席漢綜合征一例

彭春玲 羅蓉 龔世峰 余劍

席漢綜合征是產后大出血引起的垂體缺血壞死導致一系列部分或全部腺垂體功能減退的癥候群［1］。隨著現代醫療技術尤其是婦產科診療技術提高，其發病率逐漸降低，人們對其認知度也逐漸下降，易造成漏診、誤診。本院收治1例席漢綜合征患者，報道如下。

1 臨床資料

患者，女，55歲，因“頭暈乏力1個月，加重伴胸悶5d”于2017年2月22日收住本院，患者1個月前勞累后出現頭暈乏力，無頭痛，無肢體活動障礙，無納差，無腹痛腹瀉，就診于當地衛生院予對癥治療，后未見明顯好轉。5d前患者上述癥狀加重，伴胸悶，無胸痛心悸，就診于本院心內門診，測血壓140/85mmHg，心電圖示竇性心動過緩，擬診“竇性心動過緩”收住心內科住院治療。入院體格檢查：T：37℃，P：52次/min，R：20次/min，BP：142/83mmHg。神志清，精神軟，顏面部輕度浮腫，面色蒼黃，雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕啰音，HR：52次/min，心律齊，未聞及病理性雜音，腹軟，無壓痛，雙下肢無浮腫，四肢肌力正常，生理反射存在，病理反射未引出。輔助檢查：尿常規、糞常規正常。肝功能、腎功能、電解質正常。血常規：Hb：108g/L↓，血脂：甘油三酯：2.52mmol/L↑，高密度脂蛋白：0.75mmol/L↓，凝血功能、心肌酶譜、肌鈣蛋白正常。BNP：140pg/ml↑（0.0～125pg/ml），甲狀腺功能示：總三碘甲狀腺原氨酸（TT3）：0.85nmol/L ↓（1.20～3.10），總甲狀腺素（TT4）：46.60nmol/L ↓（66～181），游離三碘甲狀腺原氨酸（FT3）：2.38pmol/L↓（3.1～6.8），游離甲狀腺素（FT4）：5.96pmol/L↓（12.3～20.20），促甲狀腺素（TSH）：6.21mIU/L↑（0.27～4.20），甲狀腺過氧化物酶抗體（TPOAb）：23.5IU/ml（＜34），甲狀腺球蛋白抗體（TGAb）：11.1IU/ml（＜115）。胸部CT：右肺下葉炎性增殖灶考慮，右側胸膜稍增厚。上腹部B超檢查示：膽囊壁毛糙。床邊心電圖示：竇性心動過緩（心率46次/min）。心超示：二尖瓣、三尖瓣輕度反流。頭顱CT：未見異常。頸動脈B超示：雙側頸動脈內膜毛糙。治療暫予營養心肌等對癥治療。入院第2天化驗示甲狀腺功能減退癥，請內分泌科會診，追問病史，患者既往孕2產2，于二孩后有產后大出血史，產后無乳汁，未哺乳，32歲絕經。否認頭部外傷史，否認既往甲狀腺疾病史。平素體質差，經常感冒，常感乏力，查體發現眉毛稀疏，腋毛、陰毛脫落，患者自訴經常脫發，結合以上表現考慮席漢綜合征。后檢測垂體激素示：泌乳素（PRL）：141.7μIU/ml（102～496），促黃體生成素（LH）：0.1mIU/ml↓（7.7～58.5），促卵泡生成素（FSH）：1.1mIU/ml↓（25.8～134.8），雌二醇（E2）：＜18.4pmol/L ↓（＜18.4），孕酮（P）：0.4nmol/L（0.3～2.5），睪酮（T）：0.18nmol/L（0.1～1.42），生長激素（GH）：＜0.03μg/L ↓（0.13～9.88），血皮質醇（F）：8AM：74.12μg/L（52.7～224.5），4PM：34.62μg/L（34.4～167.6），0AM：25.01μg/L（34.4～167.6），血促腎上腺皮質激素（ACTH）：8AM ：13.18ng/L（10～80），4PM ：10.8ng/L（0～46），0AM ：8.48ng/L（0～46）。垂體磁共振增強提示空泡蝶鞍。甲狀腺B超未見異常。住院期間監測血糖正常。結合這些檢查，診斷為席漢綜合征，竇性心動過緩。治療予左甲狀腺片25μg，晨服。后監測心率50～60次/min，余生命體征平穩，1周后出院。出院后1個月門診復查，甲狀腺功能示FT3：4.2pmol/L（3.1～6.8），FT4：18.1pmol/L（12.3～20.20），TSH：4.01mIU/L（0.27～4.20），電解質正常，皮質醇、促腎上腺皮質激素正常范圍低限，繼續左甲狀腺素片替代治療。出院后2個月復查甲狀腺功能恢復正常，皮質醇輕度偏低，加用氫化可的松10mg，1次/d替代治療。出院后3個月復查甲狀腺功能、皮質醇與促腎上腺皮質激素正常范圍，患者精神狀態明顯好轉，面部浮腫消退，HR：60次/min，余生命體征平穩。囑患者定期門診隨訪。

2 討論

該患者臨床特點：有明確產后大出血病史，導致32歲時即絕經，患者未重視，平素常感乏力，偶感頭暈，此次因頭暈、乏力、胸悶入住心內科，入院后持續心電監護提示無安裝起搏器指征，予激素替代治療后心率逐漸上升。結合甲狀腺B超檢查未見異常，考慮患者非原發性甲狀腺功能減退癥。垂體激素及靶腺激素檢查提示泌乳素正常，促性腺激素及性激素明顯下降，生長激素缺乏，促腎上腺皮質激素、皮質醇仍在正常范圍，但中線偏低，且節律尚存在，頭顱MRI增強示空泡蝶鞍（垂體柄未見偏移），符合席漢綜合征診斷。考慮患者已經進入正常絕經期年齡，不予生長激素及性激素替代，僅予左甲狀腺素片補充甲狀腺激素治療，密切監測皮質醇、促腎上腺皮質激素濃度，因為補充甲狀腺素后會加速糖皮質激素的代謝速度，易引起急性腎上腺皮質功能減退，于出院后2個月出現皮質醇輕度降低，予口服少量氫化可的松片補充糖皮質激素，以后密切監測患者癥狀及體征、體重、肝功能、電解質、甲狀腺功能及皮質醇、促腎上腺皮質激素濃度，于出院后3個月基本恢復。同時告知患者如遇急性應激時及時就診，避免垂體危象的發生。

此例患者因頭暈、乏力、胸悶就診，因心率偏慢查甲狀腺功能常規，提示存在甲狀腺功能減退（簡稱甲減），并非典型的中樞性甲狀腺功能減退的化驗結果，典型表現為TT4、FT4 降低明顯，TT3、FT3可輕度降低，TSH正常或輕度降低，而此例患者促甲狀腺素升高，此種患者少見，僅有20%的中樞性甲減患者表現為輕度促甲狀腺素增高（5～10mIU/L）［2］，分析其原因與分泌無生物活性的TSH異構體有關，但其免疫學特性不變，生物活性與免疫活性之比下降，予激素替代治療后對TSH的生理抑制與免疫抑制作用恢復，TSH恢復正常。國內外有少量關于腺垂體功能減退患者血清TSH水平增高的報道［3-5］。該患者易誤診為原發性甲減，導致治療失誤。遇到此類患者診斷時需注意：中樞性甲減低代謝的癥狀不及原發性甲減明顯；甲狀腺功能提示除TT3、TT4、FT3、FT4水平的下降，TSH水平升高幅度不及原發性甲減顯著。治療上中樞性甲減予左甲狀腺素片替代治療，逐漸調整劑量至游離T4水平正常，不以TSH為調整劑量指標，且囑患者需定期隨訪觀察臨床癥狀及體重、生命體征、電解質變化，及時發現腎上腺皮質激素的缺乏，及時補充糖皮質激素，否則易誘發腎上腺皮質危象甚至垂體危象；而原發性甲狀腺功能減退僅需補充左甲狀腺素，以TSH為調整劑量指標，最終達到甲狀腺功能指標恢復正常。

隨著生活條件的改善及醫療技術水平提高，席漢綜合征患者并不多見，但在一些農村及偏遠山區仍然存在，由于病程長，癥狀不明顯，患者不重視，未及時就診；該病起病隱匿，臨床癥狀復雜且多變，臨床醫師易忽視。對患者要仔細詢問病史，包括既往史，女性患者要仔細詢問月經史、生育史，且進行詳細的相關專科體格檢查。對于TT3、TT4水平同時降低，而促甲狀腺素水平正常或輕度異常，應考慮是否存在繼發性甲狀腺功能減退，測定垂體激素及靶腺激素水平，避免漏診，延誤病情，甚至發生垂體危象，危及生命。

［1］ Kilicli F,Dokmetas HS,Acibucu.Sheehan's syndrome.Gynecol Endocrinol,2013,29:292-295.

［2］ 中華醫學會內分泌學分會.成人甲狀腺功能減退癥診治指南.中華內分泌代謝雜志,2017,33(2): 167-180.

［3］ 栗夏蓮,汪麗娟.伴有高血清促甲狀腺素水平的希恩綜合征二例報告.北京醫學,2006,28(6):382.

［4］ Oliveira J H,Persani L,Beck-Peccoz P,et al.Investigating the paradox of hypothyroidism and increased serum thyrotropin(TSH)levels in Sheeham's syndrome:characterization of TSH carbohydrate content and bioactivity.Clin Endocrinol Metab,2001,86(4):1694-1699.

［5］ 劉莉.腺垂體功能減退伴血清TSH水平動態變化1例.醫學研究與教育, 2012 , 29(2):105-106.