“東方美女病”

專(zhuān)家簡(jiǎn)介

姜林娣 復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任、主任醫(yī)師、教授、博士生導(dǎo)師，復(fù)旦大學(xué)風(fēng)濕、免疫、過(guò)敏性疾病研究中心副主任，中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)委員，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)風(fēng)濕免疫醫(yī)師分會(huì)委員，上海市醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)副主任委員，上海市中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)風(fēng)濕病專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員。擅長(zhǎng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡、大動(dòng)脈炎、多發(fā)性肌炎與皮肌炎、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、痛風(fēng)等風(fēng)濕疾病的診治。

特需門(mén)診：周一下午，周三上午

大動(dòng)脈炎曾被稱(chēng)為“高安病”“無(wú)脈癥”“主動(dòng)脈弓綜合征”，主要由升主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、胸主動(dòng)脈等血管的管壁炎癥引起，導(dǎo)致血管狹窄、閉塞或動(dòng)脈瘤形成，以及重要臟器功能受損。該病發(fā)病隱匿，常常表現(xiàn)為不明原因的發(fā)熱、血沉加快，年輕起病的高血壓或腎性高血壓、難治性高血壓，橈動(dòng)脈搏動(dòng)消失或減弱，頸部疼痛，反復(fù)頭暈、乏力、黑蒙。因其好發(fā)于亞洲青年女性，故又被稱(chēng)為“東方美女病”。

年輕女性高血壓，需排查大動(dòng)脈炎

大動(dòng)脈炎的癥狀，分為非特異性炎性癥狀和局部動(dòng)脈受累所致的缺血癥狀。

非特異性炎性癥狀 包括乏力、發(fā)熱、納差、體重下降、盜汗等。部分患者有皮膚、關(guān)節(jié)癥狀，如口腔潰瘍、皮膚結(jié)節(jié)性紅斑、血管神經(jīng)性水腫、對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)腫痛等。

局部動(dòng)脈受累所致的缺血癥狀 最常見(jiàn)的體征為因肱動(dòng)脈、橈動(dòng)脈、頸動(dòng)脈及足背動(dòng)脈狹窄或閉塞引起的單側(cè)或雙側(cè)動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，單側(cè)受累或一側(cè)病變嚴(yán)重時(shí)，常伴有雙側(cè)血壓不對(duì)稱(chēng)。其他常見(jiàn)表現(xiàn)有上肢或下肢運(yùn)動(dòng)障礙、動(dòng)脈血管雜音、腎性高血壓、頭暈，甚至視力減退和腦卒中，部分患者也可出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、肺動(dòng)脈高壓等。

我們的研究發(fā)現(xiàn)，頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈是中國(guó)患者最常受累的血管。因此，當(dāng)年輕女性出現(xiàn)不明原因高血壓、腦血管意外等情況時(shí)，需排查大動(dòng)脈炎。

4大影像技術(shù)，可發(fā)現(xiàn)大血管炎

磁共振血管成像（MRA） 能清晰顯示血管壁炎癥和結(jié)構(gòu)改變，可及時(shí)發(fā)現(xiàn)和診斷疾病，并有效評(píng)估病變血管的部位、范圍、管腔狹窄、管壁增厚等情況。

頸動(dòng)脈超聲造影 可快速評(píng)估頸血管解剖結(jié)構(gòu)及血流動(dòng)力學(xué)改變，適用于頸動(dòng)脈受累的患者。

PET-CT 對(duì)于大動(dòng)脈炎的診斷與評(píng)估均具有較高的敏感性和特異性，且能同步評(píng)估管壁增厚、水腫等炎癥活動(dòng)情況和管腔狹窄程度。

CT血管造影術(shù)（CTA） 能清晰顯示血管的三維結(jié)構(gòu)，發(fā)現(xiàn)血管病變部位和管壁厚度。

大多患者需終身治療、定期評(píng)估

當(dāng)大動(dòng)脈炎患者處于疾病活動(dòng)期時(shí)，需進(jìn)行積極的抗炎治療。治療分為誘導(dǎo)緩解期和維持期兩個(gè)階段。誘導(dǎo)緩解期的治療時(shí)間為6個(gè)月，目的是改善缺血癥狀、保護(hù)臟器功能；維持期治療沒(méi)有時(shí)間限定，大部分患者需要終身治療。治療過(guò)程中，患者需要定期隨訪，評(píng)估病情的活動(dòng)性和重要臟器功能。

出現(xiàn)下列情況時(shí)，可考慮手術(shù)治療：腎動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致嚴(yán)重高血壓且藥物治療效果不佳、導(dǎo)致活動(dòng)受限的嚴(yán)重肢體缺血、狹窄程度超過(guò)70%的癥狀性腦血管狹窄、癥狀性冠狀動(dòng)脈狹窄、中度以上主動(dòng)脈瓣反流、重度主動(dòng)脈縮窄或進(jìn)行性增大的動(dòng)脈瘤及動(dòng)脈夾層。endprint