脾竇岸細胞血管瘤1例報告

賈 峰， 金 凱， 劉相良， 于松妍， 劉亞輝

(吉林大學第一醫院 a.肝膽胰外二科； b.神經腫瘤外科； c.腫瘤中心腫瘤科；d.內分泌代謝科， 長春 130021)

脾竇岸細胞血管瘤1例報告

賈 峰a， 金 凱b， 劉相良c， 于松妍d， 劉亞輝a

(吉林大學第一醫院 a.肝膽胰外二科； b.神經腫瘤外科； c.腫瘤中心腫瘤科；d.內分泌代謝科， 長春 130021)

脾腫瘤； 竇岸細胞血管瘤； 病例報告

脾竇岸細胞血管瘤(littoral cell angioma，LCA)是一種極為少見的脾臟血管源性腫瘤，組織學認為其起源于脾臟紅髓的竇岸細胞。Falk等[1]于1991年首次報道并命名，此后國內外相關文獻對該病有個案報道100余例。現對吉林大學第一醫院收治的1例脾LCA病例進行回顧與分析。

1 臨床資料

患者女性，33歲，因體檢發現巨脾2 d，因手術治療入本院。既往體健。查體：貧血貌，脾臟高度腫大，于側臥位可觸及，超過臍水平線，第Ⅱ線5 cm。實驗室檢查：RBC 4.19×1012/L， HGB 91 g/L，PLT 51×109/L，WBC 2.99×109/L。肝膽脾胰三期增強CT提示脾臟體積巨大，其內見多發結節樣、團塊樣異常強化影，大小約0.5～9.9 cm，強化欠均勻，部分病灶內可見囊性成分；胃底、胰尾及左腎受壓向對側腹腔移位(圖1)。影像診斷：脾臟多發占位性病變，不除外惡性。臨床診斷為：脾臟占位性病變、脾功能亢進。行插管全麻下脾切除術，術中探查腹腔內其他臟器未見明顯異常，脾臟明顯增大，體積19 cm×11 cm×6 cm，順利切除脾臟。術后切開標本見脾切面散在褐色結節樣區，結節樣區內見小裂隙，直徑0.1～0.7 cm。術后病理提示：脾竇岸細胞血管瘤(圖2a)。免疫組化提示：AE1/AE3、CD8、CD21、Lysozyme均陰性，CD31、CD34、CD68、Vimentin均陽性，Ki-67陽性率約2%(圖2b～f)。患者術后恢復良好，于術后第7日出院。術后隨訪17個月，PLT未見升高且未見復發及轉移。

圖1 肝膽脾胰三期增強CT

a:動脈期，脾占位，內多發團塊樣、結節樣強化；b:靜脈期，強化程度減低；c:平衡期，可見延遲強化

2 討論

LCA是一種少見的特發于脾臟且不同于脾錯構瘤、脾血管瘤、脾淋巴管瘤的具有血管腔樣結構的一種腫瘤。最初認為LCA是一種良性病變，但由于有少數報道認為LCA具有惡性腫瘤特征所以它的生物學行為并沒有被明確[2]。由于LCA少見，其病因尚不明確，最近有學者[3]認為其發生可能與免疫失調有關。該腫瘤的發生無明顯性別差異，可以發生于任何年齡段，但主要集中于中年人。LCA在臨床及影像學表現上沒有特異性，故極易誤診，最終確診仍需依據病理學診斷。

LCA的臨床表現多不典型，大多數患者以不明原因的脾腫大就診，部分患者可伴有脾功能亢進(如血小板減少性紫癜或貧血)。其常見的影像學表現為脾臟多發的實性占位性病變，不具有特異性。病變大部分為多結節實性占位，少部分病例呈單結節表現。結節的大小不等，大體標本切面呈暗紅色海綿狀。光鏡下觀察可見脾臟被膜略增厚，結節性病變位于紅髓內，與周圍正常組織分界尚清；結節性病變由大小不等的竇樣腔隙構成，腔隙表面內襯有多角形或矮柱狀細胞，無明顯異型性，核大且深染，形態相對規則，部分細胞內可見核仁，核分裂象則較少見，如胞質內見到含鐵血黃素沉著則有助于診斷；部分區域呈囊性擴張，腔壁內襯有立方內皮細胞，以乳頭狀結構突入腔隙內，管周、管腔內以及周圍脾臟內可見大量泡沫細胞聚集。免疫組化染色有助于進一步明確診斷。免疫組化顯示腫瘤細胞呈現內皮細胞與組織細胞雙重分化的特征，內皮細胞抗原(CD31、 CD34以及第Ⅷ因子相關抗原 )呈強陽性表達，組織細胞抗原(CD68和溶菌酶)亦呈不同程度的顆粒狀陽性表達，這是LCA最特異性的病理表現。此外腫瘤細胞還可以表達S100蛋白，但不能表達CD8、波形蛋白、肌動蛋白、細胞角蛋白以及CD117等其他蛋白[4]。

圖2 病理學結果 a：脾切除術后大體標本；b～f：分別為CD31、CD34、CD68、Ki-67、Vimentin(免疫組化，×10)

LCA的診斷需要與脾臟的其他脈管源性腫瘤相鑒別[5]，包括脾臟血管源性錯構瘤、脾臟淋巴管瘤、脾臟血管內皮細胞瘤以及脾臟反應性血管瘤病變等。這些腫瘤在影像學或臨床表現上與LCA都存在難以鑒別之處，但在組織學形態上和免疫表型上均有差異，上述脈管源性腫瘤均不表達組織細胞抗原。除此之外，LCA還需要與脾竇岸細胞血管肉瘤相鑒別，脾竇岸細胞血管肉瘤與LCA屬同種起源，盡管脾竇岸細胞血管肉瘤非常罕見，但仍要注意腫瘤細胞核分裂象多少與異型性大小以區分二者，尤其是高分化的脾竇岸細胞血管肉瘤，可以出現分化較成熟的部分，此時極易誤診為LCA，因此要多做病理切片，認真閱片。

目前，有關LCA的文獻報道較少，需要不斷積累病例來完善對該病的認識。LCA 的治療方法多采用全脾切除術，但病變局限時，也可采用局部切除術[6]。LCA術后一般不復發，但仍有復發及惡變可能，尚需長期隨訪。

[1] FALK S, STUTTE HJ, FRIZZERA G. Littoral cell angioma. A novel splenic vascular lesion demonstrating histiocytic differentiation[J]. Am J Surg Pathol, 1991, 15(11): 1023-1033.

[2] BEN-IZHAK O, BEJAR J, BEN-ELIEZER S, et al. Splenic littoral cell haemangioendothelioma: a new low-grade variant of malignant littoral cell tumour[J]. Histopathology, 2001, 39(5): 469-475.

[3] JOHANSSON J, BJORNSSON B, IGNATOVA S, et al. Littoral cell angioma in a patient with Crohn′s disease[J]. Case Rep Gastrointest Med, 2015, 2015: 474969.

[4] LI JM, WANG QX. Research advances in diagnosis and treatment of littoral cell angioma of the spleen[J]. Med Recapitulate, 2011, 17(22): 3429-3431. (in Chinese) 李加美， 王強修. 脾竇岸細胞血管瘤診治的研究進展[J]. 醫學綜述, 2011, 7(22): 3429-3431.

[5] BAILEY A, VOS J, CARDINAL J. Littoral cell angioma: a case report[J]. World J Clin Cases, 2015, 3(10): 894-899.

[6] MAC NH, FOWLER CL. Partial splenectomy for littoral cell angioma[J]. J Pediatr Surg, 2008, 43(12): 2288-2290.

引證本文：JIA F, JIN K, LIU XL, et al. A case of splenic littoral cell angioma[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(9): 1787-1788. (in Chinese) 賈峰， 金凱， 劉相良，等. 脾竇岸細胞血管瘤1例報告[J]. 臨床肝膽病雜志, 2017, 33(9): 1787-1788.

(本文編輯：王 瑩)

Acaseofspleniclittoralcellangioma

JIAFeng,JINKai,LIUXiangliang,etal.

(SecondDepartmentofHepatobiliaryandPancreaticSurgery,TheFirstHospitalofJilinUniversity,Changchun130021,China)

splenic neoplasms； littoral cell angioma; case reports

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.09.035

2017-03-15；

：2017-04-20。

賈峰(1992-)，男，主要從事肝膽胰腺外科相關疾病的臨床診治。

劉亞輝，電子信箱：liuyahui2008@yeah.net。

R733.2

：B

：1001-5256(2017)09-1787-02