Dieulafoy病一例

馬劍娟

作者單位：310009 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院

Dieulafoy病是一種罕見的消化道出血性疾病，是黏膜下恒徑動脈破裂出血引起的。其特點是突發(fā)性、間隙性、反復(fù)發(fā)作，出血兇猛，病死率高。內(nèi)鏡檢查是其首選診斷手段，內(nèi)鏡下止血為首選的治療方法。本文報道1例本院近期收治的Dieulafoy病，其臨床特點、診療過程等情況，可為該病的診治提供參考，提高Dieulafoy病的首次內(nèi)鏡確診率。

1 臨床資料

患者，男，16歲，因“嘔血黑便1周”于2017年5月22急診入院。1周前患者無明顯誘因下出現(xiàn)黑便，具體量不詳；6d前嘔血1次，少量鮮紅色血液；5d前再次嘔血，鮮紅色，量多，具體量不詳，均未重視、診治。4d前患者因頭暈、乏力明顯來本院急診就診，考慮“消化道出血”，胃鏡檢查提示：胃體中部潰瘍 A2期、胃體下部潰瘍Forrest IIa A1期。予抑酸、護胃等對癥治療。7h前患者突發(fā)上腹脹痛，再次嘔出鮮血約1000ml，急診入院。體格檢查：體溫36.8℃，脈搏128次/min，呼吸28次/min，血壓 76/42mmHg。貧血貌，四肢濕冷。鞏膜、皮膚無黃染。腹平軟，未見腹壁曲張靜脈、胃腸型、蠕動波，無壓痛及反跳痛。肝脾肋下未及。腸鳴音亢進，8～9次/min。輔助檢查：血常規(guī)：血紅蛋白 54g/L，肝功能：總蛋白 27.6g/L，白蛋白 14.5g/L，腎功能、凝血譜無異常。2017年5月19 胃鏡：胃體中部潰瘍A2期、胃體下部潰瘍Forrest IIa A1期。診斷：上消化道出血，失血性休克。當即予開放靜脈通路，予輸血、快速擴容補液、抑酸護胃、止血等對癥支持治療。予行急診胃鏡見：胃腔內(nèi)巨大暗紅色血凝塊、大量鮮血，胃體中部后壁見一直徑約3mm黏膜破損，中央有噴射性、搏動性出血，予2枚小鈦夾夾閉出血動脈，并沖洗病灶，20min后觀察創(chuàng)面未見滲血，其他部位無出血予退鏡。術(shù)后予輸血、禁食、補液、抑酸護胃等對癥支持治療，術(shù)后恢復(fù)一般情況可。術(shù)后5d，患者再次出現(xiàn)腹脹不適，隨后解黑色稀便約250ml，面色蒼白，呼吸急促，查體：體溫：37.0℃，脈搏 100次/min，呼吸23次/min，血壓80/50mmHg。 中腹部輕壓痛，無反跳痛。復(fù)查血常規(guī)示血紅蛋白 46g/L。立即予擴容、補液、輸血等對癥支持治療。留置胃管見鮮紅色引流液引出。行急診胃鏡檢查：胃內(nèi)見一血凝塊，胃體中部后壁見2枚小鈦夾，邊緣可見一血凝塊，疑似管殘段，予以大鈦夾1枚、小鈦夾6枚夾閉血管，予去甲腎上腺素噴灑后，未見明顯滲血，退鏡。術(shù)后予患者禁食、補液、抑酸等對癥支持治療，恢復(fù)順利，術(shù)后9d出院。出院診斷：上消化道出血 Dieulafoy病。

2 討論

Dieulafoy病是一種非常少見的消化道出血性疾病，即黏膜恒徑動脈畸形破裂出血。1898年由法國醫(yī)生Dieulafoy首次報道后命名［1］。上消化道出血中，本病約占0.2%～9.4%［2］。國外文獻報道，本病發(fā)病年齡為20個月～90歲，平均53.9歲，以40～60歲多見，男：女約3.2：1［3］。國內(nèi)文獻報道Dieulafoy病患者的發(fā)病年齡11～83歲，平均年齡47.4歲，男女比例為3.8：1［4］，與國外相當。

正常情況下供血動脈進入黏膜下以后逐漸變細形成毛細血管，直徑約0.1～0.2mm，而Dieulafoy病患者的血管則一直保持不變，直徑約1～4mm左右，其直徑為正常毛細血管10～20倍左右，即為恒徑動脈［5］。該血管畸形多發(fā)生于賁門下方6cm范圍內(nèi)的小彎側(cè)后壁［3，6］，少數(shù)也可見于食管、十二指腸、空回腸、結(jié)腸、直腸等部位［6-11］，甚至支氣管［12］中亦可出現(xiàn)。Dieulafoy病起病急，突發(fā)嘔血、黑便，病情兇險，常伴失血性休克，在內(nèi)鏡檢查和治療普及之前，病死率達80%［13］。其特點為間歇性、反復(fù)發(fā)作的大出血，本病例中患者予鈦夾暫時止血后，由于黏膜下恒徑動脈較長，進一步行輸血擴容等治療后血壓逐漸回升，使黏膜下恒徑動脈充盈、壓力隨之升高，血流沖破止血鉗致再次大出血。

Dieulafoy病首選的診斷方法是內(nèi)鏡檢查。內(nèi)鏡下的主要特征為：（1）孤立性黏膜缺損或糜爛，直徑多在2～5mm，周圍無明顯炎癥。（2）黏膜缺損中央可見裸露血管，多伴有噴射性或搏動性出血。（3）裸露血管上也可有血痂覆蓋。（4）出血間歇期病灶隱匿，有時僅可見黏膜表面小圓錐樣隆起。Dieulafoy病的病灶較小，有時可能會難以發(fā)現(xiàn)病灶［3］。首次內(nèi)鏡檢查的確診率為35%～75%［14］。診斷過程中需與消化性潰瘍出血、吻合口血管畸形出血、胃底息肉及孤立性胃底靜脈瘤、胃癌出血等相鑒別。另也可行超聲內(nèi)鏡、血管造影、手術(shù)探查等方面明確診斷。超聲內(nèi)鏡有助于提高出血間歇期Dieulafoy病的診斷，超聲內(nèi)鏡下可見迂曲粗大的血管穿過肌層，走行于黏膜及黏膜下層約2～4cm，或突出于缺損黏膜的表面［15］。在持續(xù)活動性出血，且不具備內(nèi)鏡診治條件或內(nèi)鏡檢查未發(fā)現(xiàn)時，可采用血管造影檢查［3，16］。當內(nèi)鏡檢查不能診斷或有效止血時，可考慮手術(shù)探查術(shù)［17］。內(nèi)鏡下治療是治療Dieulafoy病的首選方法，內(nèi)鏡治療主要有：鏡下注射止血、止血夾止血；電凝止血鉗、氬離子血漿凝固術(shù)APC術(shù)、套扎治療及其他方法［3］。在無內(nèi)鏡治療條件或內(nèi)鏡治療不成功時，可使用血管造影栓塞術(shù)［16］，特別適用于內(nèi)鏡無法深達部位的Dieulafoy病患者。內(nèi)科及內(nèi)鏡治療均無法控制的出血患者，可考慮手術(shù)治療［17］。也可行術(shù)中內(nèi)鏡，準確定位出血病灶，從而進一步止血。

本例患者即表現(xiàn)為間歇性、反復(fù)發(fā)作的嘔血、黑便，伴失血性休克。首次胃鏡檢查中可見胃體下部后壁小潰瘍灶伴血管斷端顯露，未進行內(nèi)鏡下治療。3d后患者再發(fā)出血，內(nèi)鏡下可見胃體下部后壁裸露血管伴搏動性、噴射樣出血，內(nèi)鏡下診斷明確。第一次內(nèi)鏡下止血術(shù)后患者暫時止血，后因輸血擴容等治療后，血壓上升，術(shù)后5d患者再發(fā)出血，內(nèi)鏡下再次予多枚鈦夾止血后方緩解。內(nèi)鏡下治療對患者的損傷小，可重復(fù)操作，為本病的首選方法。