以腦干梗死首發的顱內動脈擴張延長癥1例報道

聶田 李保華 蔣敏海

●病例報告

以腦干梗死首發的顱內動脈擴張延長癥1例報道

聶田 李保華 蔣敏海

患者男性，61歲。主訴右側肢體活動不利及言語不清2d，于2016-07-08入院，既往體健，否認高血壓、糖尿病、心臟病等病史，家族史、個人史無殊。體檢：言語含糊，右側中樞性面舌癱，右側上下肢肌力3級，右側上下肢淺感覺輕度減退，右側病理征陽性，美國國立衛生研究院卒中量表（NIHSS）評分5分。入院后相關輔助檢查：血常規、肝腎功能、甲狀腺功能、腫瘤指標、血管炎抗體未見明顯異常，空腹血糖5.1mmol/L，LDL-C 2.6mmol/L。2016-07-09行頭顱MRI檢查，提示左側腦橋急性梗死（圖1a），基底動脈及左側椎動脈異常擴張壓迫左側腦干（圖1b），雙側大腦中動脈異常擴張（圖1c）。進一步行顱內血管造影證實了擴張迂曲的顱內動脈。2016-07-10日行頭顱CTA檢查，提示顱內動脈擴張累及左椎動脈、基底動脈、雙側頸內動脈和雙側大腦中動脈（圖2）。2016-07-15數字減影血管造影（DSA）提示左側椎脈V4段至基底動脈擴張明顯，最大管徑11.5mm，右側頸內動脈C7段至右側大腦中動脈擴張，最大管徑8.8mm，左側頸內動脈C7段至左側大腦中動脈擴張，最大管徑8.5mm。

因患者入院時癥狀已發作2d，錯過了腦梗死靜脈溶栓的時間窗，但仍處于急性期，予以阿司匹林200mg和立普妥40mg等藥物治療2周后患者康復出院。出院時右側肢體活動不利及言語不清均得到明顯改善，僅遺留右側中樞性面癱，NIHSS評分1分。醫囑長期服用抗血小板聚集和他汀類藥物。患者依從性良好，一直規律服藥及定期門診隨訪。目前隨訪1年余，無缺血性或出血性腦血管病再發，復查頭顱CTA提示顱內血管的擴張、迂曲情況較1年前發病時無明顯進展。

圖1 頭顱MRI檢查所見（a：DWI顯示左側腦橋急性梗死；b：T2WI顯示左側椎動脈異常擴張，左側腦干受壓；c：T2WI顯示雙側大腦中動脈擴張，基底動脈管徑增粗）

圖2 頭顱CTA檢查所見，顱內動脈擴張累及左側椎動脈、基底動脈、雙側頸內動脈和雙側大腦中動脈

討論顱內動脈擴張延長癥（intracranial artery dolichoectasia,IADE）在既往的文獻報道中非常少見，隨著神經影像學的發展，對IADE的認識逐漸增多，IADE在一般人群中患病率約為0.06%～5.8%[1]，主要特點是顱內血管異常擴張、伸長、迂曲，臨床表現多樣化，可以表現為腦梗死、腦出血、腦積水，甚至是神經系統的一些非特異性癥狀如頭暈、頭痛等[2]。IADE的病因學研究尚無定論，目前認為與先天性發育和后天獲得性因素有關。先天性發育因素與遺傳因素導致的肌纖維發育異常、動脈內彈力層缺如、纖細和（或）平滑肌層萎縮有關，患者常合并胸主動脈或冠狀動脈延長擴張。后天性獲得性因素與動脈粥樣硬化的高危因素類似[3]，例如年齡、吸煙、高血壓等，遺傳、免疫、感染、退行性因素等會促進顱內血管異常的發生及發展[4]。

在影像學檢查手段方面，DSA是診斷血管性疾病的金標準，但無法顯示血管結構與腦組織之間的關系，費用高且為有創性檢查，不利于慢性病的隨訪。顱內MRA及CTA既可清晰顯示血管與腦組織之間的關系，又能顯示血管解剖結構特點，正被越來越多的用于IADE的診斷以及治療前后的病情觀察[5]。IADE是一種漸進性疾病，此類患者易發腦血管病，確診的IADE患者在后續的隨訪中近半數出現了腦血管病[6]。部分患者在隨訪期間血管病變程度加劇，目前尚不清楚導致其急劇變化的因素。

既往的病例報道多為椎-基底動脈擴張延長癥，本例以急性腦干梗死為首發，顱內血管異常同時累及椎-基底動脈系統和頸內動脈系統，非常罕見。本例由于基底動脈分支閉塞導致左側橋腦梗死，發病機制很難區分是由動脈壓迫還是由血栓引起。患者后續服用阿司匹林和他汀類藥物治療，隨訪1年無缺血性或出血性腦血管病發生。IADE患者預后較差，屬腦血管病高危人群，早期診斷尤為重要，一旦診斷，應根據患者患病類型，及早予以相應的治療及二級預防，以改善預后。

[5] Gutierrez J,Bagci A,Gardener H,et al.Dolichoectasia diagnostic methods in a Multi-Ethnic,Stroke-Free Cohort:Results from the Northern Manhattan Study[J].J Neuroimaging,2014,24(3):226-231.doi:10.1111/j.1552-6569.2012.00781.x.

[6] Wu X,Li Y,Huang Q,et al.Morphological characteristics of the vertebrobasilar arterial system are associated with vertebrobasilar dolichoectasia[J].Med Sci Monit,2016,22(5):1710-1715.doi:10.12659/MSM.895714.

2017-07-29）

（本文編輯：楊麗）

[1] Yuan Y J,Xu K,Luo Q,et al.Research progress on vertebrobasilar dolichoectasia[J].IntJ Med Sci,2014,11(10):1039-1048.doi:10.7150/ijms.8566.

[2] Del Brutto V J,Ortiz J G,Biller J.Intracranialarterialdolichoectasia[J].Front Neurol,2017,7(8):344.doi:10.3389/fneur.2017.00344.

[3] Guo L,Zhang X,Ge J,et al.Middle cerebral artery dolichoectasia with radiologic follow-up[J].J Craniofac Surg,2014,25(3):e269-71.doi:10.1097/SCS.0000000000000631.

[4] 趙海霞,趙金霞,陳康寧.腦動脈延長擴張癥研究進展[J].武警醫學,2016,27(10):1047-1050.

10.12056/j.issn.1006-2785.2017.39.12.2017-1808

310006杭州市第一人民醫院神經內科

聶田，E-mail：nietianshn@163.com