原發性神經淋巴瘤一例誤診剖析

韋莎莎，李小寶

原發性神經淋巴瘤一例誤診剖析

韋莎莎，李小寶

原發性神經淋巴瘤??；誤診；代謝性腦病

原發性神經淋巴瘤(primary neuro lymphomatosis， PNL)指淋巴瘤直接侵及周圍神經系統，出現多個周圍神經、神經根、神經叢及顱神經受損的癥狀、體征，多表現為非霍奇金淋巴瘤[1]。PNL臨床表現多樣，影像學亦無特異性，誤診率高。我院近期收治1例PNL，現分析報告如下。

1 病例資料

女，58歲。因步態不穩、記憶力下降3個月，加重10 d入院。3個月前無明顯誘因出現雙下肢步態不穩，易偏斜，記憶力下降，遂到我院就診。行頭顱MRI平掃及增強掃描示：雙側內囊后肢、胼胝體膝部、壓部可見片狀及雙側大腦腳對稱性結節狀稍長T1、T2信號改變，邊緣欠規整，增強掃描未見明顯變化(圖1)；彌散加權成像(DWI)示雙側內囊后肢、大腦腳、左側側腦室體部旁稍高信號。診斷為代謝性或中毒性腦病，予抗病毒、營養神經、糖皮質激素等治療后好轉出院。10 d前上述癥狀加重，行走需人攙扶，記憶力明顯下降，遂以代謝性腦病收入院。查體：生命體征平穩，心肺腹檢查未見異常。?？茩z查：高級認知功能正常，一字步不穩，單腳站立(+)，雙上肢Rossolimo征(+)，Gordon征、Pussep征均(+)，余神經系統檢查未見異常。查血中性粒細胞0.83，血小板119×109/L，紅細胞4.09×1012/L，血紅蛋白132 g/L；丙氨酸轉氨酶159.7 U/L，天冬氨酸轉氨酶113.3 U/L，總蛋白53.2 g/L，白蛋白32.6 g/L，谷氨酰轉肽酶78.1 U/L；IgG 8.72 g/L，IgA 1.66 g/L，IgM 1.44 g/L；補體C40.14 g/L。腰椎穿刺腦脊液檢查未見異常。再次行頭顱MRI平掃及DWI示：病變范圍較前擴大；增強掃描示：左側額葉病灶呈“開環征”強化(圖2)。磁共振波譜成像(MRS)示：病變區N-乙酰天門冬氨酸(NAA)峰值下降，膽堿類化合物(Cho)峰值升高，NAA/Cho比值下降，出現高聳的脂質(Lip)峰(圖3)。行顱內病灶活組織病理檢查示：侵襲性B細胞非霍奇金淋巴瘤，大B細胞淋巴瘤可能性大。骨髓穿刺示：粒細胞增生，未見異常細胞。胸部及全腹部CT增強掃描等檢查未見異常。確診為PNL，予利妥昔單抗及甲氨蝶呤聯合化療1周，左側肢體無力癥狀較前好轉，記憶力改善后出院。隨訪3個月，臨床癥狀好轉，復查頭顱MRI提示病灶較前明顯縮小(圖4)。

圖1原發性神經淋巴瘤頭顱MRI平掃及增強掃描示：雙側內囊后肢、胼胝體膝部、壓部見片狀及雙側大腦腳對稱性結節狀稍長T1、T2信號改變，增強掃描未見明顯變化

圖2原發性神經淋巴瘤再次復查頭顱MRI增強掃描示：左側額葉病灶呈“開環征”強化

2 討論

PNL是一種罕見的惡性侵襲性腫瘤，可發生于任何年齡段，多見于50～60歲人群，免疫缺陷患者亦常見，且發病率呈逐年上升趨勢。有學者認為PNL可能與免疫功能低下或缺陷患者的B淋巴細胞在不受免疫監視下過度增長，依靠表面特殊表達的神經系統分子特異連接形成有關[2]。

圖3原發性神經淋巴瘤磁共振波譜成像示：病變區N-乙酰天門冬氨酸峰值下降，膽堿類化合物峰值升高，出現高聳的脂質峰圖4原發性神經淋巴瘤化療后頭顱MRI示病灶較前明顯縮小

PNL好發于幕上，常見于大腦半球、胼胝體及基底節、丘腦、小腦和腦干，免疫功能低下或缺失者以多發對稱性病灶常見[3]。臨床多以認知功能障礙起病，部分患者表現為顱內壓增高，因病灶部位不同可出現不同的定位體征。本例表現為記憶力下降、步態不穩、反應遲鈍等癥狀。PNL組織病理學檢查表現為腫瘤細胞排列密集，網狀纖維豐富[4]。

影像學診斷是PNL首選無創確診手段。MRI最常用，增強掃描時對比劑滲入細胞間隙，表現為明顯均勻強化，T1WI等低信號，T2WI等稍低信號，DWI高信號[5]；多發病灶多經V-R間隙傳播[6]，周圍血管呈“蔥皮樣”環狀排列，似袖套樣改變，腫瘤生長迅速并浸潤血管壁，破壞血腦屏障，因而壞死、囊變少見[7]，但免疫功能低下患者由于細胞侵襲可表現為出血、囊變。由于PNL周圍血管浸潤生長、組織結構異質及對血管阻擋造成腫瘤生長不均勻，MRI增強掃描表現為四不像特征，如“缺口征”、“尖角征”和“臍凹征”，部分腫瘤累及胼胝體，冠狀面可出現“蝶翼征”[8]，免疫功能缺陷或低下患者予糖皮質激素治療后出現“開環征”。相關文獻報道，MRI平掃及增強掃描結合MRS檢查能顯著提高PNL確診率，NAA峰下降、Cho峰增高、Lip峰高聳為MRS特征性表現[9],考慮為淋巴細胞和大巨噬細胞成分增值速度快所致。CT掃描表現為等稍高密度影，腫瘤周圍水腫程度因病灶浸潤生長方式不同而表現不一，增強后呈明顯均勻強化[10]。有研究發現18FDG-PET/CT對淋巴瘤分期及化療效果評價有很高的利用價值[11]。部分患者由于腫瘤細胞多中心發展、跳躍性轉移等因素，其影像學表現陰性，需根據具體病情行腦脊液等相關檢查以確診[4]。

本例以步態不穩、記憶力下降為主要表現，接診醫師對PNL認識不足，加上患者免疫功能低下，病變累及范圍廣，呈對稱性分布，初次MRI增強掃描未見強化，致誤診。有研究顯示罕見的特殊不典型PNL存在無強化病灶[12]。有學者認為糖皮質激素可使部分惡性淋巴細胞溶解，致病灶縮小，暫時緩解病情，但糖皮質激素治療緩解期短，易復發及影響診斷[13]。本例病初行MRI增強掃描時病灶未見強化，且予糖皮質激素治療后癥狀暫時緩解，誤導臨床認為治療有效、診斷正確。

PNL病情進展快、預后差、病死率高，因此早期診療對患者預后和遠期生存率具有重要意義。提示臨床要提高對PNL的認識，注意鑒別診斷，盡早行CT及MRI等影像學檢查，減少誤診誤治。

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550004 貴陽，貴州醫科大學醫學影像學院(韋莎莎)；550004 貴陽，貴州醫科大學附屬醫院影像科(李小寶)

李小寶，E-mail：583524863@qq.com

R733

B

1002-3429(2017)12-0043-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.12.018

2017-07-18 修回時間：2017-08-29)