卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并類癌1例

劉亞芳，董欣潔，陳曉帥，劉繼軒，崔 倪，劉 婷，邊曉磊，倪勁松*

(1.吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院二部病理科，吉林 長春130000；2.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院胃腸結(jié)直腸肛門外科,吉林 長春130033)

1 病歷資料

女性患者，55歲，孕1產(chǎn)1，3個月前無明顯誘因自己觸及盆腔腫物，后逐漸增大，未系統(tǒng)診治。1個月前無明顯誘因出現(xiàn)下腹脹并加重，無惡心、嘔吐；于2015-02-12就診于本院：彩超顯示：子宮左上方可見4.6 cm×2.7 cm的混合性包塊，右上腹(臍上)可見10.7×7.9 cm混合性包塊，局部見強(qiáng)回聲團(tuán)塊，盆腔未見明顯游離液體。子宮懸吊，宮體大小約6.3×4.6 cm，形態(tài)正常，被膜光滑，肌壁回聲不均勻，宮腔線欠清晰，子宮內(nèi)膜厚約0.9 cm，超聲提示：盆腔包塊(考慮畸胎瘤)；婦科檢查：子宮前位懸吊，宮體增大，偏左側(cè)宮底可觸及一雞蛋大小的腫物，右附件區(qū)可觸及約手拳大小包塊，活動欠佳，左附件區(qū)未觸及明顯異常，分泌物色白，量少。婦科腫瘤標(biāo)記物未見異常；行全子宮及雙側(cè)附件切除術(shù)，術(shù)后3個月復(fù)查，患者恢復(fù)良好；隨訪24個月，未見腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移；

病理檢查：送檢右側(cè)卵巢腫物，灰褐囊性腫物1個，送檢時已剖開，體積：10.0 cm×8.0 cm×3.0 cm，內(nèi)含灰黃脂質(zhì)及毛發(fā)，囊內(nèi)壁見頭節(jié)1枚，體積：1.5 cm×1.0 cm×0.7 cm，上附毛發(fā)，余囊壁尚光滑，厚0.1 cm-0.2 cm，部分囊壁外側(cè)相連網(wǎng)膜體積：8.0 cm×5.0 cm×3.0 cm，切面灰黃、質(zhì)軟；另見網(wǎng)膜組織1塊，體積：9.0 cm×9.0 cm×4.0 cm，切面灰黃、質(zhì)軟。左附件：卵巢體積：4.0 cm×3.5 cm×1.8 cm，卵巢部分區(qū)呈囊性，內(nèi)含少許灰黃脂質(zhì)樣物及毛發(fā)，并見頭節(jié)一枚，體積：1.0 cm×0.8 cm×0.5 cm，切面局灶見鈣化；上附輸卵管長10.0 cm，直徑0.2 cm-0.5 cm；全切子宮標(biāo)本：未見明顯異常。鏡下觀察：雙側(cè)卵巢具有成熟性囊性畸胎瘤的鏡下表現(xiàn)，左側(cè)卵巢囊壁局部可見一實性區(qū)，直徑1.5 cm，腫瘤細(xì)胞呈浸潤性生長，細(xì)胞排列成條索灶狀或波浪狀，小區(qū)域呈腺樣或巢狀排列，瘤細(xì)胞呈柱狀，胞質(zhì)豐富，嗜酸性，核卵圓形，多數(shù)核長軸互相平行，可見小核仁。免疫組化結(jié)果顯示：CK、Syn及CD56陽性，CgA局灶區(qū)陽性,ER、CEA、CK7、CK20、Mammaglobin及E-Cadherin陰性，Ki67增殖指數(shù)為1%。

病理診斷：左側(cè)卵巢成熟性囊性畸胎瘤伴類癌，梁狀型；右側(cè)卵巢成熟性囊性畸胎瘤，并伴壞死及黃體出血；輸卵管慢性炎癥；分泌早期子宮內(nèi)膜；慢性宮頸-宮頸內(nèi)膜炎，鱗狀上皮增生，部分腺體擴(kuò)張。

2 討論

成熟性囊性畸胎瘤占所有卵巢腫瘤的20%，惡性轉(zhuǎn)變的畸胎瘤占所有畸胎瘤的1-3?%，其中80%為鱗狀細(xì)胞癌，其他少見的類型包括甲狀腺癌、腺癌、類癌、皮脂腺癌、惡性黑色素瘤及肉瘤，更少見的是畸胎瘤中同時存在多種惡性成分。伴有惡性成分的畸胎瘤通常發(fā)生于絕經(jīng)后的女性[1]。

卵巢類癌含有大量分化好的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，且多數(shù)亞型與胃腸道類癌相似，可單獨(dú)發(fā)生或與畸胎瘤、粘液性腫瘤、Brenner瘤混合發(fā)生。發(fā)生于卵巢的類癌首先要排除轉(zhuǎn)移，與畸胎瘤伴隨發(fā)生者提示原發(fā)于卵巢。文獻(xiàn)報道卵巢類癌可發(fā)生于14-79歲女性，平均發(fā)病年齡為55歲[2,3]。原發(fā)于卵巢的類癌不到卵巢所有腫瘤的1%，30%-60%為單側(cè)發(fā)生。患者多無自覺癥狀，偶有腹痛癥狀，但多數(shù)不典型，大部分患者以腹部包塊就診，僅有1/3患者可出現(xiàn)類癌綜合征，表現(xiàn)為皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣及心臟損害等癥狀[4]。

卵巢類癌大體表現(xiàn)為畸胎瘤囊壁內(nèi)見褐色結(jié)節(jié)，直徑多<5 cm，或為有小囊腔的實性包塊，切面褐色或灰黃色，質(zhì)地均勻。組織病理學(xué)可分為四種亞種：①島狀型類癌占26-53%，與腸來源的類癌相類似，細(xì)胞排列呈巢狀，細(xì)胞較一致，細(xì)胞漿豐富，嗜酸性，癌巢周邊的細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)可見紅色嗜銀顆粒。有些瘤細(xì)胞排列成腺泡或篩網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，腔內(nèi)可見嗜酸性分泌物；②梁狀型類癌占23%-29%，細(xì)胞排列成帶狀或波浪狀，細(xì)胞呈柱狀，核卵圓形，長軸相互平行，胞漿豐富，核仁明顯，細(xì)胞核兩側(cè)可見細(xì)小的嗜銀顆粒；③甲狀腺類癌占26%-44%，由不同比例的甲狀腺組織及類癌構(gòu)成，可見神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞逐漸浸潤?quán)徑募谞钕俳M織，并取代濾泡上皮細(xì)胞，腺體或囊腔內(nèi)襯柱狀上皮和杯狀細(xì)胞；④粘液型類癌僅占1.5%，與發(fā)生于闌尾的杯狀細(xì)胞類癌相似。高分化的粘液型類癌由大量小腺體構(gòu)成，瘤細(xì)胞為柱狀或立方型，部分細(xì)胞和杯狀細(xì)胞相似，或胞漿內(nèi)含有粘液，也可表現(xiàn)為腺體漂浮在粘液池中，部分細(xì)胞中可見橘紅色的神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒。以上類型也可混合出現(xiàn)在同一腫瘤中[5]。免疫表型特點(diǎn)：腫瘤至少表達(dá)一種神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物(Syn、CgA或leu-7)，也可表達(dá)多種肽類激素。

成熟性囊性畸胎瘤因其內(nèi)含有脂肪、毛發(fā)、骨及軟骨組織，通過超聲及放射線即可做出診斷，但是當(dāng)畸胎瘤內(nèi)有惡性成分時一般只能通過病理作出診斷，尤其是惡性成分比較少時，要通過仔細(xì)檢查大體標(biāo)本、多取材及連續(xù)切片才能做出診斷。因為類癌為低度惡性腫瘤，可以復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，術(shù)后需要定期隨訪，因此對其做出正確診斷是十分必要的。

鑒別診斷：當(dāng)同時發(fā)生卵巢外類癌時，應(yīng)排除轉(zhuǎn)移性胃腸道類癌，本例患者類癌發(fā)生于畸胎瘤囊壁提示為原發(fā)，術(shù)后胃鏡及腸鏡檢查未發(fā)現(xiàn)有消化系統(tǒng)病變，腹部超聲及肺部CT等檢查未發(fā)現(xiàn)其他部位有病變，支持卵巢原發(fā)類癌，畸胎瘤起源。

治療及預(yù)后：I期卵巢類癌單純手術(shù)切除即可根治，術(shù)后罕見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，對于切除范圍依據(jù)患者年紀(jì)及是否有生育要求而不同，對于晚期類癌患者，依舊是首選手術(shù)切除，延緩患者壽命，目前報道顯示，術(shù)后的放化療不能使患者受益。幾乎所有的原發(fā)性梁狀型類癌和甲狀腺類癌均為Ⅰ期，預(yù)后很好，10年生存率100%，島狀型5年生存率為95%，10年生存率為88%。反復(fù)出現(xiàn)類癌綜合征的患者預(yù)后差[6]。

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[3]Boyraz G,Selcuk I,Guner G,et al.A primary insular type carcinoid tumor arising in a mature cystic teratoma of the ovary:a case report.J Clin Case Rep,2012,2:16．

[4]Davi KP,Hartmann LK，Keeney GL,et al．Primary ovariancacinoid tnmors[J].Gynecol,Oncol,1996,61(2):259.

[5]Taleraman A,Kurman RJ.Blaustein’s pathology of the female genital tract.5th ed[M].New York:Springer,2010.

[6]Kopf B,Rosti G,Lanzanova G,Marangolo M.Locally advanced ovarian carcinoid[J].J Exp Clin Res,2005,24:313.