明顯異常。頭部核磁(MRI+ DWI+MRA+MRV+增強)(見圖1)：延髓略腫脹，其內可見斑片狀長T1、長T2信號影，FLAIR序列呈高信號，DWI序列呈等信號，邊緣略模糊，增強掃描見輕度強化，MRA、MRV未見明顯異常。頭部SWI：延髓異常低密度信號。入院后治療方案：阿昔洛韋(0.5 g，靜點，Q 8 h)+腺苷鈷胺(1.5 mg，肌注，Qd )+鼠神經生長因子(30 μg，肌注，Qd )+維生素B1 (20 mg，口服，Tid)。排除激素使用禁忌后，2月17日試驗性給予甲強龍(80 mg，靜點，Qd)+人免疫球蛋白(30 g，靜點，Qd)。2月19日癥狀加重，出現吞咽困難、聲音低沉、飲水嗆咳，伴舌僵、呃逆，停甲強龍、人免疫球蛋白。此時腦脊液化驗回報(送外院)：AQP4抗體、寡克隆區帶、自身免疫腦炎系列抗體、副腫瘤抗體檢測均未見異常。家屬要求轉院，轉入北京某三甲醫院，考慮淋巴瘤樣肉芽腫可能。3月2日予以甲強龍沖擊治療(1000 mg×3 d，500 mg×3 d，240 mg×3 d，120 mg×3 d)，3月14日改為口服強的松(60 mg/d)，并逐漸減量，并加用驍悉(250 mg，2次/d)調節免疫治療。癥狀持續不緩解，3月21日出現伸舌左偏，左側舌肌萎縮。3月23日出院，院外規律口服強的松、驍悉。因癥狀持續不緩解，于3月30日就診于當地市醫院，復查頭部核磁(平掃+增強)(見圖2)：延髓內可見不規則長T1、長T2信號影，病灶內可見片狀輕度強化影，延髓前方可見多個迂曲擴張的血管影。更正診斷：硬脊膜動靜脈瘺？停強的松、驍悉。4月3日來我院行全腦血管造影示(見圖3)：右側顱頸交界區可見硬脊膜動靜脈瘺，供血動脈為咽升動脈和椎動脈，引流靜脈為脊髓腹側靜脈。4月5日行右側脊髓動靜脈畸形切除術。術后2 m隨訪患者，仍頭暈、行走不穩，惡心、嘔吐癥狀較前好轉，查體眼震較前明顯減輕。

圖1 頭部T2WI、T1WI增強(2017年2月14日，我院)延髓略腫脹，內有片狀長T2信號病灶，病灶可見片狀強化

圖2 頭部T2WI、T1WI增強(2017年3月30日，外院)：延髓內可見不規則長T2信號影，病灶內可見片狀輕度強化，延髓前方可見多個迂曲擴張的血管影

圖3 DSA(2017年4月3日，我院)：右側顱頸交界區可見硬脊膜動靜脈瘺，供血動脈為咽升動脈和椎動脈，引流靜脈為脊髓腹側靜脈

2 討 論

2.1 硬脊膜動靜脈瘺[1,2]是指供應硬脊膜或神經根的細小動脈與脊髓引流靜脈發生了異常交通。常發生在脊髓胸腰段，發生于顱頸交界區的極為罕見。多數學者認為此病為后天性原因(外傷、手術、感染等)所致，臨床表現可有：(1)脊髓功能障礙，表現為進展性肢體運動或感覺障礙，合并有大小便或性功能障礙；(2)蛛網膜下腔出血，是顱頸交界區硬脊膜動靜脈瘺特征性表現。對于蛛網膜下腔出血患者，行腦血管造影陰性后，應進一步行脊髓血管造影以防漏診；(3)顱神經、腦干壓迫癥狀：本例患者出現了頭暈、吞咽困難、飲水嗆咳、聲音低沉等顱神經、腦干損害表現，可能是由于擴張的引流靜脈產生占位效應所致；(4)呼吸功能障礙，可能是腦干呼吸中樞受累所致。MRI經典表現：T2WI上脊髓兩側的蛛網膜下腔內串珠狀的血管流空影，長節段的長T2脊髓水腫病灶。脊髓血管造影是診斷金標準。開顱后直接切除引流靜脈是目前治療顱頸交界區硬脊膜動靜脈瘺最常用的方法。早診斷、早治療有助于患者預后。

2.2 鑒別診斷

2.2.1 腦干腦炎[3]多以青壯年起病,急性或亞急性病程,發病前常有上呼吸道感染史,臨床表現為單側或雙側腦干受累的癥狀,可有顱神經損害。多為雙側腦橋病變，頭部MRI顯示腦干彌漫腫脹性改變,一般無明顯強化。激素、抗病毒治療效果好。此例患者起病形式、臨床表現均類似腦干腦炎，但激素、抗病毒治療后癥狀持續不緩解，影像學提示病變有進展，可予以鑒別。

2.2.2 淋巴瘤樣肉芽腫[4]是一種侵犯多系統的、EB病毒相關的B淋巴細胞增殖性疾病。最常見于40～60歲男性， 90%的患者可出現肺部損害，其次為皮膚、神經系統等損害。神經系統損害多繼發于肺部損害，以腦實質受損多見，也可見軟腦膜、脊髓損害。原發性中樞神經系統淋巴瘤好發于額葉、胼胝體和腦白質深部。MRI大多表現為多發長T2病灶伴點狀或線狀強化，可伴有腦膜、腦神經不規則強化。治療上對激素、免疫球蛋白效果好，手術切除后病檢是診斷金標準。此例患者以延髓受累為主要表現，胸部CT示有右肺多發結節，頭部MRI提示孤立病灶，強化類型與典型淋巴瘤點狀、線狀強化特點不符，結合其使用激素后癥狀進行性加重，可予以排除。

2.2.3 視神經脊髓炎譜系疾病[5]極后區綜合征表現為無法用其他原因解釋的頑固性發作性惡心、嘔吐、呃逆，可伴有腦干綜合征。極后區的長T2病灶是其經典MRI表現，多伴有血清AQP4抗體陽性，治療上對激素沖擊、免疫球蛋白效果好。此例患者臨床表現類似極后區綜合征合并腦干綜合征，但其血清AQP4抗體陰性，MRI表現為延髓彌漫性改變，與典型極后區病灶不符，激素使用后臨床癥狀、影像學表現有進展，可予以排除。

3 結 論

3.1 磁敏感加權成像(susceptibility weighting Imaging,SWI)在中樞神經系統中的應用[6]SWI因其對去氧血紅蛋白等順磁性成分敏感,可以很好地顯示靜脈血管、鐵沉積以及出血產物，臨床上，除了很好的顯示病灶內的微出血外，對低血流量的血管畸形價值較大,相反，T2WI僅僅能顯示高血流量的小血管。本例中，SWI上延髓異常低信號或許提示了血管病的可能，而同時T2WI上的流空效應并不明顯。

3.2 激素對脊髓血管病的危害[7]脊髓血管病通常是波動進展的，而激素會加速這一進程。具體機制可能為：激素通過水鈉潴留增加了血容量，引起了血流動力學變化，最終導致脊髓靜脈壓的升高和脊髓的淤血、腫脹。本例中，使用激素后癥狀出現持續性進展，或許暗示了脊髓血管病的可能。患者首次頭部MRI延髓周圍未見異常血管影，予激素沖擊治療后復查頭部MRI顯示延髓前方顯著迂曲血管影，可能是由于激素的水鈉潴留作用引起了脊髓引流靜脈壓的升高。

3.3 表觀擴散系數(apparent diffusion coefficient,ADC)與臨床預后的聯系 頭部MRI的ADC值與多種疾病繼發的血管源性水腫有關。Inoue T[8]等報道了1例硬脊膜動靜脈瘺患者，術前ADC值遠高于正常，提示存在顯著的血管源性水腫，予血管內栓塞治療1 w后ADC值趨于正常化，同時神經功能缺損癥狀明顯改善，復查的T2加權像顯示病灶無明顯變化。實驗指出，ADC值的變化可能敏感的顯示脊髓靜脈壓的變化，進而反應臨床預后。

綜上，顱頸交界區硬脊膜動靜脈瘺臨床表現不特異，易與多種疾病混淆，臨床上應綜合判斷，減少誤診誤治。

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2017-06-12；

2017-07-29

(山西醫科大學第二醫院神經內二科，山西 太原 030001)

樊澤新，E-mail：898515495@qq.com

1003-2754(2017)08-0749-02

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