原發性甲狀腺鱗狀細胞癌合并乳頭狀癌1例

趙生炳,董 凡,張 鵬,馬煒柯,張 弘

(吉林大學第二醫院 甲狀腺外科,吉林 長春130041)

原發性甲狀腺鱗狀細胞癌(PSCCT)是一種十分罕見的惡性腫瘤,其發病率不足原發性甲狀腺惡性腫瘤的1%[1]。PSCCT可以發生在任何年齡階段,但是以50-60歲高發[2]。由于PSCCT患者初期無明顯的癥狀及體征,因此就診時多已經處于中晚期,并有周圍組織浸潤。在診斷方面PSCCT需與繼發性甲狀腺鱗癌相鑒別[3],因此確診PSCCT時必須做廣視野內鏡、CT/PET-CT及免疫組化[4]。治療方面,PSCCT尚沒有理想的治愈方法。目前圍繞PSCCT的治療措施主要有手術切除、放療及化療[5]。PSCCT的文獻僅限于一些病例報告,而PSCCT合并甲狀腺乳頭狀癌國內外尚無文獻報道。我院于2017年7月收治PSCCT合并甲狀腺微小乳頭狀癌1例,現報告如下。

1 一般資料

患者,男,61歲,因發現甲狀腺腫物2個月,進行性增大1個月入住吉林大學白求恩第二醫院。伴頸部壓迫不適,未見聲音異常,無高代謝相關表現。查體見頸前外觀不對稱,右側頸部隆起,甲狀腺右葉約3.0 cm×3.0 cm的腫物,質硬,隨吞咽移動。頸部淋巴結未觸及明顯異常超聲提示：甲狀腺右葉探及3.0 cm×2.4 cm不均質稍低回聲光團,部分周邊界限不清,可見弧形及點狀強回聲,與頸總動脈界限不清；甲狀腺左葉下段背側探及0.9 cm×0.9 cm的低回聲光團,縱橫比大于1,內可見點狀強回聲。頸部增強CT：右葉見約30 mm×33 mm占位,界限不清,CT值51 HU,與頸總動脈界限不清。左葉見約7 mm×6 mm稍低密度占位。 鋇餐及食道鏡未見明顯異常。各項檢驗結果未見明顯異常。

患者于全麻插管下行手術。術中探查見：右側葉約4 cm×5 cm,失去正常腺葉形態,灰白色,嚴重浸潤周圍組織,觸之不動,與頸總動脈界限不清,已無法完整切除；左側葉觸及0.6 cm×0.7 cm占位,質硬。切除左側腫物及部分右側腫物,送術中病理,結果：左葉微小乳頭狀癌(直徑0.7 cm),右葉見癌浸潤,肌肉見癌浸潤,待石蠟切片進一步明確類型。行左葉及峽部全切+左側中央區淋巴結清掃。術后常規病理顯示：左葉微小乳頭狀癌(直徑0.7 cm)；右葉結合免疫組化考慮為非角化性鱗狀細胞癌,肌肉見浸潤。 免疫組化： TTF-1(-)、 TG(-)、 CK(AE1/ AE3)(+)、 CK5/ 6(局+)、 P40(-)、 Ki67(陽性率20%)、 p63(+) 、 CK19(+)、 Calcitonin(-)、 CEA(-)、 CgA(-)、 Syn(-) 、 CD56(+)、 PTH(-)、 BRAFV600 E突變特異性抗體( VE1)(+) 。術后給予激素抑制治療及局部放療,隨訪兩月未見明顯進展。

2 討論

原發性甲狀腺鱗狀細胞癌是一種十分罕見的惡性腫瘤,其發病率不足原發性甲狀腺惡性腫瘤的1%[1],目前PSCCT的文獻報道僅限于一些病例報告[4]。因為具有高侵襲性,所以大多數病例診斷時已處于晚期且預后不良[1,5]。

關于PSCCT的起源尚不清楚,目前有幾種尚未被驗證的假說。一些學者認為甲狀腺鱗狀細胞可能來自那些有鱗狀細胞的胚胎殘留組織,比如甲狀舌管、胸腺表皮細胞[6]。另一些學者認為甲狀腺鱗狀細胞可能是由慢性炎癥引起甲狀腺濾泡上皮化生所致(如,橋本氏甲狀腺炎)[7]。也有學者認為甲狀腺鱗狀細胞癌是甲狀腺乳頭狀癌、濾泡狀癌及髓樣癌失分化的結果[8,9]。

PSCCT與繼發性甲狀腺鱗狀細胞癌的鑒別是甲狀腺鱗狀細胞癌診斷的難點。PSCCT診斷應該結合臨床表現、放射線(醫學影像)、內鏡及病理免疫組化檢查結果。頸部及胸部CT掃描是不可缺少的,該項檢查是排除肺及喉部鱗癌轉移到甲狀腺的重要手段[10,11]。同時免疫組化有助于排除一些常見的腫瘤[12]。

目前PSCCT治療多采用手術切除聯合放化療。然而,有文獻研究顯示PSCCT具有放射抵抗性,且對化療缺乏敏感性[1,13]。這樣使得手術成了唯一可能改善預后的治療措施。PSCCT由于不表達TSH受體且不攝碘,因此激素抑制及I131治療對其預后改善沒有意義。本病例由于合并甲狀腺乳頭狀癌,我們給予放療的同時給予了激素抑制治療。

Florian Struller[14]等對既往的一些病例報道回顧顯示：尚存在少許生存期大于1年的病例報告,但此類病例均是早期腫瘤局限在腺體內、無淋巴結轉移且行了完整的手術切除聯合放療和(或)化療的患者；對于那些進展期的患者,無論給予什么治療,生存期均為6-12個月。張永俠等對28例PSCCT臨床資料回顧顯示：外科手術加術后放療是相對有效改善預后的治療手段[15]。

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