胸腔鏡成功救治超微兒支氣管發(fā)育畸形并發(fā)難治性氣胸1例

李丹 徐美清 潘家華

胸腔鏡成功救治超微兒支氣管發(fā)育畸形并發(fā)難治性氣胸1例

李丹 徐美清 潘家華

病例資料

患兒，男，0.5h，因“生后呻吟半小時”入院。患兒系G3P2，孕28+5周，因母親早發(fā)型重度子癇前期，臍帶繞頸1周行剖宮產娩出。出生體重1.36kg，Apgar評分1min 3分，經復蘇搶救5min 8分，否認羊水污染、胎膜早破病史，復蘇后口吐泡沫、呻吟不止。產前已用地塞米松，擬“早產兒、呻吟待查”住院。家族史：父母均身體健康， 第1胎健康，第2胎人工流產， 否認家族遺傳病及代謝性疾病病史。

體檢：體溫不升，R 65/Min，HR 135/Min，BP 57/37mmHg，SaO278-82%。早產兒貌，神清，反應欠佳，呻吟不止伴口吐泡沫，全身皮膚無黃染，前囟平軟，口唇無青紫，手足青紫伴下肢少許出血點。胸廓飽滿，呼吸三凹征陽性，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音。心律齊，心音有力，未聞及病理性雜音。腹軟，肝脾肋下未捫及。四肢肌張力低下，擁抱反射減弱。

輔助檢查：外周血：WBC 5.96×109/L，N 21.3%，L 70.6%，Hb 180 g/L，PLT 182×109/L，超敏CRPlt;0.50 mg/L，常規(guī)CRPlt;5mg/L，PCT 0.46ng/L；ALT 26.80 U/L，AST 116.1U/L，尿素氮6.33 mmol/L，二氧化碳結合力17.6nmol/L，糖 2.23 mmol/L，鉀6.4mmol/L，鈉140.41 mmol/L，氯110.40mmol/L，總鈣2.10 mmol/L；肌酸激酶同工酶3531 U/L。床邊胸片(圖1)：提示新生兒肺透明膜病。結合患兒出生史、體征及臨床檢查，患兒診斷：早產兒、新生兒窒息、呻吟待查、NRDS、心肌損害、早產兒腦損傷可能。

治療經過：入院后置輻射臺，清理呼吸道后面罩吸氧和CPAP，血氧飽和度均不能維持，改呼吸機輔助通氣，壓力控制模式，參數為：PEEP 4cmH2O，f 45次/分，F(xiàn)iO235%，PC above PEEP 14cmH2O，140 mg肺泡活性物質氣管內注入，頭孢唑肟抗感染，氨溴索促肺成熟等對癥處理。患兒血氧飽和度可維持正常。血壓、血糖監(jiān)測正常范圍內，生命體征平穩(wěn)。入院后第2天，患兒血氧飽和度監(jiān)測在正常范圍內但較前下降，復查胸片提示雙肺透亮度較前好轉，復查外周血：WBC 6.90×109/L，N 71.2%，L 18.8%，Hb 164.0 g/L，PLT 48×109/L，超敏CRPgt;0.50 mg/L，常規(guī)CRP 8.18mg/L，PCT 8.10ng/L；患兒血氧飽和度較前下降考慮肺部感染，故調整抗生素為亞胺培南西司他丁抗感染，調整呼吸機參數，聯(lián)合丙球支持治療。入院后第3天，患兒出現(xiàn)血氧飽和度不能維持正常，急診床邊胸片(圖2)提示氣漏，立即更換高頻呼吸機輔助通氣20分鐘后患兒出現(xiàn)心率、血壓(44/27)下降，立即予復蘇搶救，并行胸腔穿刺抽氣及胸腔閉式引流，患兒心率上升但血氧飽和度仍不能維持，再次予140mg肺表面活性物質氣管內注入后連接呼吸機，高頻震蕩模式，Pmean 13cmH2O、振幅29 cmH2O，頻率15HZ；復查血：WBC 3.83×109/L，N 66.6%，L 20.1%，Hb 162.0 g/L，PLT 52×109/L，超敏CRPgt;0.50 mg/L，常規(guī)CRP 19.23mg/L，PCT 4.69ng/L；非結合膽紅素213.23umol/L；凝血酶原時間 14.20秒，活化部分凝血活酶時間112.00秒，纖維蛋白原 2.27G/L，凝血酶時間16.30秒。胸片：右側氣胸 雙側肺炎改變。治療上加用替考拉寧抗感染，輸血漿改善凝血功能等對癥治療。入院后第5天，患兒多次出現(xiàn)血氧飽和度不能維持及心率下降，重置胸腔閉式引流管，更換呼吸機模式為壓力控制模式，參數為：PEEP 4cmH2O，f 47次/分，F(xiàn)iO235%。入院后第8天，患兒胸腔閉式引流水柱無明顯波動，血氧飽和度維持正常，予拔出引流管，后呼吸機參數逐漸下調，血氧飽和度維持正常，于入院后9天，改為CPAP輔助通氣。入院后第10天，患兒再次出現(xiàn)血氧飽和度不能維持，體檢可見患兒右側胸廓飽滿，立即再次氣管插管，呼吸機輔助通氣，急診胸片提示右側氣胸(圖3)。再次行胸腔穿刺及胸腔閉式引流，呼吸機壓力模式，參數為：PEEP 5cmH2O，f 45次/分，F(xiàn)iO256%，PC above PEEP 14cmH2O。血氧飽和度波動在90%左右。后續(xù)患兒引流管內仍有大量氣體冒出，且床邊胸片(圖4)提示右側大量氣胸，再置一引流管，同時調整呼吸機為PRVC模式，參數為：PEEP 4cmH2O，f 60次/分，F(xiàn)iO290%，TV 25mL，但患兒仍有血氧飽和度波動在86-90%。結合病史，患兒右側大量氣胸，胸腔閉式引流效果不佳，考慮支氣管胸膜瘺，行胸腔鏡手術探查術。

入院后第18天，在全麻下行胸腔鏡手術探查可見右上肺氣管發(fā)育畸形伴支氣管胸膜漏，遂行右上肺氣管畸形氣管修補術，術程順利，呼吸輔助通氣+胸腔閉式引流，PRVC模式，參數為：PEEP 2cmH2O，f 50次/分，F(xiàn)iO240%，TV 12mL，血氧飽和度波動在85-92%。術后第4天，患兒右側胸廓正常，引流管內未見氣泡逸出且血氧飽和度維持在87-93%之間，床邊胸片提示右側較前復張，但雙肺炎癥明顯。治療繼續(xù)抗感染治療，現(xiàn)患兒血氧飽和度維持在正常范圍內，胸片改善(圖5)，治療有效。后期患兒肺部CT提示右肺復張較前改善，但存在支氣管肺發(fā)育不良(圖6)。

圖1(箭頭示雙肺毛玻璃改變及空氣支氣管征)圖2(箭頭示右肺透亮度減低，疑似氣漏)圖3(箭頭示右側肺大量氣胸置1根引流管)圖4(箭頭示胸腔引流下仍有大量氣體，置2根引流管)圖5(箭頭示術后肺復張良好雙肺炎癥改變)圖6(三維氣管重建提示支氣管肺發(fā)育不良改變)

討 論

新生兒肺氣漏綜合征是指氣體溢出氣道出現(xiàn)在身體其他部位而導致的綜合征，根據出生部位可分為氣胸、縱隔氣腫、皮下氣腫、心包積氣等等，但氣胸是發(fā)生概率最高的一種氣漏類型[1]。任何原因引起肺泡過度充氣，肺泡腔壓力增高導致肺泡壁破裂，都會產生氣漏。新生兒氣漏發(fā)生率在1%-2%，但出現(xiàn)臨床癥狀者占總數50%。機械通氣是引起新生兒氣漏最常見的原因之一，特別是存在先天性肺部畸形、NRDS、肺炎、MAS等基礎疾病時[2-3]。

新生兒呼吸窘迫綜合征是多發(fā)生于早產兒的一種嚴重疾病，由于肺表面物質(PS)缺乏導致患兒生后不久出現(xiàn)進行性加重的呼吸困難，胎齡越小，發(fā)病率越高，而氣胸是NRDS的近期并發(fā)癥之一。PS缺乏導致肺泡發(fā)生廣泛塌陷，肺泡穩(wěn)定性下降，通氣不均勻，順應性好的肺泡過度通氣膨脹破裂引起氣胸。常表現(xiàn)[4]為：① 突然出現(xiàn)患側呼吸音減低，胸廓抬高，兩胸廓不對稱，呼吸暫停和心動過緩的發(fā)作增加，心尖搏動移位等；大量積氣致血壓降低、心率下降等。② X線胸片提示氣胸。NRDS主要的治療方法為輔助通氣和PS替代治療。輔助通氣分為持續(xù)氣道正壓通氣和機械通氣，機械通氣用于治療NRDS時需要較高的吸氣峰壓，而高氣道壓力是氣胸發(fā)生的獨立危險因素[1]。因此，避免產生氣壓傷，機械通氣時宜采用低PIP、低潮氣量、低平均氣道壓方法。尤其是早產兒發(fā)生呼吸窘迫綜合征時，肺順應性差、氣道阻力大，進行機械通氣對吸氣峰壓、呼吸末正壓及平均氣道壓的要求較高，以免因肺泡過度擴張而誘發(fā)氣胸[5]。

早產和剖宮產[6]是大家熟知的新生兒氣胸的獨立危險因素。新生兒肺炎由于氣道內分泌物較多粘液而堵塞支氣管，炎癥反應引起的細支氣管阻塞，肺泡順應性下降導致肺泡擴張破裂形成氣胸，也是一危險因素。新生兒窒息也是氣胸發(fā)生的高危因素，窒息復蘇時予以氣管插管，人工正壓通氣，是導致氣胸的主要原因之一，國外報道新生兒窒息引起氣胸的發(fā)生率為10-30%，隨著新生兒窒息復蘇技術提高，新生兒窒息并發(fā)氣胸比例較前下降。

氣胸分為閉合性、張力性和交通性氣胸，常發(fā)生于右側，是新生兒危重癥之一，一旦確診需要迅速評估病情，嚴重者需要進行胸腔穿刺抽氣或者胸腔閉式引流以挽救生命。無癥狀者或輕度癥狀者，除治療原發(fā)病外可暫無特殊處理，需動態(tài)復查胸片。對于嚴重氣胸患兒目前主要主張使用高頻振蕩通氣(HFOV)，雖然近年來由于CPAP的操作簡單、無需插管廣泛用于臨床，但研究表明對于胎齡28-32周的早產兒，CPAP與機械通氣比較，其氣胸發(fā)生率差異無統(tǒng)計學意義[7]。HFOV具有高頻率、低氣道壓、小潮氣量等特點，在改善患兒的氧合和通氣情況下避免再次發(fā)生氣壓傷，并且可使壓縮肺復張到最佳狀態(tài)。

結合本病例，患兒的剖宮產、早產兒、新生兒窒息、NRDS、新生兒肺炎都是早產兒并發(fā)氣胸的高危因素[8]，針對上述因素采取針對性的治療，但患兒右側大量氣胸持續(xù)存在，胸腔閉式引流管內可見氣體持續(xù)逸出，血氧飽和度波動不能維持在正常范圍內。因此，針對該患兒氣胸的原因不能排除肺支氣管發(fā)育畸形可能，在內科治療失敗的情況下，胸腔鏡手術探查是唯一方法。該患兒術后臨床癥狀改善，右肺逐漸復張，故對于新生兒難治性氣胸在排除常見原因后需考慮肺支氣管發(fā)育畸形可能。

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2017-4-20]

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