有些癲癇發(fā)作時(shí)并不抽搐

成鴻毅

專家簡(jiǎn)介

陳育才 上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院癲癇中心主任、神經(jīng)內(nèi)科主任、主任醫(yī)師，上海市醫(yī)學(xué)會(huì)兒科專科分會(huì)神經(jīng)學(xué)組委員，上海抗癲癇協(xié)會(huì)常務(wù)理事。擅長(zhǎng)小兒癲癇、神經(jīng)遺傳疾病、神經(jīng)免疫性疾病等的診治。

專家門診：周三、周六全天，周五上午（瀘定路院區(qū)）；周四下午（北京西路院區(qū)）

醫(yī)生手記

不久前，我們接診了一名6個(gè)月大的患兒。患兒半月來(lái)無(wú)明顯誘因出現(xiàn)點(diǎn)頭現(xiàn)象，伴雙上肢向前屈曲，呈環(huán)抱狀態(tài)，無(wú)口唇發(fā)紺，發(fā)作后有哭吵；點(diǎn)頭現(xiàn)象成串出現(xiàn)，每串7～8次，每次持續(xù)1秒左右，每日發(fā)作2～4串；5個(gè)月時(shí)會(huì)抬頭，目前坐不穩(wěn)。患兒于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院接受了電解質(zhì)、血糖、血氨、乳酸、頭顱磁共振等檢查，未見(jiàn)明顯異常；腦電圖檢查發(fā)現(xiàn)異常，被診斷為“嬰兒痙攣癥”，醫(yī)生建議進(jìn)行抗癲癇治療，家長(zhǎng)很緊張，遂至我院就診。就診時(shí)，患兒父母圍繞“癲癇”問(wèn)了許多問(wèn)題。進(jìn)行充分溝通后，家長(zhǎng)選擇使用ACTH（促腎上腺皮質(zhì)激素）抗癲癇治療。治療三天后，患兒痙攣發(fā)作被控制住。

發(fā)作時(shí)沒(méi)有四肢抽搐，怎么會(huì)是癲癇

抽搐是癲癇的常見(jiàn)癥狀之一，但并不是癲癇獨(dú)有的癥狀，不能把抽搐與癲癇等同起來(lái)。不少癲癇患兒并不出現(xiàn)抽搐，有的表現(xiàn)為上課時(shí)反復(fù)發(fā)呆、走神，自己不能回憶，有時(shí)被誤認(rèn)為注意力缺陷；有的表現(xiàn)為喪失原來(lái)已具備的語(yǔ)言能力，不能理解別人的話，不聽大人的話，自言自語(yǔ)，容易被誤認(rèn)為精神病。因此，并非沒(méi)有抽搐就不是癲癇。

癲癇一定是遺傳來(lái)的嗎

癲癇包括遺傳性和非遺傳性兩大類，一部分有家族史，是遺傳來(lái)的；另一部分是后天疾病造成的。在癲癇患者中，如果父母、兄弟姐妹或親戚中多人患有癲癇，自己也患有癲癇，基本可以判斷是遺傳來(lái)的。某些類型的癲癇容易出現(xiàn)遺傳傾向，如顳葉癲癇、進(jìn)行性肌陣攣性癲癇；有些癲癇可能是隱性遺傳，家里人沒(méi)有癲癇，但會(huì)通過(guò)隱性基因把疾病遺傳給孩子。一些遺傳性癲癇可通過(guò)基因檢測(cè)明確病因。

癲癇是否會(huì)影響患兒認(rèn)知發(fā)育

癲癇對(duì)患兒的認(rèn)知影響是多種因素綜合作用的結(jié)果，包括起病年齡、病因、發(fā)作類型、發(fā)作頻率、嚴(yán)重程度、治療相關(guān)因素、社會(huì)心理因素等。癲癇對(duì)認(rèn)知是否有影響、有多大影響，必須根據(jù)個(gè)體特點(diǎn)進(jìn)行全面分析。

首先，癲癇發(fā)病年齡與認(rèn)知損害密切相關(guān)，一般地說(shuō)，發(fā)病越早，對(duì)認(rèn)知的影響越大。若在新生兒期起病，約50%有后遺癥。

其次，不同病因引起的癲癇，對(duì)認(rèn)知損害的影響也有不同。各種重癥腦炎、腦膜炎、外傷、先天性遺傳代謝缺陷、腦變性病及先天性腦發(fā)育異常等原因引起的繼發(fā)性癲癇，大部分可致智力障礙；而特發(fā)性癲癇，如兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波、兒童失神癲癇等，對(duì)抗癲癇藥物反應(yīng)良好，對(duì)患兒認(rèn)知無(wú)明顯影響或影響比較輕微。

第三，癲癇兒童的認(rèn)知損害還與癲癇灶的部位密切相關(guān)。大腦皮質(zhì)不同部位的癲癇病灶，會(huì)引起不同類型的認(rèn)知功能障礙。

需要強(qiáng)調(diào)的是，癲癇對(duì)患兒的認(rèn)知影響主要取決于腦損害程度，引發(fā)癲癇患兒認(rèn)知低下的重要原因是原發(fā)病，故積極尋找病因尤為重要。如果得不到及時(shí)、正規(guī)治療，患兒的認(rèn)知功能可能會(huì)發(fā)生不可逆的損害。

癲癇能否痊愈

各國(guó)臨床研究表明，新診斷的癲癇患者，如果接受規(guī)范、合理的抗癲癇藥物治療，70%～80%患者的發(fā)作是可以控制的，其中60%～70%的患者經(jīng)2～5年的治療可以停藥，如青少年失神癲癇、兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波等。但起病年齡小、癥狀性或隱源性癲癇及癲癇性腦病等預(yù)后不良。

小兒癲癇若診斷正確、治療得當(dāng)，多數(shù)預(yù)后良好。少數(shù)經(jīng)正規(guī)抗癲癇藥物治療難以控制發(fā)作的患兒，如有外科治療的適應(yīng)證，應(yīng)盡早手術(shù)治療，以避免反復(fù)發(fā)作加重腦損傷。

長(zhǎng)期治療有副作用嗎

目前，藥物是治療兒童癲癇的首選方法，除部分癲癇患兒能針對(duì)病因進(jìn)行治療外，多數(shù)患兒均需長(zhǎng)期使用抗癲癇藥物治療。傳統(tǒng)抗癲癇藥物主要包括苯巴比妥、卡馬西平、丙戊酸、苯妥因，近年來(lái)有一些新型藥物上市，如托吡酯、奧卡西平、拉莫三嗪、左乙拉西坦等，給患兒和醫(yī)生提供了更多選擇機(jī)會(huì)。

所有抗癲癇藥物都可能產(chǎn)生不良反應(yīng)，但大部分不良反應(yīng)是輕微的。為了減少藥物對(duì)認(rèn)知功能的不良影響，應(yīng)盡可能采用單藥治療、適當(dāng)?shù)钠鹗紕┝亢图恿克俣龋⑦M(jìn)行血藥濃度監(jiān)測(cè)，使血藥濃度在治療范圍內(nèi)處于持續(xù)穩(wěn)定的水平。總體治療目標(biāo)是以單一藥物的最低有效劑量達(dá)到完全控制癲癇發(fā)作的目的，并有效降低不良反應(yīng)發(fā)生率，提高患兒生活質(zhì)量。endprint