顱內多發腦膜瘤合并聽神經瘤1例

索士桓，唐宇婷，張根茂，朱曉波*

(1.吉林大學第一醫院二部 a.神經外科；b.麻醉科，吉林 長春130031;2.吉林大學中日聯誼醫院)

顱內多發腦膜瘤合并聽神經瘤1例

索士桓1a，唐宇婷1b，張根茂2，朱曉波1a*

(1.吉林大學第一醫院二部 a.神經外科；b.麻醉科，吉林 長春130031;2.吉林大學中日聯誼醫院)

1 臨床資料

患者，男性，60歲。主因左耳聽力下降8年余于2017年4月入院治療。入院查體：BP：142/93 mmHg，神清語明，雙側瞳孔等大同圓，直徑約3.0 mm，對光反射靈敏，伸舌居中，四肢可動，肌力、肌張力正常，雙側病理征陰性；無項強。左耳聽力下降。頭部增強核磁：左側橋小腦角區見不規則形異常信號，突入左側麥氏腔及內聽道(圖1)，大小約3.0 cm×1.8 cm×2.1 cm，T1WI呈等及稍低信號，T2WI呈等及稍高、高信號，FLAIR呈稍高及稍低信號，增強掃描呈明顯不均勻強化，邊界清楚。左側顳部見扁丘狀異常信號(圖2)，大小約0.6 cm×0.4 cm，T1WI呈等信號，T2WI及FLAIR呈稍高信號，增強掃描明顯強化，邊界清楚。左側額部大腦鐮旁見類圓形異常信號(圖3)，大小約0.8 cm，T1WI呈等信號，T2WI及FLAIR呈稍高信號，增強掃描明顯強化，邊界清楚，緊鄰上矢狀竇。左側額部另見類圓形異常信號(圖4)，大小約1.5 cm，T1WI呈等信號，T2WI及FLAIR呈等及稍高信號，增強掃描明顯強化，邊界清楚。腦室系統尚可。中線結構居中。耳鼻喉科會診行聲阻抗及電測聽等檢查后診斷為神經性耳聾。印診：顱內多發占位性病變，考慮神經纖維瘤病可能性大。頭部MRI提示左側橋小腦角占位，與患者癥狀相符，但核磁提示幕上存在多發占位，額部占位直徑約1.5 cm，具備手術指征，余占位直徑較小，暫可給予觀察，后期行放射治療；建議先行幕下開顱手術，后期二次手術行幕上腫瘤切除，家屬考慮后要求行幕上、下聯合手術治療。首先進行幕下腫瘤切除術，手術采用取左側乳突后直切口，剪開硬膜后，暴露腫瘤，見腫瘤位于左側橋小腦角區，部分鉆入內聽道，質地韌，血運豐富，腫瘤與周圍血管及小腦粘連緊密，仔細分離腫瘤與周圍血管、神經，將腫瘤分塊切除，部分腫瘤與巖靜脈粘連緊密、分離困難，聽神經侵襲較重、面神經及后組神經受腫瘤壓迫明顯，變薄，后組顱神經給予全部保留；再取左側額、顳頂部弧形切口，術中見硬膜增生，血運豐富，部分與顱骨粘連緊密，剪開硬膜，見腫瘤根部位于硬腦膜，擠壓額葉腦組織，質地較韌，血運豐富，大小約2.0 cm×3.0 cm，與周圍腦組織界限尚清楚，包膜不明顯，小心切斷腫瘤根部，沿腫瘤邊緣逐步分離，將肉眼所見腫瘤完整切除腫瘤組織；繼續向前探查見額部大腦鐮旁硬膜整體增厚、與腫瘤界限不清，增厚明顯部位分塊切除腫瘤，部分腫瘤與大腦皮層血管粘連緊密，分離困難，將腫瘤絕大部分切除。術后病理診斷：左側額部及左側鐮旁占位：腦膜瘤(纖維型)WHO I級；左側橋小腦角：神經鞘瘤(見圖5、6)。術后患者左耳聽力無好轉，無明顯面癱；治療2周病情好轉后出院。

2 討論

本例患者顱內多發占位，術后病理回報為左側額部腦膜瘤并左側聽神經瘤，同一患者顱內多發不同性質的腫瘤在臨床上并不多見，結合術后病理、頭部增強MRI及患者的臨床表現，本例患者應為神經纖維瘤病-Ⅱ型(NF2)。神經纖維瘤病(NF)是一種主要由常染色體顯性遺傳引起的疾病，包括多種基因病變。NF可分為I型、Ⅱ型。其中I型是最常見的遺傳易感性中樞神經系統的腫瘤，又稱周圍型神經纖維瘤病，皮膚呈典型牛奶-咖啡斑，發病率為1/4000，男女無差別。Ⅱ型又稱中央型神經纖維瘤病，發病率較I型低很多，約為3/100000，臨床少見。依據1987年美國國立衛生研究院(NIH)Ⅱ型神經纖維瘤病的診斷標準：① 雙側前庭神經瘤；②輕度相關的NF2和單側前庭神經瘤，或以下任何2種：腦膜瘤、神經纖維瘤、神經鞘膜瘤、膠質瘤、青少年后囊膜下晶狀體混濁；③單側前庭神經瘤和以下任何2種：腦膜瘤、神經纖維瘤、神經鞘膜瘤、膠質瘤、后囊膜下晶狀體混濁；④多發性腦膜瘤(2個或多個)和單側前庭神經瘤，或以下任何2種：神經纖維瘤、神經鞘膜瘤、膠質瘤、白內障。有上述一項表現即可成立[1]。本例患者為左側聽神經瘤合并左側額部、顳部多發腦膜瘤，符合NF2的診斷。而NF2的患病年齡多在20-40歲,50歲以后首次發病者少見，本例患者發病年齡相對較晚，臨床中并不多見。NF2患者主要的臨床癥狀為漸進性聽力下降，也可伴發耳鳴、平衡失調和頭痛等。根據腫瘤大小、位置及生長方向的不同也可表現為面部麻木、無力、吞咽困難及聲音嘶啞等顱神經癥狀。本例患者主要以左耳聽力漸進性下降為主要癥狀。目前對于NF的治療，主要根據患者腫瘤大小、位置、聽力情況及患者身體狀況多學科綜合治療，但還是以顯微手術為主，后期輔以放化療，然而此病屬于基因范疇，最終仍依賴于基因治療的發展。本例患者聽力已喪失，因此手術目的是最大限度的減少神經的損傷，盡可能的保留后組顱神經功能，并解除占位效應，最大限度保證患者生命安全，故采用乙狀竇后枕下入路來切除橋小腦角區的腫瘤[2]。此次手術較成功的切除占位效應明顯的聽神經瘤，且完全的保留了后組顱神經，術后積極對殘余及較小腫瘤行立體定向伽馬刀治療，取得了較好的效果。對于本例患者原則上應先切除引起癥狀的且瘤體較大的聽神經瘤，二期再行其他較小腫瘤的切除。但鑒于患者及家屬強烈要求，綜合考慮患者腫瘤大小、位置、癥狀及患者身體狀況，遂行幕上、幕下同時手術。雖然創傷較大，但患者預后良好。

早期對小的腫瘤進行手術治療能夠較好的保留聽神經和后組顱神經的功能[3]。對于身體狀況較差、不能耐受手術、拒絕手術治療的患者，可以采取放療及其他綜合治療。NF2雖是良性腫瘤，但因腫瘤的特殊生長部位，可使患者病情發展迅速，甚至早期死亡。該病屬于基因疾病，最終還是依賴于基因治療水平的提高來改善患者生存質量和延長患者生存時間。

[1]Baser ME，Friedman JM，Wallace AJ，et al.Evaluation of cfinical diagnostic criteria for neurofibromatosis 2[J].Neurology，2002，59：1759.

[2]王忠誠.王忠誠神經外科學[M].武漢：湖北科學技術出版社，2004：698.

[3]Ferner RE.O’Doherty MJ.Neurofibroma and schwannoma [J].Curr Opin Neurol，2002，15(6)：679.

1007-4287(2017)12-2195-02

*通訊作者

2017-06-09)