先天性視神經乳頭缺損1例

游秀芳

（濱州滬濱愛爾眼科醫院，山東 濱州 256600）

先天性視神經乳頭缺損1例

游秀芳

（濱州滬濱愛爾眼科醫院，山東 濱州 256600）

先天性視神經乳頭缺損極為罕見，今遇1例，報道如下。

視神經乳頭缺損

1 患者資料

患者羅××，女，15歲，因自幼視力差伴眼斜視于2005年開始于我院就診（當時年齡為4歲）。當時眼科查體，視力R：0.12，L：0.4，角膜映光裸眼OD+10°～+15°，眼球運動可，雙外眼（-），屈光間質（-），眼底檢查在視乳頭位置區可見一比正常視乳頭右眼大1.5倍，左眼大2.5倍的橢圓形的白色區，邊界整齊，整個缺損區大而深，血管從其邊緣伸出，黃斑中心反光可見，余未見明顯異常。眼科專科檢查，經1%阿托膏散瞳檢影結果，右：+5.00 DS/+1.50 DC×65°=0.15，L：+4.25 DS/+2.00 DC×100°=0.5+，后經配鏡加弱視訓練，現患兒裸眼視力R：0.7，L：0.8，矯正R0.9，L：10，眼位裸眼OD+10°，戴鏡后映光正位，同視機檢查裸眼+11°=他覺，戴鏡+3°=他覺，三棱鏡檢查：33 cm裸眼+25△戴鏡+10△，5 m裸眼+20△戴鏡+4△。顱腦CT及MRI檢查未見明顯異常。OCT檢查：黃斑中心凹未見明顯異常。B超檢查未見明顯異常，眼壓：右：15 mmHg，左：18 mmHg。

視盤結構如圖：

視野如圖：

均為一與生理盲點相連的上半象限缺損。

眼底彩照如圖：

患兒足月順產，第一胎，既往體健，預防接種隨當地。其母親妊娠期、圍產期無其它病史可查，父母非近親結婚，家族中無類似病史。

2 討 論

先天性視神經乳頭缺損是視乳頭發育異常之一[1]。形成機制仍不清楚，說法不一，有的認為是家族遺傳性，有的學者認為與胚裂閉合異常胚胎發育期環境因素，如營養、感染、中毒等因素有關[3]。先天性視神經乳頭缺損一般分為兩型，一是包括脈絡膜缺損在內的視乳頭缺損，另一類是局限于視乳頭在內的缺損，后者較少見，本病多為單側發病，終身不變，病人視力多不正常，可見生理盲點擴大[3]。本院門診發現此例為雙眼非對稱性、非進行的。眼底見缺損區為正常視乳頭右眼約1.5倍大，左眼約2.5倍大，缺損區呈白色，邊界清，有較深的凹陷。因此患兒同時伴有遠視及內斜視，視力差，但經配鏡及弱視訓練，且其黃斑區功能影響不大，現視力已基本治愈。

[1] 裴志娟.先天性視神經乳頭缺損1例[J].臨床眼科雜志,2010,87(03):215.

[2] 周玉滿.右眼先天性視神經乳頭缺損伴脈絡膜缺損1例[J].罕少疾病雜志,2000,3(03):38.

[3] 楊麗穎,張士瑞,張廣舒.雙眼先天性視神經乳頭缺損1例[J].中國實用眼科雜志,1999,11(10):66.

R774

B

ISSN.2095-8242.2017.46.9081.01

本文編輯：王雨辰