手術切除肝尾葉肉瘤樣癌一例

郭亮 劉正昊 劉寶林

·短篇報道·

手術切除肝尾葉肉瘤樣癌一例

郭亮 劉正昊 劉寶林

肝臟; 肉瘤樣癌; MRI

病人，女，68歲。上腹部疼痛不適20余天，飯后加重。無反酸、噯氣、惡心、嘔吐、皮膚、鞏膜黃染等。實驗室檢查： 門冬氨酸氨基轉移酶(AST)52U/L、

乳酸脫氫酶(LDH)705 U/L、堿性磷酸酶(ALP)200 U/L、谷氨酰轉肽酶(GGT)115 U/L、CA125：234.10 U/ml，膽紅素、甲胎蛋白(AFP)、白蛋白、血常規等指標在正常范圍內。影像學檢查：右側中上腹見一巨大囊實性團塊影，最大層面大小約18.3 cm×12.7 cm×8.1 cm，主要表現為長T1長T2信號改變，其內可見條片樣稍短T1等、稍長T2實性成分信號影，增強掃描呈不均勻強化，以實性成分強化為主。邊界清楚，病灶主要位于肝胃韌帶區域，向右推擠肝臟、向左推擠腹腔干，向前推擠門靜脈，向后推擠下腔靜脈，部分病灶伸向胰頭后方區域(圖1)。全身麻醉后，取上腹部倒L切口逐層進入腹腔，于肝尾葉處捫及一質硬包塊，直徑約20 cm，嚴重推擠第一肝門、腔靜脈，并與周圍組織形成大量側支循環。沿腫瘤包膜逐步分離腫瘤與右半肝，完整切除尾葉腫瘤，腫瘤有完整包膜。肝臟其余部分色紅，邊緣銳利，無占位及結節。病理檢查：在富含黏液的間質背景中可見核異型細胞排列，可見巨核細胞及上皮源性腫瘤成分與梭形細胞肉瘤成分同時存在。免疫組化：CK(+)、CK7(小灶性+)、CK19(+)、Glypican-3(+)、Vimentin(+)、WT-1(部分+)、Syn(+)、Ki-67(陽性率70.0%)、Hepatocyte(-)、CD34(-)、SMA(-)、S-100(-)、HMB45(-)、CgA(-)、Desmin(-)、AFP(-)。結合形態學表現及免疫表型，診斷為肉瘤樣癌。

A、B分別為T1WI、T2WI，主要呈長T1長T2改變，代表囊性成分，病灶內部片條樣短T1稍長T2信號，代表實性成分，兩種成分分界不清。病灶位于腹腔內，主體在肝胃韌帶區域，與肝尾葉關系密切，鄰近肝左右葉、胃、血管等呈受壓改變。C為T1WI增強掃描，見病灶內實性成分不均勻強化。

圖1病人MRI圖像檢查

術后第3個月、第6個月復查腹部MRI，未發現腫瘤復發及腹腔轉移征象，術后病人已存活8個月。

討論肝肉瘤樣癌是肝臟少見的腫瘤，惡性程度高，生長速度快，容易復發，預后差[1-2],其臨床表現及影像學表現不具特征性，診斷較為困難。診斷主要依靠病理學檢查。

肉瘤樣癌是形態學似梭形細胞肉瘤，但實際上是癌的一類腫瘤[3]，可發生在呼吸系統、消化系統、泌尿生殖系統等部位[4-6]。肝肉瘤樣癌十分少見。結合本病人特點，肝肉瘤樣癌的特征總結如下：(1)本例為68歲女性，而肝肉瘤樣癌好發與中老年人，與文獻報道一致[7]。(2)肝肉瘤樣癌主要表現為上腹部脹痛不適，呈侵襲性生長時可有肝功能異常，如果病灶侵及膽管系統或發生在肝內外膽管系統，可有黃疸[8]。(3)該例病人細胞核異型明顯，說明病灶惡性程度高，病灶內有上皮源性腫瘤成分和梭形細胞成分，免疫組化檢查提示病灶上皮性標志如上皮角蛋白CK、CK7、CK19等呈陽性，磷脂酰肌醇蛋白呈陽性表達，間葉性標志Vimentin表達陽性，滿足肝肉瘤樣癌的診斷[9-10]。(4)本例病灶呈囊實性改變，以囊性成分為主，T1WI為低信號，T2WI為高信號；實性成分T1WI呈稍高信號，T2WI呈等或略高信號，增強掃描病灶內實性成分強化。病灶主體主要呈膨脹性生長，故鄰近臟器、血管主要呈受壓、推擠表現。肝肉瘤樣癌可呈膨脹性生長，也可呈浸潤性生長[7]；病灶通常體積較大，多為囊實性改變，可能因為腫塊生長較快，容易發生囊變壞死有關，且囊變壞死區域與腫瘤內的實性成分分界不清。(5)目前，手術是治療肝肉瘤樣癌的主要手段。放療及化療對此病的療效尚不明確。早期發現、早期治療，是治療本病的關鍵。病理檢查為診斷本病的金標準，但影像學檢查對病變的定位以及良惡性的判斷有臨床價值。

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2016-11-08)

(本文編輯：楊澤平)

10.3969/j.issn.1005-6483.2017.09.020

110000 沈陽，中國醫科大學附屬盛京醫院膽道血管外科