光滑腦的MRI表現(xiàn)及其分級

何 麗，孟燕軍，孫夢月，任慶云，劉 齋*

(1.河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院放射科，河北 石家莊 050031；2.河北醫(yī)科大學(xué)醫(yī)學(xué)影像學(xué)院，河北 石家莊 050031)

·論著·

光滑腦的MRI表現(xiàn)及其分級

何 麗1，孟燕軍2，孫夢月1，任慶云1，劉 齋1*

(1.河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院放射科，河北 石家莊 050031；2.河北醫(yī)科大學(xué)醫(yī)學(xué)影像學(xué)院，河北 石家莊 050031)

目的分析光滑腦的臨床表現(xiàn)及MRI表現(xiàn)，為早期診斷和治療提供參考依據(jù)。方法回顧性分析20例光滑腦的臨床表現(xiàn)及MRI表現(xiàn)，同時進(jìn)行MRI分級。結(jié)果光滑腦包括無腦回、巨腦回及皮層下帶狀灰質(zhì)異位，20例光滑腦臨床表現(xiàn)為不同程度的運(yùn)動障礙、精神發(fā)育遲滯，癲癇6例，小頭畸形2例。無腦回MRI表現(xiàn)為正常的腦溝腦回消失，腦皮層增厚(>10 mm)，腦白質(zhì)減少，大腦半球呈“8”字形；巨腦回表現(xiàn)為腦回增寬，腦皮層增厚，腦白質(zhì)減少，灰白質(zhì)交界清楚；皮層下灰質(zhì)異位又稱為雙皮層，在側(cè)腦室側(cè)腦白質(zhì)和腦皮質(zhì)之間出現(xiàn)一層帶狀異位的灰質(zhì)，呈雙側(cè)對稱分布，MRI圖像顯示從側(cè)腦室到腦皮質(zhì)表面出現(xiàn)4層結(jié)構(gòu)：①正常腦室周圍腦白質(zhì)；②異位的腦灰質(zhì)層；③一薄層皮層下腦白質(zhì)；④正常的皮層灰質(zhì)。按照Dobyns等的分級，光滑腦1級1例，2級2例，3級1例，4級12例，5級3例，6級1例。MRI分級與臨床嚴(yán)重程度存在密切關(guān)系。結(jié)論光滑腦是一種嚴(yán)重神經(jīng)元移行障礙，MRI表現(xiàn)及其分級結(jié)合臨床表現(xiàn)可為早期診斷、治療及預(yù)后判斷提供重要參考。

無腦回畸形；體征和癥狀；磁共振成像

10.3969/j.issn.1007-3205.2017.12.015

光滑腦是指在腦發(fā)育過程中成神經(jīng)細(xì)胞從生發(fā)基質(zhì)向大腦表面移行出現(xiàn)異常，導(dǎo)致大腦組織結(jié)構(gòu)形態(tài)出現(xiàn)嚴(yán)重畸形，包括完全光滑的無腦回到巨腦回及皮層下灰質(zhì)異位，并伴有運(yùn)動障礙、智力低下、腦癱、癲癇及其他神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)的一類疾病，又稱為無腦回畸形譜[1]。作……