側顱底外科縱覽

王正敏

(復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院耳鼻喉科 上海 200031)

專家簡介王正敏,耳鼻咽喉-頭頸外科學家,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院教授。現任衛計委聽覺醫學重點實驗室主任、上海市聽覺醫學科學研究所所長和復旦大學耳鼻喉科研究所所長。2005年當選為中國科學院院士。長期從事聽覺醫學和耳神經-顱底顯微外科的研究,在保護和重建聽覺·平衡·面運動神經功能的耳外科、顱底神經血管高危區腫瘤顯微外科、人工耳蝸臨床和仿生醫學、內耳細胞修復與再生和中耳炎免疫機制等多方面作出重要貢獻,大大地提高了我國聾殘人復聰率和耳神經-顱底疾病的治愈率。作為第一完成人獲得科技進步獎等國家級獎3項和省部級獎15項,教學方面獲國家級精品課程1項和上海市教學成果獎2項。

上海醫學院創建90周年寄語九十載風雨兼程,看今朝桃李競秀

側顱底外科縱覽

王正敏△

(復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院耳鼻喉科 上海 200031)

臨床上,側顱底可分為硬膜內橋小腦角區和硬膜外顳和顳下窩二個區。硬膜內區耳科入路摘除聽神經瘤和硬膜外區顳下窩入路摘除頸靜脈球瘤是現代側顱底外科形成的主要源起。上述二條手術入路是由耳科醫師開拓的,從而擴展了耳外科的領域,并分別介入了神經外科、頭頸外科與再造外科等多門相關學科,成為多交叉學科的可持續發展的學術平臺。側顱底外科靠顯微技術和手術入路創新得以在耳科建立。側顱底外科有效治療了顱底所謂高危不可達區的疾病。由于手術的復雜性和存在一定的風險,目前仍要求在每次治療決策中,要在顱底結構和功能犧牲與生命安全二者之間尋找最佳的平衡。顱底疾病精準醫療或微創技術是未來研究的重要方面。

側顱底; 耳神經學; 耳外科

20世紀6、70年代,主要是顯微外科技術引入耳外科領域,導致側顱底外科(lateral skull base surgery)新領域的誕生和持續發展。側顱底臨床上是指與耳科相關的部分顱底。其主要域區是以顳骨為中心向周邊蝶骨、枕骨和顳下窩等相鄰部位延伸,內面顱窩,外藏顳下窩,深以不超越顱底矢向三等分線為界。側顱底解剖范圍還有其他劃定方法,所劃范圍內主要結構基本相仿[1-2]。側顱底顳骨巖錐深部及其臨近神經和血管重要結構,曾被視為手術“不可達”高危區。現代側顱底外科能深入“開發”此區,成功治療顱底疑難雜癥,挽救患者生命,康復神經功能。不僅如此,側顱底外科在耳科的萌芽與發展給耳科帶來與神經科學、頭頸外科和再生醫學交叉的革新,衍生出位聽覺感官塑造神經中樞研究的契機。

在已出版的國外相關著作中,書名“顱底外科”(Skull Base Surgery)與“耳神經外科”(Otoneurologial Surgery)通常會同義或近義使用,也有視作相互之間的各一部分。更有人建議把顱底外科改名為“經底顱骨切開術”(transbasal craniotomy)[3]。側顱底外科歷史并非想象中那樣短。被認為是顱底外科第一人的Macewen W(1848—1924年),在百余年前成功治療耳源性腦膿腫[4]。他以乳突切除術治療乳突炎,并經乳突成功引流腦膿腫。臨床上,這種治療方法迄今仍在應用[5]。

為現代側顱底外科建成做出重要貢獻的除了早期Cushing H (1869—1939)和Dandy W (1886—1946)等先驅者們,使之現代化的主要是二位耳科醫師:美國House W(1960s)和瑞士Fisch U(1970s)[6]。House W創造顯微手術抵達內聽道和橋小腦角區成功摘除聽神經瘤的顱中窩、迷路和迷路枕下的入路及其相關診斷技術[7]。Fisch U發明顯微外科深至手術高危區的顳下窩入路[8-10]。他們創新的共同點是擴展原耳科范圍的區域,超越學科范圍,與相鄰學科交叉,注入了新的理念和技術。同時代和后繼者們繼續開拓發展,創造了多種側顱底手術入路和顱底缺損再造方法[11],如迷路后入路和乙狀竇后入路直達內聽門和橋小腦角,經顴、顳頜關節和下頜至顱底等的手術入路。側顱底手術“不可達”一說已成為歷史,它的加入出現了嶄新的耳外科——現代耳外科。

現代耳外科有三座平臺:中耳外科、耳神經外科和側顱底外科[12]。三座平臺既相對獨立又成為依次遞進的3個臺階,臺階遞進被當作醫院臨床科室水平高度的標志。以下假設以側顱底外科建成為最后平臺概述3座平臺[13]。

第一平臺:中耳外科側顱底手術入路首先面臨和常卷入的是中耳。中耳傳音系統的精細力學構造要求手術醫師的指力調節精度在微米-毫米的區間。顳骨內面神經和顳骨周圍硬腦膜,顱內靜脈竇和巖段頸內動脈只有去凈顳骨內所有氣房,給出其表的骨面“輪廓”才能被識出。顳骨“輪廓化”是把握側顱底入路的基本功[13]。臨床上,耳科醫師掌握以上技能實際是先在中耳炎鼓室成形術和耳硬化鐙骨外科的大量臨床實踐中時練就的。入門中耳手術前的必須受訓課程是尸頭顳骨模擬手術和顯微解剖的嚴格訓練。這是因為中耳手術稍微不慎,必導致面癱、眩暈和聽力喪失等嚴重并發癥,可謂是“差之毫厘,失之千里”。為此,本院耳鼻喉科除為本院青年醫師設置顳骨顯微外科解剖室,也面向全國開放,歷年已舉辦多期相關繼續教育學習班,其中有在國內首創的3D耳顯微視頻教學方式頗受學員歡迎。

3D視頻表達的真實性可高清顯示人耳立體精密結構,并能顯示手術操作的全景動態過程。在手術示教中,提供立體認知,可提高教學效果。近年來,高清3D視頻采集和現場演示手術已開始在醫學教育和手術示范中得以發展應用。目前在美歐已應用于神經外科顯微手術和內鏡手術的教學。我科2012年起已在國內將高清3D視頻偏振式技術應用于本學科耳科臨床教學[14]。

第二平臺:耳神經外科這里指的耳神經外科設定由面神經外科、前庭外科和人工耳蝸植入術組成[1]。側顱底腫瘤治療常難以避免累及面神經、前庭神經和內耳,而耳神經外科本身已多用在側顱底區域。

面神經外科 面神經保護和重建是側顱底外科的主題之一。由于面神經在顳骨內 “長途”繞行,多與腫瘤糾纏或貫穿其內,欲在術中穩妥保存實屬不易。腫瘤若源起面神經,面神經必需連同腫瘤一并切除,神經重建任務并不輕。與軀體其他周圍神經不同,面神經直徑僅1 mm左右,作面神經顯微減壓和神經端端縫合是“高超”的技藝。此外,無論是神經移植或神經替代,均要做“減張”設計:選擇神經最短改道路徑和盡可能加長或延伸神經余段。如同第一平臺的中耳外科,耳科醫師掌握面神經外科多先是在Bell’s 面神經麻痹、顳骨骨折或手術誤傷并發面癱的案例臨床實踐中獲得[15]。

面表情運動的保持依賴于保障面神經運動神經元達靶支配的神經構造。面神經神經干內部的神經內膜是面神經軸突的支架,支架完整才能保障再生神經軸突重現原有達靶支配模式。支架因損壞不完整,或同伴膠原纖維增生,再生神經軸突必定無序生長,失去靶向支配。此時恢復的面運動不僅表情失常,且有面肌聯動、肌張力不等及不對稱運動態等。動物實驗還表明,面神經牽拉過度還會有神經逆向變性[16],面神經切斷后更會導致面神經核團神經元死亡[17],后果更嚴重。所以,作任何一種面神經手術處理,動作務必輕巧細膩。動物實驗還支持去膝狀神經節,避免非運動纖維無序再生干擾運動性纖維的靶向再生,從而可促進運動纖維達靶生長[18]。

前庭外科 Meniere病診斷標準歷年來修改多次,最近一次修于2015年。新標準指出特發性內淋巴積水雖是Meniere病的重要病理特征,但不能解釋Meniere病的癥狀群,應有另外未知的致病機制存在[19]。Meniere病病因有多種學說,單純皰疹病毒(herpes simplex virus,HSV)感染或自身免疫反應之說比較被認可。目前臨床上多用激素口服或鼓室內注射治療Meniere病。前庭神經節神經元體外實驗表明非甾體抗炎藥可減輕或消除HSV引起的神經元炎癥及其潛伏感染被激活的炎癥[20]。

盡管Meniere病病因不明,因病理發現內耳膜迷路積水此病曾被喻為“內耳青光眼”。多種內外科治療的目標指向膜迷路減壓,如療效未得,最有效的被稱為“金標準”的治療方法是前庭神經節(Scarpa神經節)切除術[21-22]。前庭神經節深居顱底內聽道,道內緊鄰面神經和耳蝸神經,若手術誤切其他一條神經,后果可想而知。加之手術難度較大,雖為“金標準”手術,能勝任選用醫師甚少。

前庭中樞代償機制允許犧牲單側前庭及其Scarpa神經節。盡管其犧牲后在急性期有不等程度的眩暈、失衡及伴隨的惡心、嘔吐等癥狀,但為期不長,大部分患者在數周內前述癥狀會消失或大部分消失。有部分患者前庭中樞會進入持續期較長的慢性代償期。此時患者在動作迅速時會軀體站立不穩。術后前庭康復訓練有助慢性代償期縮短。前庭康復訓練需運動輔助裝置和檢測設施以及康復醫師臨診指導,前庭康復學科已是一門重要的臨床康復專業。

人工耳蝸植入術 與促進面神經再生重建治療面癱和犧牲前庭神經再塑中樞補償機制消除眩暈的治療方法不同,興奮耳蝸神經恢復聽覺的方法用的是電刺激——人工耳蝸植入。人工耳蝸植入已是康復重度感音神經性聾和可塑重聾幼兒聽覺皮層很成熟的方法和技術。即使因腦膜炎或內耳炎癥造成耳蝸骨化或纖維化也可用激光氣化鼓階內阻塞性病變后,仍可植入人工耳蝸電極獲得聽覺[23]。人工耳蝸工程新技術拓寬了適應證和提高了效果:發明植入電極的極間“電流駕駛”生成超百個“虛擬電極”,產生對音樂樂感[24],發明聲電混合刺激模式,用于失去中高頻、尚存低頻殘余聽力患者,拓寬了適應證[25]。雙耳植入人工耳蝸可定位聲源和降低噪聲干擾。相關基礎研究發現聽神經重塑活動[26]及電流對神經元突起導向生長[27-28]等。以上進展對人工耳蝸植入手術提出了更高要求,例如,要求植入電極手術對耳蝸內結構和細胞更加精確甚至“無創”。

第三平臺:側顱底外科從耳科專業切入側顱底區的理想范圍可分為兩個部分:一個是側顱底的可深達巖尖和斜坡旁區和顳下窩區,這類區域外科符合Fisch U 提出的側顱底手術應“盡量堅持硬膜外的原則”[13];另一個部分是迷路入路至內聽道,繼之達橋小腦角,闖入腦池則是與神經外科交叉的區域。目前,從事側顱底這二類區域的手術有由耳科獨立完成和與神經外科合作完成兩種選擇。聽神經瘤目前是神經外科和耳科的主要診療病種。根據meta分析,聽神經瘤自臨診發現開始,51%不再生長,43%～54%生長,4%～8%瘤體縮小。腫瘤生長發現率隨年進逐漸減少:第1年為62%～64%,第2年為23%～28.9%,第3年為5%～10%,第4年為0%～2%。瘤體長大速度平均為1～2 mm/年[29],生長快的為2～4 mm/年。所以,作聽神經瘤手術決定前,應隨訪等待(watch and wait)再定。對其他側顱底良性腫瘤(腦膜瘤、頸靜脈球瘤和面神經瘤等)的外科時機選擇原則也相同[30]。

聽神經瘤立體放射治療的選用目前仍存在爭議。在腫瘤邊緣計量降級到12～13 Gy,腫瘤穩定控制率仍可達90%,腫瘤雖持續存在,但可有縮小傾向。有效聽力保存8～10年達23%～34%。立體放射治療用于頸靜脈球瘤已多年,其中對臨床癥狀日趨加重的腫瘤,因其致殘率低和與手術控制率可相比,可結合患者條件和意愿考慮首選[30]。至于面神經瘤術前面運動正常的術式應僅限于神經管開放實施減壓,只有對已發生面癱的采用腫瘤全切和神經重建術[30]。

隨著面神經術中實時監護[31-32]、超聲吸取手術器械和更清晰手術顯微鏡等技術引進,側顱底手術死亡率大大降低,人們更關注手術面神經功能保存問題。大聽神經瘤手術后面神經功能多很差,有些醫師為避免損及面神經主張采取次全切或近乎全切的術式。經這種術式少量殘存的瘤體血供多很差,再長大可能性會明顯下降。為了保護后組腦神經功能,對頸靜脈球瘤手術也可選擇同樣的次全切或近乎全切的術式。

側顱底惡性腫瘤有鱗癌、腺樣囊腺癌、黑色素瘤和橫紋肌肉瘤等。有的腫瘤來自鼻咽循咽鼓管或翼腭窩侵及顳部和顳下窩,例如鼻咽癌。側顱部惡性腫瘤侵及的范圍就診時可能已經相當廣泛,甚至已侵及腦膜、頸內動脈,或有腮腺和頸部淋巴轉移。手術取瘤后造成的組織缺失相當廣泛,要同時做頸淋巴清掃術、血管支架植入和側顱底缺失部位的修復。這時常需頭頸外科、血管外科和再造外科合作。耳外科獨立完成或與頭頸再造外科等醫師合作完成也可視能力所及有幾種合作選擇[14]。

側顱底腫瘤位置和范圍變異諸多,為避免單一入路不足以安全暴露,可采取聯合入路,如腭-顳下窩聯合入路[33],顳-顳下窩聯合入路[34]和迷路-枕下聯合入路[7,35]。腭-顳下窩聯合入路用于鼻咽癌放射治療后復發,癌腫經咽鼓管或翼腭窩侵入顳下窩,甚至巖骨和蝶骨大翼。復發癌腫對再次放射治療常不再敏感,放射累計劑量過大可遭致更危險的顱底骨大片壞死,顱底頸內動脈破裂或腦膜缺失腦脊液漏和顱內感染。經腭至鼻咽手術入路原是用于鼻咽纖維血管瘤摘除術,觀察及處理鼻咽區病變比較方便,與顳下窩入路可互補不足。

與側顱底外科密切相關的側顱底疾病影像學診斷和術前評估十分重要。 MRI和CT提供了側顱底病變診斷的重要信息,被認為是現代側顱底外科得以生成和發展的不可缺少的因素。同樣重要的是,耳外科醫師不應滿足影像科給出的書面報告,更應親自閱片,從病變及解剖結構的關系中設計合理手術入路、預警可能發生的風險以及介入是否需要等術前必要的準備。

Fisch U提出的側顱底手術的另一重要的原則是在腫瘤清除與耳功能保存之間尋求最佳平衡點。這一原則又稱為John Conley手術平衡[13]。對此,Fisch U給出的理由是:側顱底病變占位居深匿,手術入路難以避免地會犧牲耳某部分結構及其尚存的功能。若因病變已導致耳功能喪失和不在實用水平線,且無望恢復時,因手術入路需要可犧牲耳部分構造,例如已有重度感音神經性聾的聽神經瘤可選取迷路入路;為防止術后并發腦脊液漏和顱內感染應考慮封閉切除外耳道、中耳和迷路后的術腔,把保障患者生命安全放在為先的位置。與手術損失一耳聽力相比,術側面神經損害所造成的周圍性面癱,對患者的生活和心理影響更大。盡一切可能保存面神經和重建面神經是側顱底外科務必遵循的原則。術中能否成功處理功能仍存的面神經取決于術者對面神經顳內外走向解剖的熟知和判別及顯微操作的能力。除此之外,術中面神經監控不失為一重要輔助方法。術中面神經監控已是相當成熟和較普遍被接受的技術,唯一要求是在術中檢測時刻麻醉需暫時中止神經肌阻滯劑的使用,這要求手術醫師和麻醉醫師密切配合。當健耳聽力仍存在,犧牲一耳聽力對患者生活無大礙。對因側顱底手術失去雙耳聽神經患者可使用腦干植入。腦干植入目前還不能提供理想的聽力恢復[36],目前在國內尚未見報道。

側顱底腫瘤若伴雙耳重度感音神經性聾,宜盡量保持患耳耳蝸“骨殼”的完整,即或耳蝸基旋外壁“鼓岬”有破損,植入人工耳蝸也可重獲實用聽覺。務必注意,對雙耳重度感音神經性聾患者,人工耳蝸植入所提供的聽覺恢復的持久有效性,是保障其一生幸福感的重要舉措。

側顱底外科是治療側顱底疾病的主要方法 ,但并非是唯一的方法。側顱底外科用切除顱底部分骨結構換取腦的避免被牽拉致傷是其優點,但手術有其復雜性和高難性以及需付出一定的創傷為代價。這使人們追求非外科或微創替代的治療方法。側顱底腫瘤尚缺理想的化學治療,對放射敏感的腫瘤尚限于低分化癌或某些肉瘤。伽瑪刀多為老年和拒絕外科治療的患者接受,有姑息性或不等程度的理想療效。近年新興的重離子回旋加速器對顱底腫瘤的療效仍在評估中。作為微創外科工具的內鏡外科用于顱底有一定的價值,如配套器械加以改進,即使不能完全獨善,輔助顯微外科深檢或清掃死角區病變是有應用價值的[37-38]。

顱底特殊腫瘤的分子生物學研究為將來精準治療帶來了希望,但尚處于任重道遠的途中。

總之,今日側顱底外科已是多個相關學科合作的新型交叉學科。隨著各相關學科科技不斷發展,國內外有規模的耳科中心為更安全、更有效地診療側顱底疾病,均建立了耳科、耳神經外科、神經外科和影像放療等多學科協作渠道或聯網會診[39],這將會繼續推進側顱底外科的發展。

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Thesurveyoflateralskullbasesurgery

WANG Zheng-min△

(DepartmentofOtolaryngology,Eyeamp;ENTHospital,FudanUniversity,Shanghai200031,China)

In clinics,lateral skull base comprises intradural cerebellopontine angle area,and the region of extradural temporal and infratemporal fossa.The modern lateral skull base surgery started from those two operations that were surgical removal of acoustic schwannoma via otological approach and the extirpation of glomus jugulare tumor through infratemporal fossa.The pioneers of these two classic surgeries were the otologists who developed the new field of otological surgery.Since then,the lateral skull base surgery has become a developed and academical platform of multiple related disciplines,such as neurosurgery,head-neck surgery and reconstructive surgery etc.The lateral skull base surgeries build upon the microsurgical techniques and innovative surgical approaches,which are available successfully to treat riskful disorders in the so-called inaccessible regions.Nevertheless,it is better to find the best equation between the preservation of skull base structures with their function and the vital safety during each decision of surgical strategy.Probably,minimal invasive surgery or precision treatments of the disorders in skull base would become a new horizon in the future.

lateral skull base; neurotology; otological surgery

R651.11

A

10.3969/j.issn.1672-8467.2017.06.006

衛生部臨床學科重點項目(衛規財函[2010]439號),部市共建醫院新興前沿項目(shdc12010119)

△Corresponding author E-mail:fjswzm2015@126.com

*ThisworkwassupportedbytheClinicalSubjectsinKeyProjectoftheMinistryofHealthofChina(2010439),andtheNewFrontierProjectofHospitalsBuiltbytheMinistryandCityShanghai(shdc12010119).

2017-09-25;編輯:張秀峰)