第四腦室孤立性纖維瘤1例并文獻復習

趙慶秋，王宇航，陳英敏

(河北省人民醫院 醫學影像科，河北 石家莊 050051)

·病例報告·

第四腦室孤立性纖維瘤1例并文獻復習

趙慶秋，王宇航，陳英敏

(河北省人民醫院 醫學影像科，河北 石家莊 050051)

孤立性纖維瘤；腦室內腫瘤；磁共振成像

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)非常少見，發生于腦室內者更是罕見。大多數醫師由于對顱內孤立性纖維瘤(ISFT)在臨床及影像診斷方面缺乏系統的認識，術前容易誤診。本文將1例我院收治的原發于第四腦室的SFT的影像學表現與病理特征結合相關文獻報道如下，以期進一步提高對本病的認識和影像診斷水平。

1 臨床資料

患者，女，38歲。主因“間斷頭暈、胃部不適2年”，就診于當地醫院，行頭顱MRI平掃示：“第四腦室占位，幕上腦積水”。于2015年7月就診于我院，神經系統檢查未見陽性體征。頭顱MRI增強掃描檢查示：第四腦室增大，其內可見類圓形腫塊影，呈不均勻明顯強化，邊界清，大小約2.7 cm×3.1 cm×2.2 cm，腦橋及延髓受壓變形，幕上腦室擴張；考慮第四腦室室管膜瘤伴幕上梗阻性腦積水可能性大(圖1～3)。實驗室檢查未見明顯異常。于全身麻醉下行第四腦室內腫瘤切除+后顱窩減壓+右側側腦室鉆孔引流術，術中見腫瘤組織呈灰黃色，質韌，與四腦室壁粘連，分界尚清。病理學表現：大體觀腫物大小2.8 cm×2.3 cm×2.0 cm，表面光滑，切面灰白、質中；鏡下見腫瘤細胞呈梭形，彌漫大片狀排列，腫瘤細胞間富于纖維(圖4)；免疫組織化學染色示CD34、Vim、Bcl-2、P53、CD99陽性(圖5)，Ki-67陽性率約10%，而GFAP、Syn、EMA、SMA、Desmin、CK和S-100等染色陰性；診斷為孤立性纖維瘤，局部細胞生長活躍。術后未行放化療，隨訪6個月，未見腫瘤復發。

圖1 MR增強掃描橫斷位示第四腦室增大，內可見不規則形欠均勻明顯強化信號影，邊界較清，無明顯瘤周水腫 圖2 MR增強掃描矢狀位示占位效應明顯，腦橋及延髓受壓變形 圖3 MR增強掃描冠狀位示幕上腦室系統擴張積水 圖4 鏡下見腫瘤細胞呈短梭形彌漫大片排列，細胞界限不清，瘤細胞間富于膠原纖維(HE×40) 圖5 免疫組織化學：腫瘤細胞CD34(+)

2 討 論

SFT是來源于間葉組織的梭形細胞腫瘤，可發生于身體的各個部位，由Klemperer和Rabin[1]于1931年首先報道。ISFT非常少見， 在1996年Carneiro等[2]首次報道了發生于腦膜的ISFT，2007年世界衛生組織(WHO)中樞神經系統腫瘤分類將SFT歸為腦膜起源腫瘤中的間葉組織腫瘤一類，屬于WHOⅠ級。由于SFT與血管外皮細胞瘤(Hemangiopericytoma，HPC)在染色體、基因、免疫組織化學等方面具有重疊性，因此，2016年WHO中樞神經系統腫瘤分類[3]將SFT和HPC歸為同一實體病名：孤立性纖維性腫瘤/血管外皮細胞瘤，其病理級別跨度大，SFT為低級別，而HPC和間變性HPC屬于較高級別。

2.1 流行病學及臨床特點 ISFT可發生于任何年齡，好發于中老年人，男女發病比例無明顯差異。腫瘤大小差異很大。ISFT可起源于顱內任何部位，常見的依次為小腦幕、額部凸面、橋小腦角區、大腦鐮、后顱窩，少數可發生于腦室內。ISFT是有惡變傾向的良性腫瘤。多數患者早期無典型臨床癥狀，當腫瘤較大時可以出現惡心、嘔吐等顱內壓增高癥狀或腫瘤壓迫周圍組織結構而出現的頭暈、頭痛等癥狀。

2.2 病理學特點 ISFT大體呈灰白色，質地較硬，切面呈編織狀、旋渦狀外觀，瘤體形態較規則，呈圓形或淺分葉狀，多數有纖維性假包膜。鏡下示腫瘤細胞呈梭形，核漿比較大。鏡下腫瘤細胞的排列較具特征性[4]：一部分區域完全由梭形細胞構成，有時其中可見較豐富的鹿角狀血管；另一部分區域梭形細胞匱乏，其間充滿大量膠原纖維，有時其內可見黏液樣變，兩部分區域交替排列。傳統免疫組織化學標記物Vim、CD34、CD99、Bcl-2和新的免疫組織化學標記物STAT6蛋白陽性對SFT的診斷有強烈提示意義[4-5]。

2.3 影像學特征 ISFT的CT平掃通常呈均勻稍高密度影，與肌肉密度相似，ISFT多有較完整的包膜，邊界較清晰，其內出血、囊變、壞死及鈣化少見，當腫瘤較大時其內可見囊變壞死區，但壞死區范圍較小，有文獻指出腫瘤囊性變與惡性變之間可能存在關系[6]。CT增強掃描實性部分明顯強化，囊性部分不強化，“腦膜尾征”及瘤周水腫少見。ISFT較少引起鄰近顱骨改變，較大的瘤體可導致鄰近顱骨壓迫吸收，但無骨質增生改變。

MRI是診斷ISFT重要的輔助檢查，MRI檢查T1WI通常呈等信號(與腦灰質相似)，T2WI信號變化復雜，可呈高、略高或低信號，這與病灶內所含成分含量有關，腫瘤內的黏液、壞死部分于T2WI上呈高信號，梭形細胞密集區呈稍高信號，含有大量膠原纖維的梭形細胞匱乏區呈低信號，MRI增強掃描發現上述低信號區域明顯強化是ISFT的特征性表現[7]；富腫瘤細胞區域與少腫瘤細胞區域交替出現，腫瘤在T2WI上即可表現出由信號明顯高低不等的兩部分組成，這是ISFT的另一個特征性表現，叫做“陰陽征”或“黑白征”[8]。腫瘤由于其內血管及纖維成分含量不同，因此強化程度具有多樣性。ISFT膠原纖維含水量少且呈散在分隔狀分布，水分子擴散不受限，ISFT于DWI上可呈混雜低或等信號，故DWI表現可作為ISFT診斷及鑒別診斷的一個輔助工具[9]。

2.4 鑒別診斷 ISFT主要需與以下腫瘤在影像上進行鑒別：①纖維型腦膜瘤。由纖維母細胞樣細胞和大量膠原纖維形成，自由水含量少，與ISFT影像表現類似。但前者起源于腦膜上皮，好發于中老年女性，大腦凸面多見， T2WI上大多與大腦皮質信號類似，呈均勻等信號，增強掃描可見明顯強化，強化程度低于ISFT，常見“腦膜尾征”，瘤內鈣化及相鄰顱骨增生較常見。②HPC。起源于顱內腦膜間質血管外皮細胞，具有腦外腫瘤的特點，WHO分級為Ⅱ～Ⅲ級，組織生物學行為為惡性。HPC多呈分葉狀或不規則形，邊界較清，CT平掃呈等或稍高密度，T2WI呈等高信號，其內囊變壞死及出血多見，瘤周水腫較明顯，可有相鄰顱骨侵蝕破壞，增強掃描后明顯強化，部分其內可見增粗的血管影。少數不典型ISFT與HPC影像征象重疊，難以鑒別。HPC的術后復發率、遠處轉移率及病死率明顯比ISFT高。由于ISFT與HPC在基因、免疫組織化學等很多方面都有交集，因此新分類[3]創造了一個聯合術語“孤立性纖維性腫瘤/血管外皮細胞瘤”來描述這一類病變，并對這同一實體病名的腫瘤惡性程度設了3個分級：Ⅰ級指腫瘤細胞含量少、但含有大量膠原纖維的梭形細胞病變，對應于以前所診斷的SFT；Ⅱ級指腫瘤細胞含量豐富、膠原纖維含量少的病變，其內含有鹿角樣血管，對應于以前所診斷的HPC；Ⅲ級指間變性HPC，以及在組織形態學上非常類似于傳統的SFT但核分裂象≥5個/10 HP(每10個高倍視野)的腫瘤。因此中樞神經系統內的HPC與SFT即使不是相同病種，今后的影像診斷工作中也可以用同一實體病名代替。③室管膜瘤。發生于腦室內的ISFT需要與之鑒別。室管膜瘤起源于室管膜上皮細胞，主要發生于腦室內，于第四腦室內較為常見，腫瘤生長緩慢，體積常較大。其好發于兒童，無明顯性別差異，瘤體形態極不規則，多呈分葉狀，位于腦室內者可見腦室擴大，易造成梗阻性腦積水。CT平掃瘤體常為混雜密度影，其內囊變、壞死及鈣化多見，增強檢查腫瘤實性部分呈明顯不均勻強化，合并囊變者可見囊壁強化。MRI平掃的T1WI通常呈低信號，T2WI呈高信號，部分其內可見流空血管影。

總之，ISFT可發生于顱內任何部位，與腦膜關系密切，是一種起源于腦膜的間葉組織腫瘤，但“腦膜尾征”及瘤周水腫少見。MRI是ISFT的重要輔助檢查手段，其內富含纖維區域于T2WI呈低信號影，增強掃描后可見明顯強化，這一征象可作為ISFT診斷及鑒別診斷的重要依據；另外，其內“陰陽征”的出現也是ISFT的重要特征性表現。但該腫瘤的最終診斷仍需依靠病理及免疫組織化學檢查。

[1] Klemperer P，Rabin CB. Primary neoplasms of the pleura: a report of five cases[J]. Arch Pathol，1931，11(6)：358-412.

[2] Carneiro SS，Scheithauer BW，Nascimento AG，et al. Solitary fibrous tumor of the menings：A lesion distinct from fibrous meningioma. A clinicopathologic and immunohisto-chemical study[J]. Am J Clin Pathol，1996，106(2)：217-224.

[3] Louis DN，Perry A，Reifenberger G，et al. The 2016 World Health Organization of the Central Nervous System: a summary[J]. Acta Neuropathol，2016，131(6)：803-820.

[4] Li XL，Fu WW，Zhang S，et al. Solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma of central nervous system：a clinicopathologic analysis of 71 cases[J]. Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi，2017，46(7)：465-470.

[5] 蔣念，謝源陽，彭澤峰. 中樞神經系統孤立性纖維瘤的診療進展[J]. 國際神經病學神經外科學雜志，2015，42(60)：560-564.

[6] 柯代波，劉文科，張思，等. 顱內孤立性纖維瘤的MRI表現[J]. 華西醫學，2017，32(1)：46-50.

[7] 戴旖，龍莉玲，葉偉. 顱內孤立性纖維瘤的MRI表現[J]. 放射學實踐，2015，30(2)：127-130.

[8] 白玉貞，牛廣明，高陽. 中樞神經系統孤立性纖維瘤的MRI特點[J]. 臨床放射學雜志，2016，35(10)：1473-1477.

[9] 程增輝，戴飛，欒麗娟，等. 顱內孤立性纖維瘤的CT和MR表現[J]. 中國醫學計算機成像雜志，2015，21(3)：215-218.

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2017-06-02 編輯:張衛國