小腸重復畸形致腸扭轉急性壞死死亡病例剖析

李 洋，魏智彬，云利兵，劉 敏，易旭夫

小腸重復畸形致腸扭轉急性壞死死亡病例剖析

李 洋，魏智彬，云利兵，劉 敏，易旭夫

目的分析小腸重復畸形致腸扭轉急性壞死的臨床特點及誤漏診原因。方法對小腸重復畸形致腸扭轉急性壞死而死亡1例的臨床資料進行回顧性分析。結果本例因腹脹、腹痛伴惡心嘔吐1 d入院。經查體及腹部CT檢查考慮為急性腸梗阻，予禁食水、補液、抗感染等治療。入院當天出現四肢濕冷，面色蒼白，口唇發紺，雙側瞳孔散大，對光反射消失，呼之不應，立即予吸氧及胸外心臟按壓，經搶救無效死亡，臨床考慮死因為急性腸梗阻致呼吸、循環衰竭，后經法醫尸檢證實死因為小腸重復畸形致腸扭轉急性壞死。結論小腸重復畸形臨床少見，早期診斷困難，必要時行剖腹探查，以早期診治，挽救患者生命。

消化系統畸形；腸扭轉；壞死；死亡

1 病例資料

女，11歲。因腹脹、腹痛伴惡心嘔吐1 d入院。專科查體：腹膨隆，未見胃腸型及蠕動波，上腹部壓痛，無肌緊張及反跳痛，肝脾肋下未觸及，肝腎區無叩痛，移動性濁音(-)，腸鳴音亢進，約8～10/min。行腹部CT掃描示：下腹部小腸積液、積氣擴張，以積液為主，腸梗阻可能性大(圖1)。入院后予禁食水、抗感染、補液及對癥治療后腹痛有所緩解，肛門排少量黃色樣稀便，上腹部壓痛減輕。入院當天下午因腹脹留置胃管，后出現四肢濕冷，面色蒼白，口唇發紺，雙側瞳孔散大，直徑約5 mm，對光反射消失，呼之不應；腹部膨隆，腹脹，無胃腸型及蠕動波，四肢肌力及肌張力降低，膝反射及跟腱反射減弱，雙側病理征未引出。立即予胸外心臟按壓、吸氧，心電監護示心率55/min，呼吸12/min，脈搏氧飽和度0.78，靜脈推注阿托品0.5 mg后心率上升至143/min，呼吸14/min，血壓180/107 mmHg，脈搏氧飽和度0.91，同時予氣管插管并簡易呼吸器輔助呼吸、留置尿管，但無尿液流出。20 min后患者心率進行性下降，經搶救無效死亡。綜合分析病情，考慮為急性腸梗阻致呼吸、循環衰竭死亡,為進一步明確死因，醫患雙方協商后委托我中心對死者進行尸檢。

尸檢報告：開腹后中下腹腹腔、脾窩處可見約700 ml的暗紅色輕濁血性液體，部分腸系膜呈暗紅色出血狀改變，腸管及闌尾位于脊柱偏左側，呈明顯脹氣狀，腸管漿膜面部分呈暗紅色出血壞死改變(游離后距回盲部53 cm處長173 cm的空回腸)，蜷曲扭轉，大部分回腸及闌尾扭轉疝入重復畸形腸管連接的狹窄處(圖2)；距回盲部57 cm處回腸壁異常增生，腸管突出連接于臍部(長約8 cm)，直徑約0.5～1.5 cm(圖3)，近臍部連接處大段腸管(暗紅色)呈膨大狀完全扭轉嵌入腹膜，分離后見其扭轉兩圈，未見腸管明顯破裂穿孔；距回盲部約10 cm處腸管粘連，回盲部、直腸、結腸未見明顯出血壞死；剪開小腸腸管，可見700 ml暗紅色血性稀糊狀內容物；各臟器大體解剖結構未見明顯異常。光學顯微鏡下見回腸和重復腸管黏膜層、黏膜下層、肌層、漿膜層及腸系膜根部出血，伴單核細胞、淋巴細胞、白細胞散在分布(圖4)。

法醫考慮死亡原因為先天性腸管突出連接于臍部畸形伴回腸扭轉急性壞死，作用機制可能是患者自身存在先天性回腸管狀重復畸形，重復腸管(長約8 cm)突出且末端膨大嵌入腹膜與臍部連接處，造成重復腸管下方形成天然狹窄，而末端回腸系膜較長，一端固定于腹膜上，使腸管易于旋轉活動，而翻身、腸腔積物重力作用等因素使腸管相互扭轉，加之重復腸管牽拉使扭轉回腸嵌入狹窄處，不能自行復位，導致急性壞死。本例僅進行死因鑒定，未對診療行為(醫療糾紛)進行鑒定。

2 討論

2.1疾病概況及發病原因 消化道重復畸形為先天性消化道畸形的一種，國內發病率占先天性消化道畸形的3.2%～24.4%[1]，可發生于消化道任何部位，其中小腸重復畸形以回腸和回盲部多見，占消化道畸形的50%～70%，其次為空腸及胃十二指腸[2-3]。腸道重復畸形罕見，發生率為1/4500，其中80%以上發生于2歲以下的兒童[4]。

目前腸道重復畸形的發病原因尚未明確，可能和脊索與原腸分離障礙有關[5-6]。小腸重復畸形臨床表現差異較大，主要與重復小腸的位置和重復程度、是否與主腸管相通、病理類型及是否存在異位胃黏膜或胰腺組織有關。臨床表現為腹痛、胃腸道出血、腹部腫塊和腸梗阻等非特異性癥狀，少數患者可終生無癥狀[2,7]。本例以腹脹、腹痛伴惡心嘔吐為主，臨床表現特異性不明顯。

依據解剖特點可將小腸重復畸形分為3種類型[1]：①球型或囊腫型：常位于腸管系膜邊緣，與主腸管互不相通；②管狀型：與腸管并行或與其共有肌層，多與主腸管交通；③憩室型：常見于胸腹腔重復畸形。本例腸道重復畸形發生于回腸中下段，長約8 cm，初始端與主腸管相通，末端呈膨大狀連接于臍部腹膜，呈管狀畸形。

圖1小腸重復畸形致腸扭轉急性壞死腹部CT示：下腹部小腸積液、積氣擴張，以積液為主圖2小腸重復畸形致腸扭轉腹部尸體解剖示：急性壞死腸管蜷曲，大部分回腸及闌尾疝入重復畸形腸管連接的下方狹窄處圖3小腸重復畸形致腸扭轉腹部尸體解剖示：距回盲部57 cm處回腸壁異常增生，腸管呈管狀突出，直徑約0.5～1.5 cm圖4小腸重復畸形致腸扭轉尸檢光學顯微鏡下見：回腸和重復腸管可見單核細胞、淋巴細胞、白細胞散在分布(HE×40)

2.2診斷與治療 腸道重復畸形罕見，早期發現并及時手術者預后較好，而未經治療的腸道重復畸形可致出血、壞死等并發癥。23%的成人腸道重復畸形可發展為小腸癌[7-8]。重復腸管雖然有黏膜、平滑肌等消化道結構，但管壁并不一定與其相鄰消化道組織相一致。約10%的腸道重復畸形存在胃黏膜異位現象，其異位組織常存在于重復的腸壁上，是導致便血的一個重要因素。放射性核素成像診斷腸道重復畸形胃黏膜異位的靈敏度、特異度和準確性達90%，但陰性結果并不能完全排除胃腸道重復畸形[7]。腹部增強CT可發現腸道重復畸形的異常征象，但對于不典型病例的早期診斷價值有限。本例對癥治療后排少量稀便，提示為非完全性腸梗阻，且病情進展迅速，尸檢組織學觀察重復腸管管壁結構清晰，未發現胃黏膜等異位現象，而淋巴及單核細胞浸潤提示腸管存在慢性炎癥改變。

2.3誤診原因分析 急性腸梗阻屬于外科常見急重癥，原因復雜多樣，對于有明確病史、臨床表現典型且梗阻病因明確者診斷不困難。本例為11歲患兒，回腸管狀重復畸形臨床少見，其重復腸管末端膨大嵌入腹膜與臍部連接處，致回腸嵌頓扭轉急性壞死，是本例早期難以明確診斷的客觀原因；其次，本例既往病史及臨床表現無特異性，病情進展急驟，加之臨床醫師查體不仔細，病情監測不細致，未在疾病發展過程中動態觀察患兒生命體征及腹部體征改變并及時予相關實驗室檢查，是導致患兒延誤診斷的重要原因。此外，臨床醫師對少見病認識不足，缺乏警惕性，常存在思維局限，同樣是造成本例惡性后果的原因。

2.4防范措施 提示臨床要提高對先天性小腸畸形的認識和警惕性，對可疑病例要結合既往史，動態觀察患者的細微改變，合理運用醫技檢查手段，真正做到早發現、早治療。對于病情發生急驟變化的患者，在具備剖腹探查指征的情況下應立即手術探查，避免類似惡性腸道事件的發生。

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610041 成都，四川大學華西基礎醫學與法醫學院法醫病理教研室

易旭夫，E-mail：yixufu@tom.com

R726.2

B

1002-3429(2017)12-0022-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.12.010

2017-07-10 修回時間：2017-08-23)