顱咽管瘤術后鈉離子紊亂19例臨床分析

劉衛利,池國男,劉乃杰,房曉萱

(吉林大學中日聯誼醫院 神經外科，吉林 長春130033)

顱咽管瘤(craniopharyngioma)是顱內原發良性腫瘤，是兒童最常見的鞍區腫瘤。因腫瘤沿垂體柄-下丘腦軸線生長，周邊解剖位置復雜，導致手術后常伴隨較多的并發癥，其中鈉離子紊亂是術后最常見的并發癥之一，也是導致術后患者預后不佳的重要原因。本文通過對19例顱咽管瘤術后發生鈉離子紊亂的患者的臨床資料進行分析，總結顱咽管瘤術后鈉離子紊亂的臨床特點。

1 臨床資料

選取2012年6月-2017年8月在我科行手術治療并于術后出現鈉離子紊亂的19例顱咽管瘤患者的臨床資料進行回顧性分析。男性11例，女性8例，年齡23-70歲，平均年齡38.6歲。首發癥狀表現為視力視野障礙者6例；頭痛頭暈者8例，伴惡心嘔吐者5例；閉經3例，記憶力下降2例。術前影像學檢查顯示腫瘤直徑3.0-5.0 cm，平均直徑3.1 cm，根據影像學按四分法[1]將其進行分型:鞍內型5例，鞍上型9例，室下型2例，室前型3例。術前檢查血鈉水平均在正常范圍(135-145 mmol/L)。手術入路：經鼻蝶入路3例，經額底縱裂入路10例，經翼點入路4例，經腦室額角入路2例。術中垂體柄明確保留者13例，垂體柄未完整保留及不能明確者6例,腫瘤全切除及次全切除12例，部分切除7例。術后經病理學提示成釉細胞型11例，鱗狀乳頭型14例。術后患者準確記錄每小時尿量及24小時尿量，定期行血鈉、尿鈉及尿比重測定。術后出現高鈉血癥(血清鈉>145 mmol/L)9例：術后24內小時出現者3例，余6例分別在術后24-72小時出現。低鈉血癥4例(血清鈉<135 mmol/L)：1例于后術后3天內出現，余均出現于術后1周內。交替出現者6例：5例患者表現為血鈉先高后低，高鈉發生于術后24小時-48小時內，低鈉發生于術后7-10天；1例患者表現為血鈉先低后高，低鈉發生于術后第1天，術后第2天轉為高鈉。高鈉血癥患者經限鈉，補液后血鈉水平均在2周內恢復正常。低鈉血癥患者補鈉，補液后血清鈉分別在術后4-9天內恢復正常。5例血鈉先高后低的患者根據血鈉水平分段給予補鈉，補液，限鹽，補液，經治療后于術后10天內轉為正常。1例血鈉先低后高者，因低鈉時間短，且自行轉為高鈉，僅給予限鈉、補液治療，患者高鈉持續至出院仍存在，但因未引發明顯臨床癥狀，囑隨訪觀察。

2 討論

顱咽管瘤術后出現的鈉離子紊亂主要分為高鈉血癥、低鈉血癥以及交替性紊亂三種類型。

高鈉血癥：目前已經明確的機制為下丘腦渴覺中樞的損傷或抗利尿激素(ADH)分泌不足。顱咽管瘤手術容易造成包括下丘腦、垂體柄、垂體后葉的損傷，當上述結構損傷后引起ADH分泌的不足，患者可出現尿多，而由于體內醛固酮(ALD)等物質作用，造成鈉流失小于水的流失，導致高鈉血癥發生。本組病例中有6例下丘腦及垂體柄僅輕度受累，且術中對上述結構保護完好并行腫瘤全切的患者術后亦出現高鈉血癥，考慮與手術造成下丘腦、垂體柄等結構水腫有關。下丘腦渴覺中樞是一種滲透壓感受器，通過使人產生渴感并進行飲水來調節滲透壓及電解質濃度穩定，當其損傷后因機體無法及時補充水分常導致渴感減退型高鈉血癥。另有部分高鈉血癥的原因不甚明確，可能與下丘腦、垂體受腫瘤累及后導致神經內分泌紊亂有關，實驗室檢查常見血糖、血鈉同時增高[2]。高鈉血癥在治療上均以限制鈉鹽攝入為首要準則，停用甘露醇、速尿等脫水、利尿類的藥物，在監測血、尿鈉水平的基礎上可通過經口飲水，靜脈補充葡萄糖等方式補充液體。

低鈉血癥：主要與腦性耗鹽綜合征(CSWS)和抗利尿激素分泌不當綜合征(SIADH)有關。CSWS是導致中樞性低鈉血癥的主要原因，發生機制為下丘腦-腎臟調節水鈉代謝功能紊亂，腎臟在腦鈉肽與心房鈉尿鈦異常增多情形下對于水鈉的重吸收受到抑制[3]。實驗室檢查可見血清中心房鈉尿肽和(或)腦鈉肽濃度升高，伴血鈉低，尿鈉高，臨床癥狀主要表現為尿量增加、脫水表現；SIADH是因為抗利尿激素或抗利尿激素樣物質分泌過多[4]，水在體內的排泄發生障礙，造成低鈉，此類型常因無明顯臨床癥狀而被忽視。CSWS的治療以補鈉、補液為主，SIADH的治療則著重于限水補鈉。中心靜脈壓(CVP)在二者的鑒別上有重要意義。

交替性血鈉紊亂：該類型最常表現為血鈉先高后低，此類紊亂的機制主要與體內ADH濃度變化相關。術后早期由于下丘腦和垂體柄的功能障礙，ADH的分泌受到阻礙，血中ADH濃度下降明顯,水分大量由尿液中流失，而在ALD和皮質醇作用下機體失鈉少于失水，導致術后高血鈉。隨著下丘腦、垂體柄功能逐漸恢復，ADH濃度上升,失鈉多于失水,出現低血鈉。該類型治療應在ADH監測的基礎上給予補鈉、補水。本組病例中1例交替性鈉離子紊亂患者表現為血鈉先低后高，但其低鈉時間短，且自行轉為高鈉，目前機制仍不明確。

總之，顱咽管瘤術后出現的鈉離子紊亂類型多樣，表現形式復雜，應在血、尿鈉及各種激素監測的基礎上，認清背后機制并給予個體化的治療方案。

參考文獻：

[1]朱賢立,趙洪洋,張方成,等.顱咽管瘤按發生位置分型和命名-附手術入路與切除方法[J].中國臨床神經外科雜志，2013,18(11):643.

[2]凌 霄.重型顱腦損傷并發高鈉血癥的治療進展[J].世界最新醫學信息文摘,2017,11(3):15.

[3]漆松濤,陳 狀，方陸雄,等.顱咽管瘤術后鈉代謝分析[J].Chin J NervMent Dis,2004,30(5):384.

[4]邵珠林,徐向進.結合指南看抗利尿激素分泌異常綜合征的最新診療進展[J].內科急危重癥雜志,2016,22(4):247.