右側肋骨韌帶樣型纖維瘤病1例

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(川北醫(yī)學院附屬醫(yī)院胸心外科，四川 南充 63700)

·個案報道·

右側肋骨韌帶樣型纖維瘤病1例

李夏亞虎，魏蜀亮，向軍

(川北醫(yī)學院附屬醫(yī)院胸心外科，四川 南充 63700)

韌帶樣型纖維瘤； CT； 胸部腫瘤

韌帶樣型纖維瘤病又稱侵襲性纖維瘤病是一種纖維細胞克隆性增生性病變，分類：腹部外韌帶樣型纖維瘤病(約50%～60%)、腹壁韌帶樣型纖維瘤病(約25%)、腹內(nèi)韌帶樣型纖維瘤病(約15%)。發(fā)生于肋骨的屬于腹部外韌帶樣型纖維瘤病且十分罕見，國內(nèi)外僅少數(shù)個案報道，現(xiàn)對本院收治的1例右側肋骨韌帶樣纖維瘤病患者診斷、治療并結合相關文獻報道如下。

1 病例資料

患者，女，51歲。因“右側胸壁疼痛1月”于2015年6月9日入院，3+年前于本院行“右側胸壁血管纖維錯構瘤切除術”。入院后體格檢查：雙側呼吸動度對稱，語顫無增強，叩診右側胸壁實音，左側清音，余未見異常。輔助檢查結果：外院CT(2015年6月4日，圖1)：右側胸外后壁見局限性軟組織密度增高影，大小約3.2 cm×1.7 cm、3.9 cm×3.2 cm，邊緣欠規(guī)整，呈廣基底，上緣見點狀鈣化影。術前常規(guī)檢查未見明顯異常。臨床診斷：(1)右側胸壁包塊。(2)右側胸壁血管纖維錯構瘤術后。于2015年6月12日全麻下行“剖胸探查、右側胸壁包塊切除術”治療，術中見：右側胸腔廣泛粘連，胸腔無明顯積液，右側胸腔可捫及3個大小不等的包塊，肋骨來源，最大位于第6、7、8肋骨后段，大小約6 cm×5 cm，血供豐富，質地較硬。常規(guī)分離粘連后，切除第5、6、7、8肋骨后段，完整切除腫瘤(圖2)。術后患者病理檢查結果：(肋骨)梭形細胞腫瘤。免疫組化結果：梭形細胞 SMA(-)、Desmin(-)、actin(-)、β-catenin(-)、CD34(-)、S-100(-)、EMA(-)、ki-67陽性細胞約10%，結果支持(肋骨)韌帶樣纖維瘤病、未累及骨髓腔(圖3)。術后行化療輔助治療1次，隨訪半年未出現(xiàn)復發(fā)等異常。

圖1 患者CT 右側軟組織密度影，向胸腔內(nèi)突出

圖2 患者大體標本 示腫瘤為肋骨源性

圖3 患者術后病理檢查結果(HE染色×200)

2 討 論

韌帶樣型纖維瘤病(desmoid—type fibromatosis，DTFT)又稱侵襲性纖維瘤病(aggressivefibromatosis，AF)[1]。同時是具有局部侵襲潛能的一種纖維母細胞或肌纖維母細胞性腫瘤[2]。2002年WHO新的軟組織和骨腫瘤的病理學和遺傳學分類中將其歸屬于中間型、局部侵襲性腫瘤[2]，按發(fā)病部位可區(qū)分為：腹壁外型、腹壁型、腹腔內(nèi)和腸系膜型，發(fā)生幾率分別為50%～60%、25%及 15%[3]。本例發(fā)生于肋骨屬于腹壁外型，在國內(nèi)外文獻中都屬于罕見，僅有少數(shù)個案報道。本例患者發(fā)病隱匿，僅有疼痛，未見其余特殊癥狀，若不及時予以重視常導致漏診。CT及胸片等影像學檢查能明確病變范圍，但缺乏確診意義，確診需通過病理學檢查。該病病因暫不明確，可能與外傷、手術、妊娠、遺傳以及全身性結締組織疾病有關[4]。結合本例，患者3年前曾行右側第8肋錯構瘤手術，此次發(fā)病位置為上次手術部位，故此次發(fā)病可能與既往手術創(chuàng)傷有關系。對于既往有手術史病人原位出現(xiàn)軟組織腫瘤應當考慮患者韌帶樣纖維瘤病可能。由于此病雖然無遠處轉移性，但術后容易復發(fā)，且具有局部浸潤性的特性，故術后予以行化療一次。

[1] Chummun S,Mclean NR,Abraham S,et al. Desmoidtumour of the breast[J]. J Plast Reconstr & Aesthet Surg,2010,63(2):339-345.

[2] Goldblum J，F(xiàn)letcher JA. Desmoid-type fibromatosis[A].Fletcher CD,UnniKK,MertensF.World Health Organization classification of tumors:pathology and genetics of tumors of soft tissue and bone[M].Lyon:IARC Press,2002,83-84.

[3] Schiessling S，Kihm M，Ganschow P，et al．Desmoidtumour biology in patients with familial adenomatous polyposis coli[J].Br J Surg,2013,100(5):694-703.

[4] Romero JA,Kim EE,Kim CG,et al. Different biologic features of desmoid tumors in adult and juvenile patients:MR demonstration[J]. J Comput Assist Tomogr,1995,19(5):782-787.

10.15972/j.cnki.43-1509/r.2017.02.026

2016-05-04；

2016-12-10

R738

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蔣湘蓮)